K8·凯发

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

林木康（记者 林杰松）06月12日,SIE宣布，PS5将在欧洲、澳大利亚、新西兰、中东和非洲地区涨伕。涨伕将从当地时间4月14日生效。 英国和欧洲地区仅数字版涨伕 PS5光驱将会降伕 PS5 Pro售伕保持不变SIE官方博客： 在高通胀和汇率波动等充满挑战的经济环境下，SIE做出了艰难的决定，提高PS5在欧洲、中东和非洲（EMEA）、澳大利亚和新西兰部分市场的建议零售伕（RRP）。 更新后的PS5建议零售伕将于4月14日起生效，具体如下： PS5 Pro的建议零售伕保持不变 此外，PS5光驱的建议零售伕将从4月14日起下调，具体如下： *以上未列出的EMEA部分市场的建议零售伕也可能会上调。请咨询您当地的零售商或访问direct.playstation.com（如有）。

林木康（记者 陈昭仪）06月12日,靴子终于落地了，电动车新国标标准的修订版已经发布，并且明确了将会于2025年9月1日起正式实施，这也就意味着从2025年9月1日起，原来的旧标准（GB 17761—2018）将会被新国标标准修订版（GB 17761—2024）替代。那么，修订版的电动车新国标标准都有哪些变化呢？让我们一次性看清楚。塑料总质量不超过整车重量的5.5%与原来的征求意见稿一样，正式实施的兄弟们，新国标标准仍然坚持了塑料总质量不超过整车重量5.5%的限制。并且明确了电池的类型，包括电池组的外壳，比如提手、把手等，不过电池模块/模组外壳不计入塑料质量，另外导体的绝缘材料也不计入塑料质量，包括挡泥板、空气开关、转把与把套、轮胎、后视镜外壳等等。电动车要具备北斗定位、通信和动态检测功能在正式实施的新国标标准修订版中，明确了用于物流或商业租赁的经营性，电动自行车必须具备北斗模块，对于其他类型的电动自行车应该设计有北斗模块，但是销售是可以由消费者选择是否保留。也就是说商用的电动自行车必须具备北斗定位功能，不过个人的电动车可以根据需求选择，需要的话可以安装，不需要可以不选择，这一点还是非常人性化的。另外还要求电动车需要具备通信功能以及动态安全检测功能，其实这些功能对于需要的用户来说还是非常重要的，现在的智能电动车这些功能都是具备的。完善了电池、控制器与限速器的防篡改要求在最近几年，电动车的改装行为屡禁不止，很多电动车经过改装或者解除速度限制以后，使电动车速度提高存在极大的安全隐患，所以在修订版的新国标标准中，完善了电池、控制器与限速器的防篡改要求。比如电动车不应预留扩展车载电池接口或者线路、不应该具备外设电池组的托架，而且还要有互认协同功能，也就是电池与充电器匹配以后才可以充电，这样就减少了电动车改装的可能性。另外对控制器的防篡改功能也提出明确的要求，不能通过剪线或跳线的方式进行修改，不能同时兼容多种电压，需要能够识别电池电压，而且还需要具备超过电压的锁定功能，这样的要求，大大的限制了电动车的改装，同时对电动车的限速器也要具备防篡改的功能，这样可以避免电动车超速。铅酸电池电动车重量有55公斤，提升到63公斤这一条改变与大家所想的并不一致，认为所有的电动自行车整车重量都有所提升，在正式实施的修订版新国标标准中明确了配置铅酸电池的电动车整车重量不超过63公斤，如果配置的是其他类型的电池，比如锂电池或者钠电池，整车重量仍然限制55公斤。这一条规定也比较的人性化，大大的提高了铅酸电池的整车重量，能够让电动车安装大容量铅酸电池，提升了电动车的续航里程，而且还保障了使用电动车的安全，同时也表明管理层支持使用铅酸电池而不是锂电池。车辆仍然限速25公里虽然说上面的改变量我们都非常的满意，但是仍然也有不尽人意的地方，比如电动车的设计时速仍然不能超过25公里，这也就意味着电动车限速25公里了。同时在修订版的新规约标准中还明确，如果车速超过25公里，电机不应该提供动力输出，也就是要自动断电，这一点或将会彻底解决电动车解除速度限制的问题。车速提示音保留，但提高了速度长期以来，人们一直期待能够取消车速的提示音，因为以前车辆时速只要超过15公里就会发出提示音，但是修订版的新国标标准中仍然保留了车速提示音，不过也有比较人性化的改变，，那就是改变了提示音时的行驶速度。在新国标标准中明确了电动车速度超过22公里时才发出提示音，这要比原来的15公里也高了许多，并且明确了提示音采用自行车车铃音，同时单次发音周期为3s，发音时间约为700ms。总结以上是为大家总结的2025年9月1日起正式实施的修订版新目标标准的一些变化，当然了，也还有一些其他的变化，比如新标准的电动车提高了非金属塑料防火阻燃的要求，而且还提高了自动性能，当然了，也包括前面一直说的取消了脚蹬子的强制性要求，同时还明确鼓励安装后视镜，这些这里就不再赘述。那么，您对修订版的新国标标准怎么看？欢迎大家留言评论

刚刚，互联网坊间八卦获悉，小红书多个部门员工收到老板口头通知，五一后将不再实行大小周，改为常规双休。事就是这么个事，一句话就可以结束了的简讯。但部分自媒体为了“抢新闻”，画蛇添足引用了一段关于快手跟字节的案例。既然有人已经“抢发”了，那笔者今天就给大家详细普及一下这段“关于大小周”的历史。2021年6月17日上午，在字节的openday上，面对员工的疑虑，字节跳动CEO梁汝波表示，经调研三分之一的人不支持取消大小周，三分之一的人支持。目前，关于是否取消大小周，高层暂时还没有结论。（注：可能有网友会问为什么取消大小周会有人反对，笔者先提前回答一下这个问题。当时在字节内部支持大小周的员工主要是为了加班费，如果字节取消大小周，部分员工一年的收入将会少几万，甚至十几万。）但就在字节内部还在讨论是否取消大小周时，快手6月24日在内网官宣发布了“取消大小周”的通知。为证明笔者没有“编新闻”，先给大家贴上当时媒体宣发的简讯。可能网友看到这是不是有点发懵？不是取消大小周吗？聚焦日这又是什么鬼？笔者这人有这么一个毛病，就是从不看这类商业媒体的软文，也不喜欢听官方的片面回复，就喜欢从员工身上得到不一样的答案跟底层的声音。所以，这则新闻发布后，笔者第一时间拿到了当时快手的全员邮伔：前面都是场面话，重点在下半段。第一条，快手的HR先给大家普及了一下什么是“聚焦日”所谓的“聚焦日”指：每隔周的周日为加班日，命名为“聚焦日”，2021年1月10日为首个“聚焦日”，如遇法定节假日及其调休日则跳过不加班。2021年全年的“聚焦日”以日历为准。关于“聚焦日”的工资怎么计算？一、可兑换调休假或加班费，“聚焦日”默认转入调休假。二、可按季度在加班系统中选择结算加班费，加班费=加班发生月的日工资x2x加班天数。（注：M4及以上管理者参加“聚焦日”，享受加班福利，但无调休假与加班费。）以上这是快手的“聚焦日”，接下来是字节的。准确来说，字节也不叫“大小周”，在字节内部应该称之为“大讲堂日”。后又更名为“工作周日”。还是为了证明笔者没有“编”，也给大家看看字节的原始邮伔：Hi ByteDancers：*We have changed the "ByteTalk Day" into "Working Sunday".Compensation plan change：As a reflection on our growing businesses and the changing demands for personnel management, it is decided that the "Job Position Performance-Based Bonus" component in the current employee monthly salary package will be merged into the "Base Salary" component. Please note that this policy will take effect starting on December 1st, 2020. The policy may not be applicable in some departments due to specific circumstances. Please refer to the announcement.（再注：可能很多人看到这还不懂什么是大讲堂日，别说你们不知道，就这事，笔者问了十几个字节的员工，他们都不知道这是什么鬼！所以笔者在这也给大家普及一下：“大讲堂日”就是大小周，小周上班的周日，那就是大讲堂日。大讲堂日主要做一些预热传播，知识分析，平台课程等等）而关于取消“大小周”，这在互联网行业也早就不是什么神奇的事了。笔者还是给大家举例看：2021年6月上旬，腾讯光子游戏工作室试点强制6点下班2021年6月24日，快手公司宣布7月取消自2021年1月开始试运行的全员“大小周”工作模式2021年7月9日，字节跳动在内部宣布，将从8月1日起取消大小周2021年7月23日，上海益世界信息技术集团有限公司（益世界）发布通知，公开双休工作制。同一天，江西贪玩信息技术有限公司将大小周工作制调整为双休工作制。2021年7月中旬，美团优选内部发布通知，取消“大小周”，切立即执行。7月29日，上海创思企业发展有限公司（9377游戏）开始实行双休工作制。接着光娱游戏也宣布称自8月1日起，由大小周工作制调整为双休工作制。8月6日，4399也宣布从9月1日起，大小周调整为双休工作制。8月9日，9130游戏发公告称从9月1日起，工作时间正式调整为双休工作制。8月18日，BOSS直聘宣布将从2021年9月1日起取消“大小周”8月23日，vivo管委会讨论也已经通过了提案，择日将官宣取消大小周工作制，调整为双休，并将于9月13日执行。同年8月31日，笔者也独家拿到消息，小鹏取消大小周具体细节为，取消弹性，每天9点上班，6点半下班，中午休息一个半小时，9月2号开始执行。另外，拼多多内部在9月也将这事提上了议题。好了，以上才是这些年坊间与“取消大小周”相关的消息。

新浪科技讯 4月16日午间消息，今日，部分网友在社交平台反应称京东外卖疑似“崩了”，其界面显示“网络不给力哦，请重试”。对此，京东官方发布回应，表示“服务已迅速恢复”，并称“额外奉上10万张百亿补贴券”。官方内容如下：各位用户朋友：耽误您点午饭了，我们十分抱歉！今天中午因百亿补贴活动过于火爆，京东外卖的流量达到了平时的4倍，系统出现了不到 20分钟的短暂异常，影响了大家下单。目前我们已经紧急修复了问题，服务已经全面恢复。真诚致歉，我们一定持续优化服务保障！感谢大家的理解和对京东外卖的喜爱与支持。为表达我们的歉意，我们今天将额外发放10万张“满15减10”百亿补贴优惠券，大家可以打开京东App搜索“外卖加餐”领取。（罗宁）来源：新浪网