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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

刘晓雯（记者 陈宜意）06月13日,九方鱼论原创观点，谢绝抄袭大刚是艺名，本名景旭刚，山西长治人。不是山西人，也从没刷到过他。看介绍，他应该是在民间乡里自己拉了个队伍，开个公司叫大刚传媒。他们可能走街串巷去表演。很多地方包括南方都有，红白喜事满月酒升学宴都喜欢邀请这样的乡间表演，就图个热闹、便宜、不操心。大刚擅长表演小品，歌舞、杂技等。看得出来他热爱表演，现在能刷到的他的演出都很认真，不是那种随便应付的。简陋的舞台，和观众近距离。不管是装傻卖呆，还是歌舞杂技，朋友说，大刚都表演得很卖力。当然这跟他最后去世没有多大关系。据妻子说，大刚是6月1日喝了太多酒，导致酒精中毒去世的。出事前他身体不错，没发现什么异常。本身估计可能没有基础疾病，只是喝太多了。这种情况见过。有个朋友的父亲就是因为他母亲去世，父亲觉得今后的人生没有了盼头，经常喝酒。子女们都劝他爱惜自己，这样喝下去迟早要出事。可是他不听，那时候感觉已经是喝糊涂了不爱思考。后来被发现酒后倒在地上，已经去世。怀疑就是酒精中毒，去世时才50出头。大刚应该是喝多了导致。看样子是自己喝或者跟自家人喝，如果是被人邀请，家人应该会要求赔偿。

刘晓雯（记者 蔡嘉梅）06月13日,悲剧！ 三亚27岁女游客疑被蛇咬伤身亡！ 卫健委通报：凌晨被咬伤，抢救无效！近日，一则令人痛心的消息在网上流传！ 一位27岁的女游客在三亚旅游期间，不幸被不明生物咬伤，最终抢救无效身亡！三亚市卫生健康委员会已于6月3日发布情况通报，证实了这一悲剧！通报显示： 2025年6月2日凌晨零时许，游客付淇某某步行回酒店途中，被不明物咬伤并流血！在酒店简单处理伤口后，于01:05到达三亚中心医院就诊，自述因“不明生物咬伤后恶心呕吐右下肢麻木1小时”来院就诊，随后转至某战区医院！经抢救无效，不幸身亡！卫健委对此高度重视，第一时间成立调查组，并与相关部门和患者家属进行了沟通交流！ 目前，调查组已将涉及的两家医院相关病历资料进行封存，并联合省级专家组正加紧开展调查处理和逝者善后、家属安抚等工作！这起事伔，令人扼腕叹息！ 一位年轻的生命，就这样逝去了！被不明生物咬伤，究竟是什么东西？目前，官方并未明确说明咬伤付淇某某的是什么生物！ 但从“右下肢麻木”等症状来看，极有可能是被蛇咬伤！如果真是被毒蛇咬伤，抢救的黄金时间非常重要！我们需要等待官方的调查结果，以确定具体情况！希望逝者安息！ 愿这样的悲剧不再发生！ 我们将持续关注此事，等待官方的调查结果！看看网友怎么说！不是说已经告知是毒蛇咬的，你这又成不明生物了毒蛇咬了没有对应的血清三小时左右就会毙命海南属于热带雨林地区，毒蛇很多，医治蛇咬，海南的医院应该不陌生。一个主要的问题： 不同种类的毒蛇，注射相同的血清吗？ 还是说不同的毒蛇需要注射不同种类的血清。太痛心！27岁女孩在三亚被不明物咬伤离世，家属质疑医院救治延误。希望卫健委调查有个公正结果，也提醒大家旅行在外务必注意安全 。对此，大家是如何看待此事的呢？感谢您阅读这篇‬文章‬，我们希望能够为您提供有伕值的信息和观点，如果您对这起事伔有什么看法或想法，欢迎在下方评论区发表您的评论，感谢您的参与！

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7月24日，记者从云南省招生考试院获悉，我省2023年高考工作圆满完成了考试实施、网上评卷、分数公布和志愿填报等前期工作，转入招生录取阶段。今年普通高校招生录取工作从7月6日开始，计划于8月23日结束。　　截至目前，已顺利完成强基计划批、国家优师专项批、地方优师专项批、免费定向批、提前本科批、提前专项批、国家专项批、地方专项批、高校专项批、高水平批和一本批等11个批次的投档录取工作，共录取考生52366人。　　为确保招录公平公正，省招生考试院严格执行高校招生“十严禁”“30个不得”“八项基本要求”等工作禁令。严格规范流程，加强督促检查，构建全方位、全覆盖、全链条的招生录取工作规范流程。坚决杜绝权力行使的伙意性和随意性。加强信息公开，主动公开各批次招生流程、志愿征集办法、录取结果等。对特殊类型招生，督促有关高校及时公开选拔标准和录取办法，严格测试程序，实行多级公示制，确保录取公开透明。严肃招生纪律，实施“清廉招生”专项行动，召开招生录取警示教育大会，以身边负面典型案例为鉴，教育全体工作人员严守招生纪律和工作禁令。对高考成绩、投档数据、操作日志等信息数据和录取方案、投档比例等重大事项，坚持实行驻厅纪检监察组、院纪委备案备查全覆盖。录取期间，驻厅纪检监察组采取“四不两直”方式全程监督，保证各项纪律规定严格执行。　　与此同时，紧盯计划、投档、录检等关键环节狠抓规范管理，确保招生录取工作安全、规范、高效。录取期间，安排专人24小时严密监测系统运行状态，确保志愿填报系统、网上录取系统、招生数据库和信息发布平台等系统和数据的绝对安全。　　本报记者谢盛梅　　实习生徐佳