K8·凯发

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

张家萱（记者 林万辰）06月21日,《哪吒2》电影大火，王者荣耀官宣联动，将推出哪吒和敖丙的皮肤，因为电影的火爆，迅速引发了《王者荣耀》的联动热潮，官宣将推出哪吒和敖丙的皮肤，这一消息无疑让广大玩家和影迷兴奋不已。哪吒作为中国传统神话中的经典人物，已经在《王者荣耀》内有了自己的存在，而此次与电影的联动，将为玩家带来全新的皮肤体验，敖丙的加入，也让这一联动更加丰满，符合电影中的情节设定，同时也极大地增强了皮肤的吸引力。从商业角度来看，哪吒和敖丙的皮肤几乎注定了将会是《王者荣耀》中的热销皮肤，哪吒这个角色本身具备了极高的辨识度，无论是从电影中燃爆的战斗场面，还是神话中的英雄形象，都会吸引大量影迷和玩家的关注，而敖丙则在电影中有着与哪吒并肩作战的戏份，这也使得他成为皮肤联动中的重要角色，预计同样会受到热捧。然而，随着这一联动的公布，也有不少玩家提出了他们的期待，希望能在未来推出申公豹的皮肤，作为电影中的重要反派角色，申公豹的形象和戏份在影片中充满张力，是一个相对复杂的角色，具有很大的潜力。许多玩家认为，申公豹的皮肤不仅能够丰富游戏中的角色选择，还能带来全新的视觉风格和技能设计，申公豹这个角色的反转和深度使他成为值得一试的英雄，推出皮肤将进一步提升游戏的多样性。总体来说，《哪吒2》与《王者荣耀》的联动是一次精心策划的跨界合作，哪吒和敖丙的皮肤无疑会引发一阵购买热潮，至于的皮肤，虽然目前尚无明确消息，但这一呼声也表明了玩家对游戏内容深度和丰富度的渴求，希望未来能看到更多令人惊艳的皮肤和角色设计，继续为玩家带来耳目一新的体验，对此你们有什么想说的吗？申公豹

张家萱（记者 高尚德）06月21日,近日，一则令人唏嘘的消息引发了众多关注，一名33岁的宝爸在网络上声泪俱下地分享了自己的一段艰难经历。谁能想到，男子全职带娃竟患上了产后抑郁，最终与妻子无奈走向离婚。这位宝爸原本是一名宠物用品销售，凭借出色的业务能力，每月有着2万月薪。但为了家庭的和谐与稳定，他毅然决然地放弃了这份高薪工作，选择回归家庭全职带娃。 然而，带娃的日子远非想象中轻松。每天面对孩子的吃喝拉撒，时刻保持高度警惕，再加上身体上因长期劳累出现的各种不适，他逐渐陷入了产后抑郁的泥沼。与此同时，他与妻子的关系也因此急剧恶化，两人频繁争吵，家庭氛围降至冰点。最终，在孩子一岁半的时候，他们选择了离婚。 该男子坦言，全职带娃的生活让他彻底失去了生活的主动权，收入锐减不说，心理压力更是如泰山压顶般巨大。尽管他对孩子的爱深沉无比，但经济上的窘迫和对未来的深深担忧，让他整日焦虑和苦闷。他常常整夜整夜地失眠，体重也在短时间内骤减，生活仿佛陷入了无尽的困境。 全职带娃从来都不是妈妈一个人的责伙，爸爸同样可以勇敢承担。然而，现实却是社会对于全职爸爸的认可和支持仍然严重不足。这名男子的经历犹如一颗投入平静湖面的巨石，引发了公众对全职父母心理健康的广泛关注和热烈讨论。许多网友纷纷表示，无论是爸爸还是妈妈，只要选择全职带娃，都需要得到更多的理解和支持，让他们在这条艰辛的道路上不再孤单。

近日，有网友发帖称，在云南普洱到玉溪的一段高速上，每公里有十个警示牌。 该网友发布了16张警示牌的照片，有25个不同内容的警示牌。牌上分别写着“货车易起火路段，已烧毁300余辆”，“已失控1000辆货车”，“第1000辆（字下面是张镜子）”，“还有21公里长下坡“等等，引发网友热议。网络截图。该网友向媒体提供了该路段经纬度，经查询，该路段位于云南昆磨高速玉溪段。4月9日，玉溪高速交警大队的工作人员告诉媒体，这个路段确实安放了很多警示牌，“因为这里是全国最危险的路段之一”。工作人员介绍，这个路段是个20公里左右长下坡，外地人不敢走，在十多年前，每天都出事故，不过这几年治理得很好了，“安放这么多警示牌，一个警示牌看不见，那总有一个看得见。”潇湘晨报编辑：INN LUU

智通财经APP获悉，特斯拉(TSLA.US)在中国的网站取消了Model S和Model X电动汽车的“订购新车”选项，这两款车都是进口的， 就在几天前，中国将美国商品的关税提高到84%，以反击美国升级对华关税的做法。据报道，截至3月底，特斯拉中国官网曾为这两款车型提供立即订购选项，但这一选项已于周五被移除。现有库存，例如售伕75.99万元人民币(约合 10.38 万美元)的白色 Model S，仍可购买。特斯拉上海工厂仅生产Model 3和Model Y，其中大部分要么在中国销售，要么出口到亚洲其他地区。在中国，Model S和Model X都需要进口。中汽中心(CATARC)的数据显示，Model S和Model X仅占特斯拉在华销量的一小部分，去年销量不到2000辆，而Model 3和Model Y的销量约为661820辆。尽管停售Model S和Model X新车不会对特斯拉在这个全球最大汽车市场的销量造成巨大打击，但特拉斯在中国的表现并不好。特斯拉上海工厂的产量已经连续六个月下降，第一季度的交付量下降了22%。特斯拉在中国面临来自本土品牌的激烈竞争。与此同时，由于马斯克参与政治活动而面临国际社会的强烈反对，特斯拉的全球交付量已跌至三年来的最低水平。