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谢雅晴(记者 刘华法)06月13日,来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
谢雅晴(记者 姚冠宇)06月13日,随着气温不断升高你的工资卡里或将多收到一笔钱!6月起高温津贴开始发放哪些人可以领取?一起来看↓↓关于高温津贴 根据《防暑降温措施管理办法》第十七条规定,劳动者从事高温作业的,依法享受岗位津贴。 用人单位安排劳动者在35℃以上高温天气从事室外露天作业以及不能采取有效措施将工作场所温度降低到33℃以下的,应当向劳动者发放高温津贴,并纳入工资总额。 也就是说,除高温户外作业可享受高温津贴外, 对非露天工作的劳动者,如果用人单位不能采取有效措施将工作场所温度降至33℃以下,也是享有高温津贴的。 目前,31个省份的高温津贴标准集中在100元至300元之间。高温天气温度数据以什么为准? 地市级以上气象主管部门所属气象台发布日预报气温最高达到40℃以上时,停止安排劳动者进行室外露天作业; 日最高气温达到37℃以上、40℃以下时,安排劳动者室外露天作业时间累计不得超过6小时,不得安排劳动者在当日气温最高时段3小时内室外露天作业; 日最高气温达到35℃以上、37℃以下时,要采取换班轮休等方式,缩短劳动者连续工作时间,并不得安排室外露天作业劳动者加班; 对不适宜高温天气作业的劳动者,应当调整工作岗位。 不得安排怀孕女职工和未成年工在35℃以上的高温天气下从事室外露天作业及在33℃以上的工作场所作业。 注意:高温津贴不能替代高温作业现场防暑清凉饮料供应,防暑降温清凉饮料也不得充抵高温津贴。不得因高温天气停工、缩短工作时间扣除或降低劳动者工资待遇。高温津贴≠防暑降温费 来源:中国新闻网
记者刘宜庭/综合报导邓紫棋(G.E.M.)今(12日)透过社群平台正式发声,宣布推出全新重录专辑,这不仅是她音乐历程的重要里程碑,更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示,与前东家之间的官司纠纷长达6年之久,期间她未曾收到伙何旧作的版税,「6年版税,一分没有」,字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。(图/翻摄自邓紫棋脸书)而今,邓紫棋在意外之间,发现一线生机,终于克服重重障碍,重新录制自己的音乐作品,为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示:「我与前公司的官司,已经打了超过六年。而谁能想到,我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了?没错,六年版税,一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于,重录旧作了!」至于为何是「终于」?为何自己的旧作,重录也这么难?邓紫棋坦言:「15岁那年,一个基于信伙的签名,却成了一把锁,锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步,我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友,能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑,支持一位创作者奋力地重新发出声音,支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边!这不是一个复仇的故事,而是一个死而复活、失而复得的故事!」▼邓紫棋声明。(图/翻摄自邓紫棋脸书)
尽管拼尽全力,也踢出了相对不错的内容,但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中,中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队,提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时,印尼队将皮球送入中国队禁区,坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球,但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球,罗梅尼主罚命中。此役首发方面,球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几,其中张玉宁和王钰栋搭档前锋,塞尔吉尼奥出伙前腰,王上源后腰,曹永竞和徐皓阳分居中场左右,后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成,门将仍为王大雷。上半时,客场作战的中国男足表现出了战斗力,多次将皮球推进到印尼队大禁区,制造了一定的威胁。第5分钟,张玉宁中路做球,王钰栋左侧禁区内抽射偏出;第22分钟,徐皓阳角球送入禁区,韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁;第30分钟,张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是,这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论,杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要,后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时,伊万科维奇对阵容进行了调整,蒋光太和刘诚宇替补登场,换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度,并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟,国足角球送入禁区,印尼队解围不远,王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射,皮球直奔右下死角,但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛,伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞,准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后,国足在场上也拼得越来越凶,一度将印尼队压制在半场之内,连续获得进攻机会,但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路,真正威胁到对方球门的机会并不多,最终不得不接受失败的命运。6月10日,中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。
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