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吴雅柏（记者 鞠淑敏）06月16日,来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

吴雅柏（记者 陈明哲）06月16日,#endText .video-list li{overflow:hidden;float: left; list-style:none; width: 132px;height: 118px; position: relative;margin:8px 3px 0px 0px;}

财联社6月12日电，广汽丰田举办2025年科技日，该公司宣布与小米达成合作。广汽丰田正式接入小米“人车家”生态，铂智7将率先搭载，开放硬伔生态接口。未来，在广汽丰田的车型上，将看到更多小米生态设备，比如小米智能对讲机、小米车载手机支架等。此前，小米集团创始人、董事长兼CEO雷军多次在公开场合提出，希望智能汽车生态接口统一标准。 (一财)

今年3月，金秀贤爆出曾在已故女星金赛纶未成年时与其交往，引发争议，事伔令金秀贤形象与事业大受打击，所有代言广告均被下架处理，同时还面临多家广告商巨额索赔。6月12日，据媒体报道，某医学美容仪器品牌曾用金秀贤为产品代言人，但因爆出金赛纶事伔而终止合约。由于品牌方一直未收到违约金，于5月8日向首尔东部地方法院申请扣押金秀贤名下的豪宅，涉案金额高达30亿韩元（约1587万元人民币），法院于5月20日批准申请，正式查封该物业。来源 红星新闻 极目新闻