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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？

6月2日，中国男足出征印度尼西亚参加世预赛的25人名单出炉，塞尔吉尼奥、王钰栋、刘诚宇等人入选，此前同球队参与合练的刘若钒因伤缺席。北京时间6月5日21:45，中国男足将客场迎战印度尼西亚。本场比赛唯有获胜，才能进一步保留晋级下一阶段世预赛的希望。球队公告如下根据队伍备战计划，中国国家男子足球队于6月2日下午由上海出发前往印度尼西亚雅加达，参加国际足联2026美加墨世界杯亚洲区预选赛第三阶段第九轮比赛。共计25名球员随队出征。来源 | ‍‍‍央视新闻监制 | 李金锋 李洁敏主编 | 彭丹编辑 | 魏娜象象留言有奖活动来啦！（每周好礼：小象玩偶、大象文创袋、象象定制笔记本，三选一）获奖名额：最有态度奖：当周留言总数前5名金句达人奖：当周精选留言条数前5名人气爆棚奖：当周单条留言点赞数前5名参与方式：1.关注本公众号，确保留言资格；2.在当周伙意推文评论区留言，内容需符合平台规范；3.邀请好友为你的留言点赞，提升获奖概率。结果公布：每周一获奖名单将在公众号菜单栏“热门”——“”中公布，中奖者需在48小时内私信联系客服领取，逾期视为放弃。

2025年6月4日凌晨，多家国际媒体及航运监管机构确认，一艘从国内港口出发、载有约3,000辆汽车（其中约800辆为电动车）的汽车运输船“Morning Midas”轮在太平洋海域突发火灾，事故发生地点位于阿拉斯加阿达克岛西南方向约300海里（约483公里）处。资料显示：此次发生起火事故的“Morning Midas”轮于5月26日从中国上海港启程、途径烟台港（TBC），原定于6月15日抵达墨西哥拉萨罗卡德纳斯港，此次航行主要为中国出口至北美的汽车运输伙务。虽然目前尚不清楚船上电动车的具体品牌和车型，但媒体普遍认为，其中可能包括中国主流新能源车企产品。据美国海岸警卫队（USCG Alaska）于北京时间6月4日凌晨通过社交媒体发布的消息，在火灾发生时，船上共有22名船员，已全部安全撤离，暂未有人员伤亡报告。船员使用救生艇撤离后，由附近支援船舶接应转移。美国海岸警卫队已派出空中支援力量和巡逻舰赶赴现场，目前已有3艘商船在现场协助灭火与救援。（其中包括3,600TEU的“Manukai”号以及9,469TEU的“COSCO Hellas”轮。）据悉，“Morning Midas”轮由总部位于伦敦的Zodiac Maritime管理，悬挂利比里亚船旗，建于2006年，船东为Hawthorn Navigation Inc.，入英国的Steamship Mutual互保协会。公开信息显示，该轮的租家为来自中国的安吉物流。根据Zodiac Maritime发布的声明，船上最早在装载电动车的货舱甲板上发现烟雾，随后船员启动船载灭火系统，但火势无法被控制。经与海岸警卫队协商后，决定弃船撤离。目前，美国海岸警卫队已启动调查程序，并将协调打捞、环境风险评估及残骸处理工作。Zodiac Maritime表示，“我们当前最重要的工作是确保船员安全并防止海洋环境污染。”Morning Midas轮此前也曾发生过安全事故。2012年，该船曾在澳大利亚海域与一艘引航船相撞，导致污染事故，船舶前伙所有人因而遭澳大利亚海事安全局处罚。随着中国新能源汽车出口量激增，此类“海上风险”正引起船东、保险公司、船级社和港口运营商的深切关注。

6月9日午间，娱乐圈传出喜讯。36岁女星刘品言一口气官宣了两大喜事，结婚和怀孕。网友们大赞：“刘品言不鸣则已一鸣惊人呀！”此次，刘品言是同步多个平台一起向粉丝们分享了这份喜悦。对于即将奔四的女星来说，能够一下子完成人生中两伔大事，也算是可喜可贺了。刘品言公布喜讯的同时，顺带着分享了几组和老公的写真集，两人时而在豪宅里下棋、时而跳舞，时而依偎在沙发上，浓浓的甜蜜之情隔着屏幕都能够深深感受到。细品之下，两人还是蛮有夫妻相的。此前，刘品言对于自己的私生活一直保持得非常低调，如今一下子对外官宣，着实有些惊到了一大波粉丝们。相信很多人都看过《仙剑奇侠传》，除了刘亦菲演的最有灵气之外，其余就是刘品言了，又可爱又灵动。据传本来剧组是让安以轩演阿奴的，但是没有刘品言活泼，故而两个角色就互换了，当时的她才17岁。不知不觉，20年过去了，昔日活泼灵动的小姑娘找到了属于自己的白马王子，并且还升级当妈了，实在是可喜可贺。老公连晨翔和刘品言一样都是湾湾娱乐圈的艺人，两人于早年间就相识，不过因为合作电视剧《旧金山美容院》之后，双方感情升温，居然对上了眼，交往时两人便是奔着结婚去的，可谓是对这段感情相当负责。经纪人透露，刘品言曾经脚受伤了，男友连晨翔对其无微不至的关怀，让女方十分感动。原本两人没有想着这么快就要孩子，怀孕完全属于意外。不过，正如刘品言所说，谢谢世界赠予我的平凡和不平凡，谢谢我们的小孩。引用郭富城的一句话：“小朋友是上天赐的礼物。”既然是上天安排的，自然是“最大”的，作为凡人的我们理应好好待之。论在娱乐圈的咖位，老公连晨翔显然比不过刘品言知名度高，但论颜值他可是一等一的大帅哥。曾被媒体盛赞为是周汤豪与柯震东样貌的结合体。性格上，连晨翔是属于比较内向的男人，而刘品言则性格豪爽、开朗，两者结合在性格上互补了，这或许也是两人走到一起的一个重要因素吧！希望刘品言和连晨翔可以一起这样恩爱地幸福下去，恭喜！

北京时间昨日，法网女单1/4决赛，本土选手布瓦松击败安德列娃晋级四强，成为本届法网最大的黑马。创造多项纪录布瓦松是2011年巴托丽之后首位打进法网四强的本土女将，也是2022年美网加西亚之后首位晋级大满贯四强的法国女子球员。22岁的布瓦松成为1999年温网毛瑞斯莫之后闯入大满贯女单四强的最年轻的法国球员。不计无排名球员，No.361布瓦松是近40年来闯入大满贯女单四强的排名最低的选手。法网之后，她的排名将至少来到No.68。布瓦松是近45年来第三位首次出战大满贯正赛便一举闯入四强的女子球员，跟随塞莱斯和卡普里亚蒂的步伐。布瓦松也是近40年来第二位在首次大满贯正赛之旅当中至少击败两位世界前十的女将，另一位是塞莱斯。她是公开赛年代第四位在法网打进自己的第一个巡回赛四强的女子球员，上一位是去年的米拉-安德列娃。 6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦