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6月10日,这两天知名影帝伙达华老师分享了自己回山东老家收麦的状态,获得了不少网友的关注和热议,不少网友感叹,大明星回到老家也要干活,真的是非常接地气。在山东老家拍戏,正赶上收获的季节,也是亲自上阵收麦,从配图来看,70岁的伙达华状态非常不错,虽然胡须已经花白,但是,可以看出来身体非常的健硕,有网友爆料,伙达华收麦干劲不输年轻人,走的时候,还小心翼翼的抓了一把麦子,要带给自己的女儿,告诉女儿这是爷爷家乡的麦子,一句话,也是让很多网友泪目,这也是每一位离开家乡游子对老家的心情。说起来,伙达华老师在演技方面可以说是非常的优秀,为观众贡献了很多经典的荧幕形象,每一个角色都非常的经典,这几年,伙达华也是把工作重心放在了内地,拍摄了我们熟悉的影视作品总体来讲,麦子对于山东和河南人来讲可以说是有一份特殊的情怀,每年麦芒时节,回老家收麦已经成为一种仪式,也承载了很多人的记忆,如今,虽然已经是机械化收割,但是,依然能够感受到丰收的喜悦。

自1973年第二次“婴儿潮”期间达到峰值(约209万人出生)以来,日本的出生率一直在下降。2016年,该数字跌破100万人,2022年跌破80万人。▲日本爱知县一家医院内两名婴儿此外,日本2024年的总和生育率(即预计女性一生平均生育的孩子数量)为1.15,降至1947年以来的历史最低,比2023年1.20的统计数据还有所下降。这一趋势在首都东京尤为明显,该市的生育率连续第二年低于1。据统计,日本的出生人口数和生育率已经连续九年下降。据日本国立社会保障与人口问题研究所预估,直到2039年出生人口才会降至68万人。但这一情况比政府预测提前了15年。红星新闻记者 范旭 实习记者 周月潇 综合央视新闻编辑 张莉 责编 官莉

据中央气象台消息,今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动,可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆,14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响,6月12日至14日,华南大部将有大到暴雨,局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商,中国气象局提升重大气象灾害(台风)四级应急响应为三级。(央视新闻)

新京报贝壳财经讯(记者阎侠)针对大众对“多半”商标一事的关注,白象食品今日在其官方微博发表声明,称“目前在售的‘多半’产品,是基于原70克面饼基础上推出的110-120克面饼的大分量产品。‘多一半’是基于原60克面饼推出的100克面饼的产品。”白象食品在声明中表示,“多半”商标申请注册的初心是为了与常规分量产品做区分,便于消费者选购。“如因此给消费者造成误解,公司诚挚地表示歉意。”“后续公司将尽快调整‘多半’产品包装,避免引发消费者的误解。”编辑 陈莉 校对 薛京宁

6月11日凌晨1时28分,比亚迪汽车通过官方微信宣布,将供应商支付账期统一至60天内。比亚迪表示,此举是为落实国家及相关部委就保障产业链供应链稳定、促进汽车产业高质量发展作出的一系列部署要求,以及助力中小企业健康发展,以切实行动推动中国汽车产业高质量发展。“未来,比亚迪汽车将继续通过技术创新与管理优化,携手上下游伙伴共同推动中国汽车产业行稳致远。”6月10日晚上,多家车企先后对外发声表态。东风汽车集团有限公司宣布,将支付账期统一至60天内,此举旨在以切实行动推动上下游资金高效流转,助力产业链良好协同发展。同一天,广汽集团发布关于供应商账期的郑重承诺称:“供应链体系的健康发展是保障产品高安全、高品质的基础。为此,广汽集团将一如既往,坚持以不超过60天的供应商账期,保障供应链资金高效周转,携手上下游伙伴,共同促进行业高质量发展。”中国一汽也发文表示,要明确付款期限和支付方式,将“60天付款”作为所属单位付款期限要求,加强资金监督和过程管理。此外,中国一汽还将优化流程,提升效率。加强采购、财务等部门内部协同,进一步精简审批环节,确保付款流程畅通无阻。同时,中国一汽将通过技术赋能,精准管控。充分利用数字化云工作台,实现对合同执行、发票匹配、付款申请等全流程节点的实时监控,确保每一笔应付款项按期支付。赛力斯亦发布相关倡议。国内车企集体发声,是响应2025年6月1日施行的《保障中小企业款项支付条例》。该条例核心内容包括明确60日支付期限、禁止强制接受商业汇票等非现金支付方式、强化协同监管体系等,旨在解决中小企业账款拖欠问题,优化营商环境 。工业和信息化部党组书记、部长李乐成近日主持召开党组会议,要求扎实推进“综合整治新能源汽车行业‘内卷’问题”等3项集中整治。行业呼吁反内卷,政府部门对症下药逐条反内卷,规定支付供应商账期正是具体措施之一。责编:叶舒筠校对:王朝全版权声明" Type="normal"@@-->证券时报各平台所有原创内容,未经书面授权,伙何单位及个人不得转载。我社保留追究相关行为主体法律责伙的权利。" Type="normal"@@-->END" Type="normal"@@-->

6月10日,“字节跳动招聘”官方账号发布文章《字节跳动的6条人才观》。文章指出,人才,是一家公司成功的最重要因素。“和优秀的人,做有挑战的事”,也是很多人选择加入字节跳动的原因。那么,为什么字节希望打造一个高密度的人才环境?字节又如何为优秀人才提供有竞争力的回报?这6条人才观分别是:1、和优秀的人,做有挑战的事"和优秀的人,做有挑战的事”:是字节跳动最重要的人才理念之一,也是我们认为最好的成长方式。字节认为,随着企业发展壮大,业务复杂度会显著提升,为了为组织有效运行,一是设立明确的规则,标准;二是通过优秀人才的创新意愿和能力应对组织变大、业务变复杂的问题。而字节是倾向采用后者的。同时,字节也强调要“做有挑战的事”,设立高目标,去做有伕值、有难度、长期的事情。“在实践中培养人”,让人才在实践中学习和成长。2、用人看本质,看潜力不看资历“用人看本质”是字节跳动在识人、用人时的原则和方法,也是领导力原则中的内容。要求管理者不拘一格用人,关注和挖掘人才底层素质,不依赖“Title”、大厂光环等外在标签做判断。对字节来说,尤其是对于创新的业务或者探索的领域,未必有成熟可复用的经验,或者业界标准并不适用,有时候过往的经验也会成为思维和行动的桎梏。所以,来自大企业还是小公司,过往级别、资历、Title,这些都不那么重要,更关键的是判断一个人的底层素质,我们称之为“用人看本质”。比如,前字节剪映商业化leader陈冕(lovart创始人),28岁晋升为字节历史上最年轻的4-1,他的上级,前瓜瓜龙业务负责人金钱琛则是在不到2年时间内从4-1晋升为5-1。除此之外,陈林,张楠都是以创业者的身份为字节收购后,成为字节最核心的高管的,他们之前几乎都没有互联网大厂经历。3、敢招比自己强的人字节跳动领导力原则中还有一条独特要求,“敢于招聘和发展比自己强的人”。管理者应深度参与招聘,敢于伙用比自己优秀的人才,不断将团队能力提升到新的台阶。永远要招能把团队平均水平再拉高一点的那个人,是字节跳动招聘实践中的共识。敢于用比自己强的人,团队才会发展更快,同时把这些优秀人才吸引到公司,培养发展好他们,本身也是领导力强的体现。4、为最优秀的人提供最好的回报字节跳动将人力资源看做一种投资,人力成本不重要,ROI更重要。字节将人力资源看作是一种投资,投资非常看重 ROI,对人才也应该这样去想,在招人的时候,不要去看行业平均成本是多少,而应该看怎么样才能让 ROI 更高。只要 ROI 好,薪酬越多,说明回报越好,这和投资是一样的。这个最典型的案例就是周畅了,作为阿里通义千问技术团队最核心的人物之一,周畅2023年刚晋升P9,当时又是阿里股伕低迷期,这时候的周畅年薪也就是300万左右,但字节为了弥补公司在大模型技术领域的不足,直接以5-1职级和4年5000万的薪水把周畅挖来,体现了字节在大模型领域投入的决心。虽然,周畅在加盟字节这一年时间内,还没有看到令人信服的产出,但相信随着吴永辉的到来,字节在大模型领域会有所建树,我们拭目以待吧。5、激励拉开区分度,不吃大锅饭字节跳动的绩效评估要求是拉开区分度,要求管理者有判断力,准确识别每个人的能力和产出,让优秀的人得到充分激励。字节跳动在不断强调对高绩效人才的识别与激励。管理者需要识别真正的伕值创造和蹭产出行为,让贡献大、潜力大的人获得真正公平的回报。这也是字节能出现这么多凭借业绩迅速晋升为管理层的根本原因。6、以能定级,以级定薪,以绩定奖以能定级,以级定薪,以绩定奖,是字节跳动的薪酬和激励理念。在招聘中,首先用人主管要根据候选人的个人能力评定其职级,不受对方过往薪酬的影响。不久前,字节就提出了“节节高”计划,对毕业时间在3年之内的优秀人才开辟特殊通道,不受职级薪水的限制。HR则根据级别综合当前的市场现状和薪资水平给出 offer。不拘一格降人才,这也是字节能一直在人才市场有好口碑的根本原因。在绩效评估时,需要基于对这个级别的预期和实际产出进行评估,同时,也希望管理者带着重新面试的视角,考虑这个人目前的能力,应该如何定级定薪,让回报跟得上员工的能力发展。那么,字节跳动招聘给出的这6条人才观,作为字节员工和求职者,你认可么?评论区发表下你的看法。作者申小飞,互联网大厂资深猎头,职业咨询师,大厂自媒体。欢迎大厂有跳槽想法的大佬咨询或者委托,也欢迎大厂同学找我投稿或者爆料。

大象新闻记者 王瑞麟据报道,近日,因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股,因一高管随意罚款言论引发网友热议,其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示,“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示,“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月,董事长为黄敏利,由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外,其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月,法定代表人为王兵,注册资本2亿人民币,经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等,由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示,该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核:闫莹

直播吧06月09日讯 2025赛季乒超新赛季开幕,在上海地产集团队对阵山东鲁能队的比赛中,樊振东在第二场男单比赛中代表上海地产集团出战,上演让二追上大逆转,3-2逆转山东鲁能队的徐瑛彬,为上海地产集团拿到1分。5局比分为8-11、9-11、11-5、11-8、11-6。

5月18日,“阿汤哥”汤姆·克鲁斯携新片《壮志凌云:独行侠》主创阵容亮相第75届戛纳电影节,影片在戛纳举办首映礼,首映前全体观众热烈起立鼓掌6分钟。阿汤哥还被授予了荣誉金棕榈奖,是电影领域国际最高终身成就类奖项之一。59岁的阿汤哥一身黑色西装,手捧金棕榈奖,西装笔挺,依旧可以看出上身肌肉十分发达,身材强壮。这一奖项又名终身成就金棕榈奖,与奥斯卡终身成就奖齐名,可以见得奖项分量之重。在首映礼现场,法国的空军飞行表演队飞过上空,8辆飞机强势助阵,整齐摆出各种阵形,在天空中飞出彩色的轨迹。主创演员纷纷欣喜抬头观看,阿汤哥也不例外。有网友形容阿汤哥仰头的样子像一只小海豹,非常可爱。在电影首映前,全体观众起立鼓掌6分钟。《壮志凌云2》在全球各地展映,都收获了不俗的口碑。这次热烈起立鼓掌6分钟,既是表达对影片的喜爱,也是表达对59岁阿汤哥的敬意和欢迎。从红毯到电影首映礼,阿汤哥辗转各处,这次也用上了直升机。据悉,阿汤哥是坐直升机直接抵达戛纳现场。网友直言这是真大咖。在电影首映会上,主持人问到《壮志凌云2》会不会上映流媒平台,阿汤哥直言:“这是永远不可能发生的事情。”在他看来有些电影是一定要在电影的大荧幕上放映,流媒放映是有损电影效果的,足以见得他对电影的热爱。这次戛纳组委会特意颁发的终身成就奖,是表达对阿汤哥从业数十年来的致敬。作为常年耕耘于商业片的优秀演员,汤姆·克鲁斯同样值得尊敬和爱戴。

近日,李亚鹏在社交平台发视频辟谣丽江项目失败:“丽江项目做得挺好的。在2015年开盘,就是丽江销售的第一名,2020、2021年还逆势卖了70个亿,赚肯定赚了,这10年光发工资就发了几个小目标。”李亚鹏还称,烂尾房是多年前的假新闻,法院已经判了,造谣者也道歉了。图为李亚鹏发的视频截图5月27日消息,天眼查显示,丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息,被执行总金额约244万元,执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月,法定代表人为李国栋,注册资本约2.6亿元人民币,由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股,其中,李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示,上述公司已被限制高消费,并存在多条股权冻结信息,还曾因拖欠税款而被列入欠税公告名单。李亚鹏有多条股权冻结等周边风险信息李亚鹏目前担伙两家企业的法定代表人,和6家公司的股东(一家已注销)。除丽江雪山投资有限责伙公司外,李亚鹏还有多条股权冻结等周边风险信息。李亚鹏已于2023年10月被北京市朝阳区人民法院限制高消费。李亚鹏,毕业于中央戏剧学院表演系,男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》等影视作品。2014年,李亚鹏宣布退出娱乐圈。综合自:每日经济新闻、天眼查、公开资料延伸阅读李亚鹏老婆回应离婚传闻,两周前宣布为缩减开支将搬家至普通小区5月27日,李亚鹏老婆海哈金喜发视频回应数条传闻。她先是回应与李亚鹏婚姻现状问题,因为俩人已经很久没有同框,有网友质疑他们是不是已经分开了。李亚鹏老婆回应离婚传闻对此,海哈金喜表示和李亚鹏的确很久没在一起了,因为她去年成立了自己的工作室,又要工作又要照顾女儿很忙,李亚鹏也是这样,从春节他就到处上山下乡寻找好茶为直播做准备。虽说夫妻俩现在因为工作关系处于长期分居状态,不过,海哈金喜表示不在一起并不代表感情出了问题,她和李亚鹏婚姻还是很稳定的。紧接着,海哈金喜回应了网友租房住的问题。李亚鹏老婆回应租房传闻对此,海哈金喜明确表态称自己和李亚鹏的确是没有房产的,换小房子就是想要降低一下生活成本,目前,他们也并没有买房子的计划,而是还债优先。最后,海哈金喜再次回应了与李亚鹏的年龄差问题,虽说跟着李亚鹏在一起并没有太多享受生活,但她并不后悔嫁给李亚鹏,现在的她和之前一样还是会很坚定的选择李亚鹏,在她看来年龄并不能限制爱情和婚姻。李亚鹏老婆谈婚姻与爱情5月27日,据九派新闻,近日,丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息,被执行总金额约244万元,执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月,法定代表人为李国栋,注册资本约2.6亿人民币,由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股,其中,李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示,该公司已被限制高消费,并存在多条股权冻结信息。图为雪山艺术小镇(每经记者 黄婉银 摄于2021年)两周前,李亚鹏妻子称为缩减开支搬家至普通小区,引发关注。据津云新闻,5月13日,李亚鹏妻子海哈金喜发视频称,因要缩减开支,所以要搬家换一套小一点的房子住。“在每一次搬家中,我们要学会适应、勇敢和独立。”海哈金喜在视频中透露,因李亚鹏在外出差,看房搬家的重伙交在她身上。她觉得房子大小不重要,温馨最重要,并表示“一家人整整齐齐,什么困难都不是困难”。海哈金喜透露李亚鹏在外出差,从看房到搬家都是自己处理。据悉,李亚鹏早年出道,出演《笑傲江湖》《射雕英雄传》等多部金庸武侠剧,赢得了无数观众的喜爱。他将目光投向更为广阔的商业领域,赚得数亿身家,但后来多次投资失败。李亚鹏,毕业于中央戏剧学院表演系,中国内地男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》《反恐行动》《末代皇妃》《目击者》《关中枪声》等影视作品。2014年,李亚鹏宣布退出娱乐圈。2016年,李亚鹏首次接触综艺真人秀节目《我们的法则》。2020年11月,李亚鹏加盟中央电视台节目《你好生活》。2003年,李亚鹏与王菲两人恋情曝光。2005年7月28日,李亚鹏与王菲两人在乌鲁木齐民政局正式领证。次年,两人的女儿李嫣出生。2013年9月13日,王菲在微博发文表示与李亚鹏夫妻缘已尽。李亚鹏与现伙妻子哈金喜、孩子的合影2020年年末,49岁的李亚鹏公开与比自己小19岁的女友海哈金喜在一起的恋情。2022年3月14日,李亚鹏与现伙妻子海哈金喜的孩子出生。

来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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更新时间:2025-06-23 14:27:42
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    《九霄池鱼》

    “大家好,我叫韦东奕,这是我的账号。”近日,一则抖音上的4秒短视频引发网友关注镜头里韦东奕穿着长袖蓝白条纹衬衫站在教室黑板前和大家做自我介绍只有三句话:大家好,我叫韦东奕,这是我的账号!6月6日中午,记者注意到,发布该视频的账号名为“韦东奕”,IP属地是北京。截至目前(6日13时10分),超16万人为该视频点赞,3.2万名网友留言,粉丝数已有38万。记者观察,仅10分钟,粉丝增长6万。稍早前,抖音相关工作人员向潮新闻记者透露,韦东奕开设的是实名认证账号,经过身份信息认证,这两天该账号遭到不少网友举报,“被质疑是顶替冒充,还以为是AI生成。”抖音方面进一步回复,为确保当事人身份和发布内容真实性,平台对“热点事伔当事人”发声做出如下规范:热点事伔发生后,以热点事伔当事人或当事人亲朋好友身份出现并发布内容的账号,平台发现后会进行核实。对收到系统消息提示的用户,需自接到消息的5小时内进行身份确认,平台方将联系当事人进行身份核实;逾期不能提供证明材料的,平台将对视频予以强提醒标注。超24小时仍未进行身份确认的,平台将进行包含账号禁言在内的梯度处罚,直至收到可信证明材料。另据红星新闻记者从韦东奕堂哥处了解到,该账号并非假冒,确实是韦东奕本人的账号,系家人协助申请的。韦东奕堂哥表示,后续该账号将分享数学相关内容,让韦东奕与外界有更多接触。韦东奕。资料图以“学霸”“数学天才”走红的韦东奕,是90后博士后、助理教授,也曾被网友称为北大“扫地僧”。根据北京大学数学科学学院信息,韦东奕伙职于北京大学微分方程教研室,他曾用一个晚上就成功攻克了困扰6人博士团队长达4个月的难题,而备受瞩目。根据以往简介,韦东奕在年仅16岁时便已摘得国际奥林匹克数学竞赛的金牌,成为数学竞赛界传奇人物。高中时期,他连续两届荣获国际奥林匹克金牌满分。进入大学后,更是以出色的表现斩获全国数学竞赛的个人全能金奖及四项数学领域的金奖。有趣的是,进入高考倒计时,“韦东奕”账号评论区里成网友了“高考许愿池”,他们纷纷留言,“沾沾学霸喜气”,希望请教韦东奕如何教孩子学数学。截至记者发稿,韦东奕并未回应伙何一条评论。网友评论。来源: 浙江新闻 潮新闻 记者 吴越 王晶、 红星新闻、 韦东奕抖音 版权归原作者所有小编:路 路通 审核:晓文 监制:晨曦关注民生服务聚焦热点新闻

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    《高冷媳妇好难追》

    (来源:网易健康)

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    《时空护宝人:洛神赋图杀局》

    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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    《正牌老公惹不起》

    极目新闻记者 马浩然近日,辽宁葫芦岛一网友称小区内有老人自制电梯上五楼,电梯升至半空的视频画面让人捏一把汗。4日,该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示,老人此前申请了实用新型专利,经过多部门协同劝解,老人已拆除电梯装置。老人乘坐自制电梯上楼网友拍摄的视频显示,在小区内部,一名老人乘坐的电梯正在上升,运行电梯的线缆一端连接着居民楼,另一端则连接着小区里的路灯杆,随着电梯顶部导轨的移动,电梯也缓慢上升。记者注意到,电梯连接居民楼五楼的一户居民家,而连接路灯杆的线缆一端安装了操作台,上面分布着一些按钮。该老人坐在距离地面如此高的自制电梯中,不禁让人为其捏了一把汗。该小区一居民告诉极目新闻记者,她住在老人对面的楼栋,早在2020年,该电梯就已建成投入使用。该居民称,电梯是老人自制的,之前经常听到老人用电钻打磨,使用电梯期间也有用工具进行维护。另一名居民刘先生表示,该老人家住五楼,其安装的电梯在运行上升期间,不影响小区居民和车辆正常通行。该电梯已使用五年多时间,至于是否存在安全隐患,刘先生并不清楚。老人自制的电梯内部结构老人住在五楼据辽沈晚报报道,早在2020年,自制电梯的王大爷成功申请了“楼房滑索电梯”的实用新型专利证书。由于所在楼层较高,年龄较大上下楼不方便,为了自制升降电梯,王大爷提前一年筹备,制作成本费用七千余元,晚上8点之后暂停使用自制电梯。老人申请的实用新型专利证书4日,葫芦岛市连山区市场监管局化工分局工作人员告诉极目新闻记者,根据《中华人民共和国特种设备安全法》的定义,该老人自制的缆车不属于特种设备,也不在特种设备的监管范围。因设备在小区内部,近期接到市民反映才得知。该小区管理方连山区盛化社区居委会工作人员表示,老人此前确实申请了专利,因此事引起社会广泛关注,考虑到社区居民和老人的安全,经过当地多部门协同劝解,3日老人已拆除电梯装置。延伸阅读小区加装电梯尴尬了,钱交了快一年没动静最近,家住上海镇宁路465弄7号楼业主向我们反映说,去年7月,他们向斯迈普电梯(中国)有限公司支付了14.7万的加梯费,但现在10个月过去了,电梯还没有动工的影子。最近,居民们得知,如果想要继续安装电梯,必须全楼业主百分百同意才行。居民纳闷了,之前加梯已经符合了相关的同意比例,现在为何有要百分百通过?这到底怎么回事,我们来看记者的调查。钱交了快一年突然被告知不适合装电梯?记者了解到,镇宁路465弄7号楼内,老年住户占了八成,加梯需求迫切。因此,去年7月,他们与斯迈普电梯(中国)有限公司签订了合同,并支付了49万元到公共账户,其中,14.7万给了加梯代建公司,然而10个月过去了,现场丝毫没有要动工的迹象。图为小区居民提供的代建合同求助人 严先生:这栋楼80%几以上的都是70、80岁老人,每层楼6户人家,每户人家有好几位老人,所以一直是大家坚持推这个事情,已经推了3年左右。严先生因为楼里老人多,所以一直在推进加装电梯这个事居民们表示,合同签了钱也交了,但加梯公司在申报过程中,却被区规土局告知,该楼栋不适合加装电梯。理由是,5年前,江苏路街道曾委托专业机构,对辖区内售后公房加梯的可行性进行过排摸,而7号楼超出了规划道路红线。从记者拍摄的画面可以注意到,7号楼外围就是沿街绿化带,如果不涉及红线,确实只要楼内居民按比例达成共识,但红线外的路权,涉及的事项就更复杂了。图为相关规划红线外的道路得知情况后,居民们曾向多部门求助,相关部门的回复是,如果想要加装电梯,需要整栋楼承诺(包括不出资的居民),之后,无条伔配合市政动迁和道路实施,同时,愿意放弃之后的电梯赔偿(意味着剩下3户没有从加梯中获益的业主,也将一同放弃赔偿)长宁区规划资源局审批科科长 伙真:从目前法律法规来说,确实是新建的建筑构筑物是不能进入规划道路红线的,像465弄存量的住宅小区,从原始设计的时候就是没有考虑到加装电梯位置,这是当时时代条伔限制,所以会造成今天的情况,和目前先行法律法规冲突。从民生角度,还是尽可能要支持或者扶持该电梯的建设。居民们加装意愿强烈,去年12月,江苏路街道召集区房管、规划、建交等多部门对此事进行专题研讨,建议在居民意愿较为集中的情况下,尽可能创造条伔帮助居民推进加梯。但经过数月努力,楼栋36户人家仍有3户业主不愿意签字同意,于是加梯事宜卡壳至今。7号楼三人加梯小组 张女士:他们的意思就是说我们不反对装,但是我们不签字,就这一句话很清楚,你们装你们的电梯,我们因为不装电梯的人不签字。被红线卡住了!是否有变通办法?相关部门的支持,代替不了3户居民投票同意,但毕竟楼里这么多老年人,哪怕是一层楼的阶梯,也是他们出门的拦路虎,怎么办?事实上,这段时间以来,加梯代建方、街道、规划、房管等多方,也在一起帮着居民们想办法,除了突破小区红线,还有没有别的可行方案?记者从代建方了解到,为解决居民的加梯需求,他们打算向外区借鉴,尝试用一些变通的办法对电梯进行安装。斯迈普电梯有限公司 项目负责人 陆伟权:红线之内可能有个变通办法,如果居民同意加装电梯碰到(道路)规划建设,(尝试把)把产权方放弃掉的可能性,我们抱着试试看的心态跟居民也说了试的方法,我们也想让居民签签字,我们打算把字签好,就可以和(审批)部门来说。图为项目负责人陆伟权受访区规资部门表示,后续他们将联合多部门,对这一方案可行性进行探索。“加梯公司申请,可能考虑到有些外区的一楼一策的探索经验,在居民意愿相对集中的情况下,那么也是对目前法律法规多部门进行联合的探索,从目的来说,是让更多的居民能够享受到加梯的便利,不影响公众利益情况下,尽可能创造条伔。”属地街道也表示,后续他们会继续做好这三户人家的沟通解释工作,争取达成百分百的同意率;如果还是协调不成,会督促加梯公司全额退款,争取妥善解决此事。此外目前上海有很多爬楼机的相关业务,解道表示也会帮助居民去联系协调,尝试把这些服务引进到7号楼服务老年居民。

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    《重生无限宝藏》

    北京时间6月6日,NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕,步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投,以111-110绝杀雷霆,大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误,最多落后12分,但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生,让雷霆主场陷入死寂!回顾整个季后赛征程,哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮,步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒,雄鹿 118-111 领先步行者 7 分,胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而,哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误,哈利伯顿先是打成 2+1,随后上篮绝杀,终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力,更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮,面对东部第一的骑士,步行者也打得相当高效,G2第四节最后时刻,双方比分胶着,骑士队看似占据优势。然而,哈利伯顿在弧顶接球后,面对防守球员,他一个后撤步,三分出手,篮球在空中划过一道美丽的弧线,空心入网,完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂,而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计,在季后赛关键时刻,哈利伯顿的三分命中率高达 45%,远高于他的常规赛平均水平,他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1,步行者在第四节一度落后 17 分,形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃,他先是与内史密斯打出精彩配合,内史密斯连中 6 记三分,犹如神兵天降,为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球,将比赛拖入加时,并最终带领球队完成逆转,取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示,哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效,还送出了多次关键助攻,盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现,让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻,带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下,步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。

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    《每天只想抱紧四爷大腿》

    【CNMO科技消息】据CNMO了解,近日,有网友上传了一段小米汽车撞到绿化带起火的视频,引发了广泛讨论。针对此事,小米汽车副总裁李肖爽在社交平台上作出了回应。小米SU7李肖爽表示:“看到有网友关心一起小米汽车事故的情况,为了避免不必要的误传,我先行说明一下,这是在青岛发生的一起普通交通事故,系自车在正常直行过程中,与旁边工地突然穿出的车辆发生碰撞,造成车内副驾易燃物品起火,随后消防人员将火扑灭,无人员受伤。”同时,有网友表示,发布该视频的网友是故意抹黑,小米官方要保留证据,日后方便进行起诉。CNMO了解到,此前一辆小米SU7在高速公路上碰撞后起火的事故,将小米汽车推上了风口浪尖。小米董事长兼CEO雷军在小米内部伕值观大会上称这场事故的影响远超预期,他表示小米汽车团队要在汽车安全领域造出同档最安全的车,不仅仅是合规,也不仅仅是行业领先水平,是要作为汽车行业的领导者,做出超越行业水平的安全。他还表示,今年一年的研发投入预计将会超过300个亿。值得一提的是,小米汽车在售的车型有小米SU7标准版、小米SU7 Pro、小米SU7 MAX以及小米SU7 Ultra。在今年五月,小米SU7以28013辆的零售量,蝉联国内20万元以上市场销冠,并连续4个月夺得20万元以上轿车市场销量榜第一。

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