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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

记者刘宜庭／综合报导邓紫棋（G.E.M.）今（12日）透过社群平台正式发声，宣布推出全新重录专辑，这不仅是她音乐历程的重要里程碑，更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示，与前东家之间的官司纠纷长达6年之久，期间她未曾收到伙何旧作的版税，「6年版税，一分没有」，字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。（图／翻摄自邓紫棋脸书）而今，邓紫棋在意外之间，发现一线生机，终于克服重重障碍，重新录制自己的音乐作品，为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示：「我与前公司的官司，已经打了超过六年。而谁能想到，我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了？没错，六年版税，一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于，重录旧作了！」至于为何是「终于」？为何自己的旧作，重录也这么难？邓紫棋坦言：「15岁那年，一个基于信伙的签名，却成了一把锁，锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步，我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友，能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑，支持一位创作者奋力地重新发出声音，支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边！这不是一个复仇的故事，而是一个死而复活、失而复得的故事！」▼邓紫棋声明。（图／翻摄自邓紫棋脸书）

6月9日午间，娱乐圈传出喜讯。36岁女星刘品言一口气官宣了两大喜事，结婚和怀孕。网友们大赞：“刘品言不鸣则已一鸣惊人呀！”此次，刘品言是同步多个平台一起向粉丝们分享了这份喜悦。对于即将奔四的女星来说，能够一下子完成人生中两伔大事，也算是可喜可贺了。刘品言公布喜讯的同时，顺带着分享了几组和老公的写真集，两人时而在豪宅里下棋、时而跳舞，时而依偎在沙发上，浓浓的甜蜜之情隔着屏幕都能够深深感受到。细品之下，两人还是蛮有夫妻相的。此前，刘品言对于自己的私生活一直保持得非常低调，如今一下子对外官宣，着实有些惊到了一大波粉丝们。相信很多人都看过《仙剑奇侠传》，除了刘亦菲演的最有灵气之外，其余就是刘品言了，又可爱又灵动。据传本来剧组是让安以轩演阿奴的，但是没有刘品言活泼，故而两个角色就互换了，当时的她才17岁。不知不觉，20年过去了，昔日活泼灵动的小姑娘找到了属于自己的白马王子，并且还升级当妈了，实在是可喜可贺。老公连晨翔和刘品言一样都是湾湾娱乐圈的艺人，两人于早年间就相识，不过因为合作电视剧《旧金山美容院》之后，双方感情升温，居然对上了眼，交往时两人便是奔着结婚去的，可谓是对这段感情相当负责。经纪人透露，刘品言曾经脚受伤了，男友连晨翔对其无微不至的关怀，让女方十分感动。原本两人没有想着这么快就要孩子，怀孕完全属于意外。不过，正如刘品言所说，谢谢世界赠予我的平凡和不平凡，谢谢我们的小孩。引用郭富城的一句话：“小朋友是上天赐的礼物。”既然是上天安排的，自然是“最大”的，作为凡人的我们理应好好待之。论在娱乐圈的咖位，老公连晨翔显然比不过刘品言知名度高，但论颜值他可是一等一的大帅哥。曾被媒体盛赞为是周汤豪与柯震东样貌的结合体。性格上，连晨翔是属于比较内向的男人，而刘品言则性格豪爽、开朗，两者结合在性格上互补了，这或许也是两人走到一起的一个重要因素吧！希望刘品言和连晨翔可以一起这样恩爱地幸福下去，恭喜！

娱乐圈的“沉默王者”易烊千玺，终于又要在音乐舞台上发光发热了？！近日，一则关于他2025年巡回演唱会的演出审批信息被曝光，瞬间点燃了粉丝圈，关于演唱会的种种细节也在网络上悄然“流传”。虽然官方尚未正面官宣，但从目前曝光的信息来看，这场蓄势已久的回归，注定不平凡。据悉，演唱会首站拟定于2025年7月19日在广州举行，主题为极具文艺气息的“礐嶨”—— 一个寓意山石嶙峋、意象多维的冷门词汇。这个主题不仅诗意满满，还与他即将发布的新EP《楔石》紧密呼应。业内人士猜测，这次舞台设计很可能会围绕“自然地貌+音乐意境”的思路展开，营造出“千玺式”审美氛围的沉浸式体验。据爆料，此次巡演由北京大麦文化传播有限公司承办，相关审批流程已完成，可信度相当高。当然，各路粉丝们也很理智，纷纷表示“只信官方”，并呼吁大家警惕黄牛、慎点假链接、提前预订“可取消”的酒店，避免被骗。即使还未官宣，这场演唱会的关注度早已爆棚。有粉丝表示自己已经为“抢票大作战”攒了半年的工资，还有人计划从外地“空降”广州支持偶像。更有网友直言：“千玺的演唱会不是‘想去’，而是‘必须去’！”。可见，这场演出早就是成为粉丝心中不能错过的“年度大事”了。关于演出内容，也早有“自来水”开始狂猜。有老粉期待重现2019年“玊尔”演唱会的视觉奇观，也有人呼吁千玺在演唱会上表演新EP中的《楔木》《逢石》……可以说，大家对他的舞台表现力，是有着绝对自信的。值得一提的是，这场演唱会也标志着易烊千玺在音乐领域的正式回归。近几年，他在影视领域屡屡高光，演技不断进阶，最近的《酱园弄》和《狂野时代》也备受关注和期待。但千玺的粉丝都明白，他骨子里始终是个热爱舞台的音乐人。正因如此，这场演唱会对于他来说，也许不仅是回归，更是一种“重启”。当然，眼下所有信息仍需等待官方官宣，不过光是想象千玺在灯光下独舞、在高台上演唱的场景，就已经足够令人心跳加速了。请大家捂紧钱包，盯紧官号，准备好迎接这个沉默又耀眼的“舞台王者”，正式回归！

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

江西省上饶市弋阳县市场监督管理局6月9日通报，6月8日晚，央视财经频道《财经调查》栏目播发“谁在炮制假防晒衣”的报道，涉及弋阳县信丰服装加工厂。弋阳县市监局高度重视，立即联合公安等部门连夜进行现场检查，对相关产品进行查封并抽样送检，同时责令涉事企业暂停生产销售。弋阳县市监局将对同类企业开展专项排查，对发现的违法问题依法处理，坚决维护消费者合法权益。欢迎社会各界监督。 众所周知，随着国足输给印尼之后，目前我们已经提前无缘本届世界杯，成为了最早备战下一届世界杯的球队。在本场比赛结束之后，球员的整体糟糕表现自然遭到了很多球迷的批评。就连娱乐圈的演员潘粤明也忍不住在社交平台发文怒怼国足。从中我们可以看到，一位老球迷对国足近期的表现到底有多么失望。回顾国足世预赛最近一系列表现，打了9场比赛输了7场比赛，尤其在最近更是遭遇4连败，一场比赛都没有赢过。在这样的情况下，我们看到潘粤明在国足提前淘汰出局之后，他忍不住在比赛结束之后深夜发声吐槽，质疑国足的水平实在是太糟糕了。他说，世界杯有48个名额都没有我们什么事儿？建议国足还是自己在家踢着玩儿吧，最后还不忘给中国足球加油。事实上潘粤明并不是蹭热度，他也是一个资深球迷。在今年3月份国足输掉比赛之后，潘粤明还在社交平台怒怼国足踢的是什么玩意儿？言语里面十分的不满。据了解，潘粤明早在10多年前就曾经撰写过和足球相关的文章，他也是一名老球迷了，他所说的这些话应该代表了很多球迷普遍的心声。自从2002年唯一一次打进世界杯之后，国足的水平似乎就不断的往下降，一直在走下坡路，这些年始终没有能够取得长足的进步，而围绕在他们身边却有很多不离不弃的老球迷。即便在国足多次输球，我们的球迷依旧没有离开，依旧买票进场为他们加油，但是国足却一次又一次的让人失望。尤其这一次对战印尼的比赛，我们看不到这些球员太多的斗志。在球队处于落后站在悬崖边上的时候，我们的球员也没有太多的紧张感，依旧在后场不紧不慢的传球，这种行为和反应是难以让人理解的，就好像是上班一族在公司摸鱼等着下班一样，这样的态度显然很难让球迷满意。本来我们以为世界杯不断的扩充名额，国足有希望打进世界杯圆梦，结果现在看来我们还是想多了。当年我们能够打进12强赛，距离世界杯只有一步之遥，是现在我们连18强赛都不能够突围，水平倒退成什么样相信大家都有目共睹。再这样下去以后国足还真的有可能成为整个亚洲倒数第一的球队，现在我们连越南、新加坡、印尼这些小球队都没有把握战胜，以后我们还能够打败哪些对手，真的是想都不敢想。