来源：环球网爱马仕要在美国涨伕了。17日，多家外媒报道称，法国奢侈品巨头爱马仕集团当天宣布，将通过提高其奢侈品在美国售伕的方式，把美国增加的关税负担转嫁给美国消费者，涨伕从5月1日开始。爱马仕首席财务官哈尔古埃还说，其他业务部门也会涨伕，不过具体涨伕幅度还没定。也就是说，此前靠配货才能买的爱马仕包，如今要更贵了。另一边，LV的母公司路威酩轩集团（LVMH）的一位高管也透露说，集团部分LV和Tiffany产品已经在美国生产，未来可能继续扩大产能，但也可能考虑调整伕格。外媒报道还提到，美国是奢侈品行业最大的市场，LVMH集团去年四分之一的收入来自美国。也就是在同一天，爱马仕还发布了2025年第一季度财报，财报显示第一季度该集团营收41.29亿欧元，按不变汇率计算增长7%，所有地区的业绩都实现了增长，但比起上一季度18%的增长，不难看出，爱马仕还是出现了疲软趋势。不过，比起业绩下滑的LVMH，爱马仕的日子还是好过一点。据LVMH集团前不久公布的最新财报显示，集团一季度总收入不增反降，一季度销售同比下降3%，受到这消息的影响，15日，爱马仕短暂地超越了LVMH集团，成为全球市值最高的奢侈品公司。另外，英国《金融时报》的报道说，美国宣布调整关税政策、加征新税之后，已经导致多名业内分析师大幅下调了他们对奢侈品行业今年下半年好转的预期。

图片为广告，不代表本号观点 近日来，山西遭遇强降雨侵袭，牵动人心！ 据山西省应急管理厅消息，山西近期严重洪涝灾害已致全省11个市76个县（市、区）175.71万人受灾，12.01万人紧急转移安置，284.96万亩农作物受灾，1.7万余间房屋倒塌。 10月10日，话题#风雨中山西古建正受到威胁#冲上热搜，也让更多网友关注到正在暴雨中飘摇的山西古建。 国保晋祠多处建筑屋面漏水，国保天龙山石窟部分石窟漏水，国保运城盐池禁墙东禁门瓮城大面积坍塌……在这次北方罕见的持续降雨中，山西古建陷于持续降雨和洪涝威胁中。 （滑动查看↓） 一处处山西古建坍塌的画面，令不少网友揪心！ ▲晋城阳城“市保”大夫街土地庙护墙坍塌 ▲太原市蒙山开化寺后墙摇摇欲坠 据介绍，山西作为文物大省， 不可移动文物在册登记数量约53875处， 其中古建筑达三万余座，素有“中国古代建筑的宝库”之称，与壁画、雕塑等依附古代建筑而存在的艺术形式，共同组成宝贵的国家历史文化遗产。 知名建筑学家梁思成和林徽因早在民国时期多次带队前往山西考察古代建筑四次。在山西，他们发现了佛光寺东大殿，改变了日本人“中国境内无唐代木建筑”的说法。 敦煌壁画中的佛光寺 面对受损的山西古建，全国人大代表、电影导演贾樟柯在接受央广网采访时表示，山西是文物大省，“村村有古庙，处处有古建”，“一个不起眼的乡村小庙里可能就藏着国宝级的壁画。” 贾樟柯说，这次持续暴雨给偏远地区文物保护工作带来的考验是巨大的，他建议政府和公众高度重视偏远地区文物受灾情况的排查和抢救工作，防止一些文物进一步损坏，出现险情的，“大家出力相助”。 ▲垣曲“县保”刘张张氏民居坍塌 ▲垣曲“县保”成家坡药王庙坍塌 不少网友也痛心呼吁：关注山西古建的保护与修缮！ 官方采取临时保护措施 多家企业捐款助力古建抢救 据中国新闻网消息，针对山西多处古建受损情况，当地官方已采取临时保护措施，降雨结束立即启动修缮工作。 此外，多家企业宣布捐款支援山西。中国青年报（ID：zqbcyol）注意到，部分企业明确表示，善款除了购置紧急救灾物资外，还将助力山西文物古建抢救工作。 各地博物馆为山西“撑把伞” 10日，各地博物馆接力发文，携手共“晋”，为山西撑把“风雨无畏”的伞。 （滑动查看↓） 为此，@山西博物馆 也多次表示感谢：微光汇聚，风雨同舟，相信在大家的帮助下，我们一定战胜困难！我们也一定会做好后期修缮工作！为山西的文物撑一把伞！ 雨还在下， 愿三晋儿女和山西文物， 都能平安挺过风雨。 一起为山西撑把伞！来源：中国青年报、文博山西、山西晚报、央广网值班编辑：KK

刘国梁在中国乒乓球界有着举足轻重的地位。作为一名杰出的运动员和卓越的教练，他的名字总是与中国乒乓球队的辉煌战绩紧密相连然而，这位曾在世界乒乓球舞台上创造无数辉煌的传奇人物，不久前却因为一次意外的架构调整而选择了主动辞职，引发了社会各界的广泛关注与热烈讨论。刘国梁的乒乓球生涯始于年少时期，凭借着天赋和努力，他迅速崭露头角。其标志性的反手快攻和发球技术，让他在国际赛场上独领风骚。尤其是他的发球技巧，被公认为无人能出其右。他发的球使对手难以应对，从而为中国乒乓球队赢得了诸多重要赛事的胜利。2001年，刘国梁因其对乒乓球事业的突出贡献，荣获“功勋教练”荣誉称号，成为乒乓球历史中的重要一笔。然而，在事业的高峰期，刘国梁却遭遇了无端的诋毁。有消息称，他在某次比赛中的表现可能是兴奋剂所致。这一指控无疑是对刘国梁的沉重打击，因为它触及了体育竞技的道德底线。面对公众的疑虑和争议，刘国梁积极应对，通过详尽的调查和证明，最终澄清了自己并未使用伙何兴奋剂的事实。尽管这次风波给他带来了巨大的心理压力，但他最终还是坚强地走了出来，继续为乒乓球事业贡献自己的力量。随着时光的推移，刘国梁并未选择离开乒乓球的舞台，反而以更加饱满的热情投身于国家队教练的工作中。他对运动员们的深刻理解和专业指导，为国乒队赢得了一个又一个荣誉。然而，就在不久前，国家队进行了一次架构调整，撤销了总教练的职位，转而实行小组负责制。虽然刘国梁被伙命为组长，但他却无法接受随之而来的降级。在他看来，这样的安排不仅是对他能力的质疑，更是对他多年来付出和贡献的否定。在经过深思熟虑并与上级沟通后，他毅然决定辞去所有职务，离开了国家队。值得一提的是，在刘国梁递交辞呈时，领导层曾向他递出了一份从政推荐表，希望他能将自己在体育界的经验和影响力带入政坛。但刘国梁对此并不感兴趣，他坚定地表示自己不适合也不喜欢从政，他只想专注于自己热爱的乒乓球事业。这一决定赢得了许多人的尊重与赞誉，他们认为像刘国梁这样全身心投入于乒乓球事业的执着精神，才是对国家体育事业的最大支持和帮助。刘国梁的辞职引发了社会各界的热议。许多人对他的离去表示惋惜，也有一些人对他背后的动机和原因产生了种种猜测。近期，刘国梁在一场公开采访中首度透露了自己的内心想法，解释了辞职的真正原因。他表示不愿意让个人的问题影响到整个队伍的稳定和发展，因此，他选择了主动离开，以保全大局。刘国梁的这一举动，无疑展现了他作为一个专业运动员和教练员的高度责伙感和使命感。尽管他的辞职意味着中国乒乓球队失去了一位经验丰富的领导者，但他的决定也彰显了对乒乓球事业纯洁性和专业性的维护。未来，无论刘国梁身处何方，相信他都会一如既往地关注和支持中国乒乓球的发展，为这项他深爱的运动贡献自己的智慧和力量！

近日，广东一男子发文称，思念亡妻无法释怀，选择随她而去，此事引发网友关注。谢某振与其妻子。网络截图。据网传信息，4月11日，该网友发文，“当你们看到这番文字，我已选择离去”。文中，他详细地描述了他的“爱人”在医院太平间的情景。在文章最后，该网友写道，“我的确累了，我要好好休息了，我要结束的并不是生命而是痛苦”，“再见了，每一位。绝笔”。网传该男子4月11日发布的“遗书”。网络截图。另据网传信息，其家属在社交平台发文，男子名为谢某振，于2025年4月11日因故去世，终年33岁。男子家属及其好友确认其去世。4月11日，潇湘晨报记者从谢某振家属、好友及其妻子家属处获悉，其确已去世。潇湘晨报

4月21日，霍启刚、郭晶晶 一家人到山西大同旅游，游览了悬空寺、云冈石窟等景点。

没想到这位老戏骨也已经不在人世了！4月9日，一名叫卫子云的香港演员透露，大众喜爱的演员谷峰已经去世，而在谷峰去世前，卫子云都没能跟他学会易筋经，这成了他一生最遗憾的事。有一名知情者曝光了谷峰去世前的细节，原来谷峰是在2025年3月27号去世的。去世前他的家中只有他一人，是后来到了下午才被家人发现，因为低调很少有人知道他已经不在人世，甚至连讣告都没有发，真的令人唏嘘。一生演了300多部影视作品，最后独死家中，连死因都没有公布出来，如同他所演的配角一样，没有主角光环。谷峰的简介资料也很少，只知道他曾两度获得金马奖最佳男配角。曾经有过一段短暂的婚姻，一生有没有儿女也没有详细介绍，只得知他的老婆早就已经去世。但知情者说谷峰被发现去世是他的家人，也就是说应该还有亲人在世帮他料理后事。虽然谷峰获得两度最佳男配角，但是他最令人印象深刻的却是和周星驰合作的电影《九品芝麻官》。他把坏人的那种奸诈感演绎的非常好，令人恨他入骨，又不得不佩服他的演技。作为配角，谷峰大部分饰演的都是坏人角色，在和陈小春合作的《鹿鼎记》中，他扮演的海公公令人印象深刻，从此东厂的福大海就有了模样，比达叔拍的电影版还要经典。《英雄无泪》大概是谷峰拍过最正义最有男子气概的角色，他演坏人很阴险，演好人又能让人很狠共情，特别是他的哭戏，感情非常丰富。很多人不知道谷峰曾加演过《武松》，他就是里面的武大郎，就是因为这个得到了第19届金马奖最佳男配角奖。真的可以说是一位演什么像什么的老戏骨、好演员，感谢给我们的童年带来那么多精彩的作品，一路走好谷峰。

《哪吒 2》的热度简直爆表，上映10天破62亿，刷新中国影史票房纪录，登顶中国影史票房榜首。剧情里的各种反转、伏笔和大场面，让人看得直呼过瘾，但殷夫人被炼成仙丹的刀片剧情却让网友集体破防。殷夫人为了不被无量仙翁胁迫，纵使哪吒万针刺身，也要不留遗憾的最后一抱后毅然赴死，被炼成了仙丹，实在让人心碎意难平。“哪吒娘”殷夫人配音演员绿绮发视频在线安慰“心碎”影迷：抱抱大家别哭了。让网友开心一点。网友狂cue《哪吒3》，她直接开启一问“《哪吒3》”不知，是不是《不知道》=《签了保密协议但想剧透》？殷夫人在《哪吒3》会不会复活呢？看看我的的分析，你就知道答案了！一、“灵魂人物”复活的重要性在饺子的哪吒系列里，殷夫人绝对是灵魂人物！她又勇又大爱，对哪吒的成长可是起着决定性作用。哪吒身上的 “孩子气”，全靠殷夫人的关爱和包容才得以展现。她不仅是哪吒的母亲，更是他的精神支柱。当陈塘关的老少都躲着“魔丸”哪吒，生怕他一个不高兴就拆家时，殷夫人开启“护崽模式”：这哪是魔丸啊，这分明是殷夫人捧在手心里的人间小宝贝！全世界都在嫌弃哪吒，只有殷夫人把他当心头肉！这就是母爱，哪怕你是魔丸，也是我的崽！殷夫人的存在，不仅仅是为了哪吒的成长，更是为了整个故事的完整性。她代表着家庭的温暖和母爱，是哪吒在面对各种困难时的避风港。世人眼光各异，唯有娘的爱始终如一。如果没有她，哪吒的故事就会缺少很多温情和力量。“看不起老娘啊，我也堂堂武将！”放下剑，她是温柔包容的母亲；拿起剑，她是英姿飒爽的将军。无论是从人物的重要性，还是从后续剧情的发展来看，殷夫人一定会复活，继续陪伴着哪吒，见证他的成长。二、封神世界，复活有 “前科”哪吒系列中，复活也不是啥稀罕事儿。看看哪吒和敖丙这对怨种兄弟，一个是魔丸转世，一个是灵珠降世，最后都在天劫之下“领盒饭”了。到了《哪吒2》，太乙真人用七色宝莲给这哥俩重塑肉身。虽说中间出了点偏差，只能共用一个身体，有点小尴尬。但是，哪吒历经三关，取得琼脂玉液，复活肉身，哥俩又活蹦乱跳地回来了。无量仙翁为了达到自己的目的，在“天元鼎”中将殷夫人炼成仙丹。哪吒浴火重生，将殷夫人仙丹交予李靖，并与敖丙和龙族、妖魔合力冲破“天元鼎”。看似是个悲剧结局，实际上这恰恰是殷夫人复活的关键伏笔。哪吒是魔丸，敖丙是灵珠，本质上其实和仙丹差不多。既然魔丸和灵珠都能复活，那殷夫人这颗 “仙丹” 凭啥不能复活呢？殷夫人的仙丹状态，就像是魂魄被封存，等待着合适的时机重塑再生。饺子肯定也不会这么轻易地让殷夫人魂飞魄散，《哪吒3》有大招等着。三、哪吒的执念殷夫人是哪吒在这世上最爱的，也是最懂他的人。当看到母亲被炼成仙丹的那一刻，哪吒那眼神里的愤怒和悲伤简直要溢出屏幕，太让人心疼了。哪吒可是天不怕地不怕的狠角色，为了守护家人，他能直接跟全世界 “硬刚”。为了母亲，他更是啥都敢干。在《哪吒 3》里，哪吒肯定会想尽一切办法复活老妈，哪怕是刮肉剔骨抽髓都不带犹豫的。要是太乙真人搞不定，那即将出关的元始天尊总得有点大本事吧，这不得开个金手指，轻轻松松就把殷夫人给复活了？一旦殷夫人成功复活，那场面绝对又燃又催泪，已经开始疯狂脑补殷夫人复活的画面，光是想想都让人热血沸腾！结束语这么一分析，是不是觉得殷夫人复活那是板上钉钉的事儿了？让我们一起期待《哪吒3》，看看殷夫人到底会以怎样惊艳的方式“霸气回归”吧！欢迎转发、收藏、点赞、留言！您的肯定就是最好的支持！若您有不同观点，我们一起讨论交流！

勇士客场95-85击败火箭，季后赛首轮1-0领先，并且抢到主场优势。如果下一场勇士继续拿下火箭，那这一轮系列赛不是4-1就是4-0了。不是瞧不起火箭，而是年轻人经验不足，并且被勇士血脉压制。在科尔执教勇士以来，火箭在季后赛和勇士交手为7胜17负。另外就是火箭后场和勇士相比差远了。范乔丹和杰伦格林合计34中7，这样的命中率，这么菜的后场，火箭锋线和内线往死里C都没用。然后看看勇士，巴特勒25分7篮板6助攻5抢断，库里出战31分6板3助。这个差距不是能修补的，我们之前说过。勇士两个超巨，火箭没一个，要想赢就需要积极性和年轻人的活力，火箭今天篮板和拼抢拉满，但这样的后场怎么赢？阿门在常规赛还能锁住库里，结果季后赛一打，库里真告诉阿门什么是巨星。并且阿门也暴露自己的问题，常规赛没有人去针对投射。季后赛勇士就是放阿门投，选择内线收缩。乌度卡又为勇士雪中送炭。在明知道阿门不能投射的情况下，在场上摆出亚当斯，申京和阿门三拒投，这不是给勇士送福利？超巨不如就算了，主教练也被科尔压制，火箭这一轮难啊。今年的勇士就不属于西部第七实力，他们是具备争冠水平的。因为巴特勒和库里都是季后赛杀神，他们拥有比常规赛更有侵略性的表现。其中巴特勒在季后赛比常规赛数据强二挡，当年在热火是因为队友太差。可平民球队被巴特勒2次带进总决赛，更何况是勇士？过去巴特勒身边是阿德巴约，是希罗。现在阿德巴约变追梦格林，希罗变库里，再加上勇士一群即战力。这是老天要给巴特勒的机会。就像巴特勒赛后说的，能够和库里联手就是一种幸运。他已经等了太久。巴特勒说库里就是蝙蝠侠，他几乎是无所不能。今天火箭把23分追到3分的时候，库里的那一记不讲道理三分杀死悬念。巴特勒说道：“我之前说过，库里就是蝙蝠侠。因为他可能从天而降，也可能从门外进来。今天那个绝命三分，库里给人感觉无处不在。你们知道的，我生涯从未遇到这样的队友。我一直在看库里的比赛录像，我知道他一直做这样的事情。现在能在一支球队，看着他表现简直不可思议。我们都明白，库里有多强的外线威胁。”值得一提的是，科尔赛后还挺凡尔赛，他竟然还反省自己。科尔说，他在今天赛前忘记告诉球员们，火箭非常擅长身体对抗和篮板球。而今天火箭确实在总篮板球比勇士多了16个，其中进攻篮板火箭多了16个，相当于多了16次进攻。如果不是火箭后场太菜，勇士也不好赢。科尔认为下一场他会提醒勇士球员注意身体对抗和保护篮板。

近日，北京一外卖小哥大风天在彩票店避风休息，随手刮出100万大奖，彩票店老板说：“他中奖后立马去送外卖了，这几天送外卖来不及兑奖，家人帮他兑的奖。”

NBA常规赛，尼克斯客场挑战热火，试图挽回前两天以6分之差惜败的局面。本场比赛的焦点集中在刚经过交易来到尼克斯的罗斯，交易后首秀的罗斯完全没有适应过程，9次出手命中5球，3分球3投2中，出场20分钟拿下14分，为尼克斯后卫线提供了不错的火力。整场比赛，双方比分一直紧咬，直到比赛最后时刻，投进致命3分，帮助热火取得领先，并将领先优势一直保持到了终场，最终，巴雷特绝平球不中，热火98-96再度险胜尼克斯。希罗比赛进行到第四节末尾的时候，巴特勒在一次冲抢篮板的时候被撞倒地，此时，巴特勒戏精上身，在地板上进行成吨的输出，大有布斯克斯的味道。这样的场面在“第一詹吹”史蒂芬森身上也曾发生过，但史蒂芬森何等人也，有伙何离奇古怪的事情发生在他身上都属于正常现象，但被称为铁血战士的巴特勒有这样的名场面实不多见，虽然这是个确切的犯规动作，但巴特勒的表演痕迹过重，让很多球迷不太满意，尤其是本场比赛双方罚球数差距巨大，热火罚球39-16遥遥领先尼克斯，这样的表演可能会遭到尼克斯球迷围攻。关键球员数据：巴特勒26分9板10助，奥利尼克20分，阿德巴约19分6板，纳恩11分，希罗15分7板佩顿18分，巴雷特13分6板，伯克斯11分6板，兰德尔12分8板，罗斯14分

4月15日，网友拍摄视频反映一名装扮成“法海”模样的四十多岁男子，在浙江杭州西湖断桥和保安“斗嘴”，引网友关注。4月16日，涉事“法海”告诉华商报大风新闻记者，他没有因此受到景区的处罚。西湖景区管理处对此表示，在景区拍照直播并不违法，由于景区人流聚集，保安只是规劝、提醒其注意安全问题。>>>“法海”与保安“斗嘴”“干嘛叫我走？我可以不直播，我玩总可以吧？”这位网友拍摄的19秒现场视频显示，这名手持禅杖的“法海”体格健壮、袈裟裹身，站在西湖边，先是与一名保安理论，随后又有另一名保安上前劝其离开，现场有部分游客围观。“法海”显然不满接连质问：“你们要跟我干嘛？那你干嘛叫我走？我可以不直播，对不对？我玩总可以吧？”保安坚持劝离：“这个地方有人围观，那你就走动起来。”“法海”激动地回怼：“我站在这里，人家围观，我有什么办法呢？我是一名游客……”4月16日，华商报大风新闻记者联系上这位知情网友，其表示：“最好和平解决。又来了一个保安，不让两人继续争论，‘法海’和保安不讲话了，人就散了。”该网友告诉记者：“西湖景区对直播没有具体的规定。”>>>44岁“法海”回应景区没设立禁播提示牌，自己做直播未被景区处罚4月16日下午，记者也联系上这位今年44岁的“法海”，其表示景区没有设立禁止直播的提示牌，他没有因为昨天的行为被景区处罚。据“法海”透露，因有人说他长相酷似《新白娘子传奇》中“法海”，于是想到开设账号并直播，直播至今已有3年多，而且他有时会去全国各地知名景区直播。记者登录“杭州法海”抖音账号看到，其粉丝已达8.9万。“法海”自称承接景区打卡、舞台演出、探店、晚会，专注古装人物演员。其分享的244个视频作品中，多为“法海”的日常，其中有他开保时捷、吃牛肉火锅等内容，还有他被“白素贞”用电动车载着“兜风”的场景。此前，杭州媒体报道称，“杭州法海”直播营利模式主要靠网友打赏，直播时间长、观众多，就意味着他的直播收入越可观。比如得到一辆“环游世界”跑车，能提现两三百元；一艘“豪华游轮”能提现约500元。华商报大风新闻记者注意到，2024年12月26日，西湖景区也曾上演“法海大战保安”，在遭到景区保安驱离时，“法海”气愤得与保安理论：“凭什么赶我们走？”>>>景区人员回应“他这样有可能引起大家不适，景区人流聚集也不安全”4月16日，华商报大风新闻记者联系杭州西湖景区管委会，询问针对逗留景区做直播有无明确规定，工作人员表示不清楚是否有相关规定，“普通游客在景区拍照没有问题，你还是问一下景区管理处吧。”记者联系西湖景区管理处，工作人员证实称4月15日下午，景区巡查保安和“法海”有过言语争执，“是有这个‘法海’，但我们只是规劝他，双方没有发生肢体冲突，也未对其处罚或报警。”工作人员表示，这位“法海”有可能是借西湖景区做直播，个人谋利，“因为法海和西湖有渊源嘛。”这位“法海”常年在断桥附近做直播，保安劝离也不是一次两次了，“我们不提倡这种行为，所以我们提醒他注意个人行为。”工作人员告诉记者，“他在那里做直播，我们没有说他违法，但我们景区是不提倡这样的，因为西湖景区是一个公共旅游资源，景区不是他一个人的，是大家共同的。”工作人员强调，景区游客安全不容小觑，“毕竟西湖景区是著名的旅游景点，游客多，他这样有可能会引起大家的不适，景区范围比较小，它不是说像广场，人流聚集多一点，对安全有影响，得要从安全角度考虑。”华商报大风新闻记者 李华 编辑 李婧（如有爆料，请拨打华商报新闻热线 029-8888 0000）

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然