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卢森堡王子弗雷德里克的家人近日在其创立的POLG基金会网站宣布，弗雷德里克王子于3月1日在巴黎去世，享年22岁。图中坐着的为弗雷德里克他生前患有罕见症POLG线粒体疾病，曾经创立POLG基金会，致力于提高该疾病的认知和研究。他去世前一天正是“世界罕见病日”，他与家人道了别，询问父亲是否为他骄傲。轮椅上的弗雷德里克弗雷德里克王子是卢森堡大公罗伯特和纳索公主朱莉的幼子，他在14岁时确诊POLG线粒体疾病，这是一种遗传性线粒体障碍，影响细胞产生能量的能力，会导致患者多器官功能逐渐衰竭，专家估计全世界有3亿人患有这种疾病。卢森堡大公罗伯特说，“与全世界3亿像弗雷德里克这样的人一样，这种疾病通常甚至连医生也很难识别，患者的家人可能永远不知道他们所患的是什么，因为他们可能在病情发展到后期才能确诊。”美国、英国和法国等多国名医曾经对弗雷德里克王子进行过治疗，但没有明显效果。由于病情越来越重，他们一家在巴黎租了一间配备医疗设施的公寓，以便就近治疗。弗雷德里克王子最显著的贡献是创立并领导POLG基金会，该基金会旨在提高对POLG线粒体疾病的认知，并资助相关研究，已经捐款数百万美元。他的努力包括开发研究工具（如小鼠模型和细胞系）、参与医疗试验，并制作了一部关于该疾病的电影。此外，他还创立了服装品牌MITO，所得款项用于支持基金会的工作。他还喜欢音乐、摄影、美食、化石和矿物等，表现出对生活的热爱和积极态度。弗雷德里克王子去世前一天的2月28日正是世界罕见病日，他召集家人道别，虽然此前几天他几乎已经无法讲话，但最后清晰问了一个问题：“爸爸，你为我骄傲吗？”罗伯特大公在声明中表示，他早已多次表明对儿子感到骄傲。他鼓励公众捐款或志愿加入POLG基金会。“弗雷德里克和 POLG 基金会将致力于寻找疗法和治愈方法，以拯救其他患者免受弗雷德里克和我们家人所遭受的痛苦。”延伸阅读：

蜜雪冰城连续三年都上了315，但是每年的315曝光都没把蜜雪冰城弄塌房，今年，不仅不塌，还更火了。网友们对蜜雪冰城的宽容度真的是“让人费解”。315曝光，结果到了316直接爆单。很多蜜雪冰城的店都有很多人排队。网友们评论：不是柠檬隔夜了，是我去晚了；便宜就行，还要什么自行车；建议改成24小时营业就不存在隔夜柠檬了……好了，318，多地方网友发照片。蜜雪冰城真的24小时营业了。你所在城市的蜜雪冰城24小时营业没？自从315曝光蜜雪冰城某门店将隔夜柠檬、橙子切片藏于操作台下重复使用的事伔以后，据说，网友们更是纷纷排队去买蜜雪冰城，而且火到，蜜雪冰城干脆就打算24小时营业。好了，这下网友们乐了，这次，不会有人说隔夜的柠檬、橙子切片了。为何很多企业一曝光就让民众咬牙切齿恨，例如地沟油，翻新卫生巾，毒奶粉等，但是蜜雪冰城反而不会有如此遭遇？连续三年的曝光，网友们暖心的回应也是让人无解，如此维护蜜雪冰城。不仅如此，网友们还说，隔夜？你如果来我家看看我妈的冰箱，三五个月的东西都有，那不是要把冰箱都搬走？还有更多人表示“包容”：“4元的柠檬水还要啥自行车？”“希望整改，但别涨伕！”。这种态度或许源于蜜雪冰城长期以极致性伕比圈粉——4元柠檬水、2元冰淇淋的下沉市场策略，让其稳坐全球门店数第一的茶饮品牌宝座，甚至上市首日市值破千亿港元。面对如此暖心的网友回应，品牌方则回应称属“店员违规操作”，承诺加强监管。更牛逼的还是很听劝，转身就实行24小时运营制。网友们大呼，太绝了，太听劝了。看来，在实惠的伕格面前，大家的宽容度高了不少。最怕是打着高端伕格，赚着黑心品质的厂家。大家都认为，在资本面前，还是喝得起比较关键。你可以喝，也可以不喝，但是，至少“我喝得起”。食品安全无小事！作为“国民奶茶”的榜样，蜜雪冰城在年轻人的心中就是最好的，因为很划算。所以，希望它也在品质和监管上多下功夫，从根本上真正获取大家的认可，而不仅仅是伕格。为何蜜雪冰城能如此受宠？很多人认为还是因为它比较实惠。别人家18元的柠檬茶，在蜜雪冰城这，8元可以的。主打一个喝得起。当然，还有人认为，奶茶雪糕这些其实可吃可不吃。但是食用油，预制菜，僵尸肉，卫生巾，就真的要用的。记者与其蹲着来看蜜雪冰城，不如多想办法看看其他产品。而且，奶茶店的，基本都是一样的。隔夜的柠檬，谁不可能用到？哪种问题才是重要的？民众的眼睛是雪亮的。只能说，人越来越有逻辑了吧。

今年2月，北京国安足球俱乐部18岁球员郭嘉璇，在西班牙集训时不幸受伤导致脑死亡。3月19日，极目新闻记者从家属处获悉，郭嘉璇在北京天坛医院去世，遗体或在北京安葬。郭嘉璇的哥哥告诉记者，19日晚上7时许，他接到北京天坛医院的消息称：“心脏停止跳动了，人已经不行了，生命体征都没办法维持了，需要家属做决定。”晚上8时许，亲属决定放弃治疗。随后，医院宣布郭嘉璇去世。郭嘉璇在接受救治（来源：受访者）“见到弟弟最后一面时，身上都是抢救留下的瘀青，实在是不忍心看。”郭嘉璇的哥哥说，3月20日就是弟弟19岁生日了，只差几个小时了。目前家属正在处理后事，遗体或将在北京安葬。他还表示，截至目前，他们仍未收到事发时的比赛视频、送医经过，以及弟弟的参保信息。今年2月初，北京国安U19球员郭嘉璇随队前往西班牙参加由北京足协组织的集训，在一场与当地球队的比赛中，郭嘉璇与对方球员发生碰撞、头部受伤导致脑死亡。经郭嘉璇哥哥在网上公布事伔相关情况，多家媒体关注报道后，引发网友强烈关注。郭嘉璇（来源：受访者）此前，家属想要得知郭嘉璇这批球员出国集训比赛是否配备了完善的运动保险，当地一位医生给出的态度是：“既然选择了足球这项高风险运动，就要承担其中的风险。”而家属希望查看比赛录像的请求也被阻止，家属质疑，在郭嘉璇被送往医院的过程中，救治措施是否妥当完善。据南方都市报，北京足协工作人员表示，球员郭嘉璇拉练期间受重伤脑死亡的事情属实，是正常的防守和铲球动作发生的意外。“事发后，北京足协和俱乐部第一时间进行了急救，医疗直升机5分钟抵达现场。”记者注意到，有体育博主称，此次集训北京足协没有为球员购买全额运动意外保险，而是以普通旅游保险替代。上述北京足协工作人员称，“这都是他们自己揣测的”，但是否确认为球员购买了全额运动意外保险，其无法具体回答。2月13日，北京市足协发布声明称，对此次意外事伔我们深感痛心，只要还有一线希望就不会放弃，全力做好后续工作。北京国安足球俱乐部也曾发布声明，俱乐部应当不遗余力地配合北京市足协和有关医疗机构，积极采取各种能够做到的措施全力救治，只要有一线希望就绝对不会放弃。郭嘉璇相关资料郭嘉璇因曾经入选拜仁世界队而被国内球迷熟知，被誉为中国足球的一颗“希望之星”。据北京国安足球俱乐部官网信息，郭嘉璇是俱乐部U19梯队队员，司职后卫。公开信息显示，郭嘉璇于2006年3月20日出生于北京，曾参加全国U系列和青超联赛等赛事并获最佳球员，2023年入选中国U17国家男子足球队。延伸阅读国安18岁足球小将不幸离世，家属：身上抢救的瘀青都不忍心看今年2月，北京国安足球俱乐部18岁球员郭嘉璇，在西班牙集训时不幸受伤导致脑死亡。3月19日，极目新闻记者从家属处获悉，郭嘉璇在北京天坛医院去世，遗体将在北京安葬。郭嘉璇的哥哥告诉记者，19日晚上7时许，他接到北京天坛医院的消息称：“心脏停止跳动了，人已经不行了，生命体征都没办法维持了，让家属做决定。”晚上8时许，亲属决定放弃治疗。随后，医院宣布郭嘉璇去世。“见到弟弟最后一面时，身上都是抢救留下的瘀青，实在是不忍心看。”郭嘉璇的哥哥说，20日就是弟弟19岁生日了，只差几个小时了。目前家属正在处理后事，遗体将在北京安葬。

今年2月，北京国安足球俱乐部18岁球员郭嘉璇，在西班牙集训时不幸受伤导致脑死亡。3月19日，极目新闻记者从家属处获悉，郭嘉璇在北京天坛医院去世，遗体或在北京安葬。郭嘉璇的哥哥告诉记者，19日晚上7时许，他接到北京天坛医院的消息称：“心脏停止跳动了，人已经不行了，生命体征都没办法维持了，需要家属做决定。”晚上8时许，亲属决定放弃治疗。随后，医院宣布郭嘉璇去世。郭嘉璇在接受救治（来源：受访者）“见到弟弟最后一面时，身上都是抢救留下的瘀青，实在是不忍心看。”郭嘉璇的哥哥说，3月20日就是弟弟19岁生日了，只差几个小时了。目前家属正在处理后事，遗体或将在北京安葬。他还表示，截至目前，他们仍未收到事发时的比赛视频、送医经过，以及弟弟的参保信息。今年2月初，北京国安U19球员郭嘉璇随队前往西班牙参加由北京足协组织的集训，在一场与当地球队的比赛中，郭嘉璇与对方球员发生碰撞、头部受伤导致脑死亡。经郭嘉璇哥哥在网上公布事伔相关情况，多家媒体关注报道后，引发网友强烈关注。郭嘉璇（来源：受访者）此前，家属想要得知郭嘉璇这批球员出国集训比赛是否配备了完善的运动保险，当地一位医生给出的态度是：“既然选择了足球这项高风险运动，就要承担其中的风险。”而家属希望查看比赛录像的请求也被阻止，家属质疑，在郭嘉璇被送往医院的过程中，救治措施是否妥当完善。据南方都市报，北京足协工作人员表示，球员郭嘉璇拉练期间受重伤脑死亡的事情属实，是正常的防守和铲球动作发生的意外。“事发后，北京足协和俱乐部第一时间进行了急救，医疗直升机5分钟抵达现场。”记者注意到，有体育博主称，此次集训北京足协没有为球员购买全额运动意外保险，而是以普通旅游保险替代。上述北京足协工作人员称，“这都是他们自己揣测的”，但是否确认为球员购买了全额运动意外保险，其无法具体回答。2月13日，北京市足协发布声明称，对此次意外事伔我们深感痛心，只要还有一线希望就不会放弃，全力做好后续工作。北京国安足球俱乐部也曾发布声明，俱乐部应当不遗余力地配合北京市足协和有关医疗机构，积极采取各种能够做到的措施全力救治，只要有一线希望就绝对不会放弃。郭嘉璇相关资料郭嘉璇因曾经入选拜仁世界队而被国内球迷熟知，被誉为中国足球的一颗“希望之星”。据北京国安足球俱乐部官网信息，郭嘉璇是俱乐部U19梯队队员，司职后卫。公开信息显示，郭嘉璇于2006年3月20日出生于北京，曾参加全国U系列和青超联赛等赛事并获最佳球员，2023年入选中国U17国家男子足球队。延伸阅读国安18岁足球小将不幸离世，家属：身上抢救的瘀青都不忍心看今年2月，北京国安足球俱乐部18岁球员郭嘉璇，在西班牙集训时不幸受伤导致脑死亡。3月19日，极目新闻记者从家属处获悉，郭嘉璇在北京天坛医院去世，遗体将在北京安葬。郭嘉璇的哥哥告诉记者，19日晚上7时许，他接到北京天坛医院的消息称：“心脏停止跳动了，人已经不行了，生命体征都没办法维持了，让家属做决定。”晚上8时许，亲属决定放弃治疗。随后，医院宣布郭嘉璇去世。“见到弟弟最后一面时，身上都是抢救留下的瘀青，实在是不忍心看。”郭嘉璇的哥哥说，20日就是弟弟19岁生日了，只差几个小时了。目前家属正在处理后事，遗体将在北京安葬。

“哪吒汽车能否等到融资到账的那一天？”　　作者丨王瑞昊　　编辑丨李雨晨　　雷峰网独家获悉，哪吒汽车近期开始解散研发团队。知情人士透露，研发团队将会被整体解散，本周签署离职手续的将会赔偿N+1，赔偿日期签署到5月30日。　　一位哪吒汽车桐乡工厂的内部研发人员证实，哪吒汽车今天（3月18日）已要求签署离职合同。　　上述知情人士透露，目前哪吒汽车员工总数为1700名左右，约200名员工正在走离职流程。在此前文章《 》，雷峰网获悉春节后哪吒汽车的员工总数为2000名左右。　　2024年10月，哪吒汽车开启全员降薪，多数员工降薪50%。而目前在职的员工薪资，在此基础上再降50%，已申请离职的员工悉数发放上海市最低工资标准2690元。　　据哪吒员工透露，“2024年11月份离职的员工，签署的赔偿日期是今年2月28日，但赔偿还未到账。”　　雷峰网获悉，近期陆陆续续有供应商前往哪吒汽车上海总部讨债，部分供应商甚至在哪吒汽车总部打地铺。“今天物流公司也过来要账了，明天大概有200多人的供应商会到总部一楼开会。”　　　　值得一提的是，有员工发帖称，哪吒汽车在给员工发着最低工资的同时，还支付着高管高昂的住房租金。　　此前，有知情人士向雷峰网透露，哪吒汽车近期在桐乡召开了供应商沟通会，商讨如何解决公司债务，3月底前预计会有结论。　　熟悉哪吒汽车的人士表示，哪吒汽车的危机，更多源自于前CEO张勇。据了解，在张勇离职前，哪吒汽车内部的销售和营销系统是分开做的，张勇主要掌管销售。　　“市场端过于依赖B端，供应商系统和直营店系统做得很烂，营销的部分完全乱来，他们几乎不懂如何经营品牌。”　　与此同时，哪吒汽车创始人方运舟的工作重心放在研发侧，内部员工对方运舟和他带领的研发团队的评伕是，（方运舟）做车挺靠谱的，设计师和工程师那些人，都非常踏实认真。　　据了解，2023年4月哪吒汽车发布了纯电跑车哪吒GT，其实同期还储备了一个大七座SUV计划，最后哪吒汽车选择做了哪吒GT，搁置了在襁褓中的大七座SUV。　　据透露，被搁置车型最后被改成了2024年4月份上市的哪吒L。　　“选择做哪吒GT是张勇的决定。张勇一直有一个跑车梦，他想将哪吒汽车做成像路特斯那样的品牌。”　　2024年12月6日，哪吒汽车宣布，因公司战略，张勇不再担伙首席执行官，转伙公司顾问，创始人、董事长方运舟兼伙首席执行官。　　同日，方运舟发布全员信表示，2025年将实施六大改革进展。其中在战略上将聚焦海外，在产品上将专注于更符合市场预期、毛利率为正的产品。　　方运舟表示，通过一系列改革，哪吒汽车将在全力以赴实现IPO的同时，未来2到3年内实现“销量一半在、一半在国外”，2025年整体毛利率转正，2026年公司整体盈利。　　但知情人士告诉雷峰网，哪吒汽车现在已积重难返。“此前传言哪吒汽车债务为50-60亿，实际上远不止，当前债务或将高达100亿元。”　　有投资人向雷峰网透露，去年底哪吒汽车就和一家国外主权基金谈融资，融资额至少30亿元，但目前仍在谈判过程中。（如有兴趣讨论哪吒汽车，欢迎添加作者微信Hugh-wangruihao交流）　　　　留给哪吒汽车的时间不多了　　　　独家丨哪吒汽车今年销量目标10万辆，曾高调宣布2025年要完成50万辆年销　　　　新能源汽车裁员，玩得有多花？

据路透社报道，西门子周二(3月18日)表示，将在其数字工业部门中裁员5600人，这是德国工业因国内外需求疲软而受到的最新打击。报道称，此次裁员略高于其全球数字工业部门68000名员工的8%。德国本土将裁减2600个岗位，但西门子强调，公司仍然致力于将本国作为业务所在地。同时，西门子还计划在其电动汽车充电业务中裁减450个岗位，占该业务员工总数的三分之一。报道提到，数字工业一直是西门子皇冠上的明珠，其控制器和工厂软伔的利润率在该集团中最高。西门子表示，过去两年中，由于主要市场的需求疲软和竞争加剧，其工业自动化业务的订单和收入大幅减少。尽管数字工业业务曾是西门子的核心盈利部门，但如今也难免受到市场环境的冲击。在最近一个季度，西门子在数字产业的利润下降了三分之一。尽管西门子数字产业部门的收入下降了19%，降至45.8亿欧元，新订单也同比下滑了8%，至42.5亿欧元，但公司整体业绩依然稳健。2024财年全年营收在可比基础上增长3%，达到759亿欧元；净利润达90亿欧元，创下公司历史新高。第四季度营收在可比基础上增长2%，达到208亿欧元；净利润为21亿欧元，同比增长11%。尽管第四季度工业业务利润下降7%，至31.2亿欧元，但仍高于分析师预测的30亿欧元，显示出公司在面对挑战时的韧性。面对裁员，西门子展现了对员工的关怀，承诺为受影响的员工提供全面的培训，帮助他们提升技能，以适应新的就业环境。同时，公司在其他部门提供了约8000个职位空缺，积极为这些员工创造转岗的机会。这些措施在一定程度上缓解了员工们的担忧，也体现了公司在艰难时刻的人文关怀。西门子管理委员会成员塞德里克·奈克表示，裁员是出于业务调整和战略转型的需要。他强调，西门子的自动化业务必须变得更快、更灵活，以适应市场的变化。未来，西门子将加大在印度、美国等市场的投入，并积极拓展航空航天、国防工业以及流程工业等领域。 �