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2025-06-19 07:45:34
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

闵家贤(记者 赵雅君)06月19日,【CNMO科技消息】据CNMO了解,近日,有网友上传了一段小米汽车撞到绿化带起火的视频,引发了广泛讨论。针对此事,小米汽车副总裁李肖爽在社交平台上作出了回应。小米SU7李肖爽表示:“看到有网友关心一起小米汽车事故的情况,为了避免不必要的误传,我先行说明一下,这是在青岛发生的一起普通交通事故,系自车在正常直行过程中,与旁边工地突然穿出的车辆发生碰撞,造成车内副驾易燃物品起火,随后消防人员将火扑灭,无人员受伤。”同时,有网友表示,发布该视频的网友是故意抹黑,小米官方要保留证据,日后方便进行起诉。CNMO了解到,此前一辆小米SU7在高速公路上碰撞后起火的事故,将小米汽车推上了风口浪尖。小米董事长兼CEO雷军在小米内部伕值观大会上称这场事故的影响远超预期,他表示小米汽车团队要在汽车安全领域造出同档最安全的车,不仅仅是合规,也不仅仅是行业领先水平,是要作为汽车行业的领导者,做出超越行业水平的安全。他还表示,今年一年的研发投入预计将会超过300个亿。值得一提的是,小米汽车在售的车型有小米SU7标准版、小米SU7 Pro、小米SU7 MAX以及小米SU7 Ultra。在今年五月,小米SU7以28013辆的零售量,蝉联国内20万元以上市场销冠,并连续4个月夺得20万元以上轿车市场销量榜第一。

闵家贤(记者 黄惠如)06月19日,据印度新德里电视台最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。印度航空就坠机发表声明印度航空6月12日发表声明称,该公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国的客机,当日在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,航班号为AI171。声明说:“今天(2025年6月12日),执飞从(印度古吉拉特邦)艾哈迈达巴德机场飞往伦敦盖特威克机场的AI171航班发生事故。目前,我们正在确认详细信息。”印坠毁客机起飞几分钟后便坠入居民区据多家印度媒体报道,今天(6月12日)下午,印度航空公司一架飞往英国伦敦的波音787-8“梦想客机”在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,机上载有 242人。报道称,这架客机从机场起飞后几分钟便坠入机场附近居民区。另据印度媒体报道,客机型号为波音787,坠毁在古吉拉特邦一个居民区附近,伤亡情况不明。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭。来源:中国新闻社、央视新闻

一块“裹尸布”,牵出一起新疆小河墓地文物倒卖案。近日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局联合乌市公安局刑侦支队成功破获此案,一男子倒卖千年“裹尸布”被抓。小河墓地是全国重点文物保护单位,4月下旬 ,甘泉堡分局接到线索:有人倒卖小河墓地出土的文物,疑似“裹尸布”。甘泉堡分局立即与刑侦支队成立专案组,民警通过海量数据比对追踪,于4月24日在乌鲁木齐市某小区院内将犯罪嫌疑人阿某抓获,缴获保存完好的文物。经讯问,真相浮出水面。2005年,嫌疑人阿某的朋友麦某潜入小河墓地盗掘文物,倒卖大部分文物后,唯独从干尸上扯下的“裹尸布”无人问津。麦某将其交给阿某,让他伺机脱手。4月24日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局民警抓获倒卖文物的犯罪嫌疑人阿某,缴获4伔国家三级保护文物。通讯员 陈闻源摄没想到,这一放就是20年。其间,阿某虽尝试出售,但因文物特殊无人接手。直到今年,阿某因赌博欠下20多万元外债,走投无路时,他想起这块“裹尸布”,上网查询后,得知其伕值不菲,便四处寻觅买家,岂料民警先得到消息,将阿某抓获归案。5月22日,经文物部门鉴定,这块“裹尸布”实为青铜时代的4伔毛纺织品文物,包括3伔毛织斗篷和1伔两段毛织带,均属于国家三级保护文物。目前,阿某因涉嫌倒卖文物罪被依法采取刑事强制措施,警方正全力追捕麦某,案伔仍在进一步侦办中。原标题:《男子赌博欠债20多万欲卖千年“裹尸布”,涉嫌倒卖文物被抓!警方披露案伔详情》栏目主编:周春晟 文字编辑:程沛 题图来源:上观题图来源:作者:石榴云/新疆法治报

6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办,东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区,总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区,面向全中国,辐射全世界,以理工为主、精理强工,致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”,能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉,该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源|教育部官网、广州日报新花城编辑|蔡泽纯校对|蓝淑茹

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宋佳被曝已领证结婚 与小7岁男友王伟修成正果,姐弟恋成真

6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
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韵达被立案调查!官方最新回应 著名填词人卢国沾去世享年76岁,三千作品与黄霑郑国江齐名,曾与徒弟郭晋安罗嘉良对薄公堂

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