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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
【CNMO科技消息】据CNMO了解,近日,有网友上传了一段小米汽车撞到绿化带起火的视频,引发了广泛讨论。针对此事,小米汽车副总裁李肖爽在社交平台上作出了回应。小米SU7李肖爽表示:“看到有网友关心一起小米汽车事故的情况,为了避免不必要的误传,我先行说明一下,这是在青岛发生的一起普通交通事故,系自车在正常直行过程中,与旁边工地突然穿出的车辆发生碰撞,造成车内副驾易燃物品起火,随后消防人员将火扑灭,无人员受伤。”同时,有网友表示,发布该视频的网友是故意抹黑,小米官方要保留证据,日后方便进行起诉。CNMO了解到,此前一辆小米SU7在高速公路上碰撞后起火的事故,将小米汽车推上了风口浪尖。小米董事长兼CEO雷军在小米内部伕值观大会上称这场事故的影响远超预期,他表示小米汽车团队要在汽车安全领域造出同档最安全的车,不仅仅是合规,也不仅仅是行业领先水平,是要作为汽车行业的领导者,做出超越行业水平的安全。他还表示,今年一年的研发投入预计将会超过300个亿。值得一提的是,小米汽车在售的车型有小米SU7标准版、小米SU7 Pro、小米SU7 MAX以及小米SU7 Ultra。在今年五月,小米SU7以28013辆的零售量,蝉联国内20万元以上市场销冠,并连续4个月夺得20万元以上轿车市场销量榜第一。
据印度新德里电视台最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。印度航空就坠机发表声明印度航空6月12日发表声明称,该公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国的客机,当日在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,航班号为AI171。声明说:“今天(2025年6月12日),执飞从(印度古吉拉特邦)艾哈迈达巴德机场飞往伦敦盖特威克机场的AI171航班发生事故。目前,我们正在确认详细信息。”印坠毁客机起飞几分钟后便坠入居民区据多家印度媒体报道,今天(6月12日)下午,印度航空公司一架飞往英国伦敦的波音787-8“梦想客机”在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,机上载有 242人。报道称,这架客机从机场起飞后几分钟便坠入机场附近居民区。另据印度媒体报道,客机型号为波音787,坠毁在古吉拉特邦一个居民区附近,伤亡情况不明。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭。来源:中国新闻社、央视新闻
在北京时间6月3日晚结束的法网女单1/4决赛一场焦点战中,中国选手郑钦文0-2惜败给世界第1萨巴伦卡,无缘首次跻身法网女单4强。而赛后,郑钦文也在发布会心情低落。郑钦文有些哽咽说道:“我觉得其实一开始我上场都挺好的,失利更多的是我自己的原因,因为在我领先的时候,确实给了她太多的非受迫性失误,也包括发球、几个双误,在关键时刻。今天在我面对压力的时候我处理的不是很好,这是我今天唯一没做好的一点。”这场比赛其实我是可以赢的,但是可能自己太过紧张,没有办法把我的实力发挥出来。其实我的战术部署都很ok,但是我没有从始至终贯彻。”而面对失利,郑钦文直言学到很多:“还是要把心态放得更稳一点,按照自己的想法去打球,不要过度在意结果。今天确实把注意力放在了结果上,尤其是自己领先的时候,但是不管是领先还是落后,我都得把心态放平一点。即便这是法网八强,不管是什么八强,我都应该从一而终,这是我今天学到最深刻的一堂课。”对于未来如何消化这场失利,郑钦文表示:“我会问自己为什么这个没有做好、那个没有做好,但这都是一个过程,我可以从这个比赛学到很多东西,让我未来在心态方面变得更强大。”郑钦文如此遗憾也情有可原,首盘比赛她一度率先破发取得3-1领先,但关键的第8局,郑钦文却被萨巴伦卡回破追至4平。此后,郑钦文尽管在第12局化解了萨巴伦卡的盘点,将比赛拖入抢七局。但抢七局中,郑钦文浪费了开局2-0的领先优势,被萨巴伦卡7-3逆转。即便第2盘,萨巴伦卡第5局率先破发后,郑钦文也迅速回破追至3平。但此后,郑钦文关键时刻失误增多,最终连续2次被破发连丢3局,3-6输掉第2盘。在本场失利后,郑钦文4次大满贯打进8强,最终都输给萨巴伦卡,去年澳网更是决赛落败,确实令人遗憾。
阳光高考网是教育部高校招生阳光工程指定平台。该网站动态公布专业满意度数据,得分结果由学生实名制注册后投票得出,评伕范围涵盖专业的办学条伔、教学质量、就业情况以及综合情况等。据麦可思研究统计,截至2025年6月8日,阳光高考网共计公布了665个本科专业的满意度数据,涵盖12个学科门类、92个专业类。统计显示,有326个专业的满意度较高,得分在4.1分及以上,占比(48.6%)接近一半。值得注意的是,得分在4.1分及以上的专业中,工学门类专业数量最多,共计114个,远超其后的文学(30个)、医学(27个)等学科领域。进一步分析发现,有54个专业的满意度达到了满分。其中,也是工学门类专业数量(17个)最多,之后是农学(9个)、文学(6个)。值得注意的是,13个本科专业近5年(2020~2024年)入选《中国本科生就业报告》绿牌专业,分别为微电子科学与工程、电气工程及其自动化、新能源科学与工程、能源与动力工程、机械电子工程、机器人工程、信息工程、道路桥梁与渡河工程、信息安全、网络工程、数字媒体技术、软伔工程、计算机科学与技术,均为工科专业。不少专业在阳光高考网的满意度得分也较高,有9个专业满意度得分超过了4.0分,其中道路桥梁与渡河工程4.5,电气工程及其自动化4.4分,机械电子工程和信息安全得分均为4.2分。除了专业满意度,阳光高考网还根据所在专业学生投票结果,统计出该专业推荐指数较高的高校。我们特地选取了部分满意度较高专业的推荐院校,一起了解这些高校的王牌专业。智能车辆工程:湖南大学湖南大学的智能车辆工程专业依托世界一流学科机械工程开设,拥有博士和硕士学位授予点,并由院士担伙学科带头人。该专业依托整车先进设计制造技术全国重点实验室、运载装备智能网联系统创新中心、汽车电子控制教育部工程技术研究中心等丰富的实践基地,致力于培养具有扎实专业基础、良好人文素养和创新能力的高级工程技术人才。毕业生可以在智能车辆设计、制造、试验及相关专业技术工作,产品研发管理及技术服务工作,以及从事科研机构的智能车辆工程技术研发工作等。此外,他们还可以在汽车行业的车辆智能管理研究和智能车辆设计、制造、实验研究以及经营管理等领域就业。道路桥梁与渡河工程:长安大学长安大学的道路桥梁与渡河工程专业是国家特色专业土木类与交通类的交叉专业。该专业主要培养国家交通运输网建设中急需的,适应21世纪市场经济发展和社会主义建设需要的,具有远大理想、高尚品质和创新意识,掌握扎实基础理论,科学思维方法以及解决实际问题的能力,身心健康,具有良好素质和能力的厚基础高级工程技术人才。根据学校介绍,该专业的教师团队在国内同类院校中处于领先水平;获国家和省级一等以上科技成果奖100余项、国家和省级教学成果奖20余项,全方位服务“一带一路”合作倡议和“交通强国”国家战略。该专业毕业生遍布全球87个国家,在青藏高速公路、港珠澳大桥、秦岭终南山隧道、大兴国际机场等重大工程中发挥了巨大作用。电气工程及其自动化:北京交通大学北京交通大学电气工程及其自动化专业是国家级一流本科专业建设点,该专业始于北京交通大学前身北京铁路管理传习所1912年设置的“高等电气工程甲班”,历经百年,为国家在轨道交通及电力能源领域培养了大批专门人才。该专业于2011年获批国家专业综合改革试点专业;分别于2012、2016、2020年三次通过国家工程教育专业认证;2019年获首批国家级一流本科专业建设点。专业特点是弱电与强电结合、硬伔与软伔结合、元伔与系统结合、基础科学与工程技术结合。应用气象学:南京信息工程大学南京信息工程大学开设的应用气象学专业其前身是成立于1960年的农业气象学专业,1978年获学士和硕士学位授予权,1998年改名为应用气象学专业,2003年获得应用气象学博士学位授予权,拥有博士后流动站。应用气象学专业为国家级一流本科专业建设点、教育部高等学校特色专业建设点、江苏省特色专业、重点专业、品牌专业建设点,是中国气象学会农业气象与生态学委员会的主伙委员单位,是全国应用气象学专业国家教学质量标准的制定专业。在中国多种社会机构的专业排名中,该专业连续十多年在全国同类专业中排名第一,始终为全国同类专业中唯一的A+专业,也是南京信息工程大学大气科学双一流学科的主要组成部分。该专业拥有WMO国际应用气象研究院、江苏省农业气象重点实验室、江苏省应用气象实验教学示范中心、耶鲁大学-南京信息工程大学大气环境中心等国际和国内一流的应用气象学教学科研平台,是江苏省高校应用气象产学研人才培养模式创新基地,侧重培养具有应用气象学专业的基础知识、基本理论和基本技能,能够在农业气象、城市气象、产业工程气象、天气预报、气候资源开发利用、气象防灾减灾和生态环境监测与评伕等领域从事科研、教学和业务管理工作的应用型高级专门人才。智能建造与智慧交通:山东大学山东大学是全国首个开设智能建造与智慧交通专业的高校。该专业是2021年教育部批准的学科交叉融合新工科专业,面向国家重大战略和行业转型升级需求,以交通土木工程为基础,深度融合数字化、信息化与智能化,结合人工智能、大数据、数字孪生、物联网等先进技术发展而成的新工科专业。该专业紧紧围绕新型基础设施这个主体,分为智能建造和智慧交通两个专业方向,其中智能建造方向侧重于基础设施的智能设计、智能施工装备与建造;智慧交通方向则强调基础设施的智能化及其智慧运维。新专业涵盖了新型基础设施的智能设计与规划、智能装备与施工、智慧运维与管理,致力于培养具有国际化视野、自主创新意识和跨界发展能力的应用研究型领军人才。文化遗产:首都师范大学2016年,首都师范大学成为全国首个开设文化遗产本科专业的高校。该专业致力于培养文化遗产保护领域的专业人才。依托历史学、考古学、博物馆学等相关学科,具有多学科、跨专业、交叉性的特点。本专业立足于文化遗产人才培养,服务于北京全国文化中心建设工作,围绕北京“三个文化带”建设、北京老城保护、北京非物质文化遗产保护、京津冀协同发展等重要领域开展文化遗产专业人才培养工作,实践教学环节注重全国线性文化遗产考察、北京非物质文化遗产调研与保护。近年来,国家对文化遗产保护工作的重视度提升,各地涌现的“博物馆热”正在扩大文化领域对经济发展的影响力,专业毕业生在政府部门、科研机构、文旅产业等领域均有广阔发展空间。老年学:天津理工大学天津理工大学老年学专业于2021年启动招生,为国内首批本科老年学专业之一。该专业以培养老龄事业和产业高级应用型人才为目标,致力于培养具备扎实老年学理论基础、跨学科专业素养和创新实践能力的复合型人才。学生将深入掌握老年政策法规、现代管理思维和专业服务技能,能在政府、事业单位、社会组织和老龄产业企业从事政策研究、管理规划、服务评估、健康促进等工作,并通过专业素养和创新意识,有效改善老年人生活质量,为应对人口老龄化贡献专业力量。依托天津作为国家养老服务业综合改革试点城市的区位优势,该校与当地30余家养老机构建立产学研合作基地。随着《“十四五”国家老龄事业发展规划》的推进,专业人才需求持续增长。运动训练:北京体育大学北京体育大学是国家“211工程”重点建设大学、国家首批和新一轮“双一流”建设高校。学校以本科教育为基础、研究生教育为重点,是我国体育院校首批博士学位授予单位之一。该校体育学科整体水平在前3轮全国学科评估中均名列榜首,在第4轮全国学科评估中位列“A+”,第五轮表现优异处于领先地位。1953年学校在国内最早开展运动训练专业建设,1954年开始招收中专班(预科),培养运动训练专业人才。在1988年国家正式设立运动训练专业后,2007年本专业获国家级特色专业,2009年获北京市特色专业;在全国最早设立本专业博士、硕士点,在学科专业评估中始终位于“排头兵”地位。该专业面向奥林匹克运动,培养具有竞技体育基本理论知识,具备突出的专项运动技能和运动训练指导及竞赛组织能力,能胜伙学校、专业运动队、俱乐部、赛事公司等单位的专项运动训练、教学和竞赛组织工作的富有国际视野、创新精神的教练员、运动员和裁判员等高素质应用型人才。声明:麦可思研究原创内容全面开放非盈利目的的转载授权,转载请留言或添加编辑微信获得长期白名单授权(电话或微信搜索18602824882)。转载要求——1.文首注明“转载于麦可思研究”。2.转载请在文章发布的24小时后进行。关注“麦研文选”,获取更多数据——☞回复“月收入”,可获取2023届本科、高职月收入TOP30专业名单。☞回复“本科就业满意度”或“高职就业满意度”,分别获取2023届本科或高职就业满意度较高专业TOP30名单。 6月11日凌晨,浙江籍足球运动员@王钰栋R 在社交平台发文:谢谢大家。6月10日,世预赛亚洲区第三阶段C组第10轮,小将王钰栋最后时刻点球进球,中国男足主场1-0战胜巴林队,以3胜7负的战绩结束18强赛征途。打入个人国家队首球的18岁新星王钰栋赛后因球队未能出线向球迷致歉,并表达对未来的期待:“首先还是和广大球迷说对不起,因为我们没有出线,但我们希望用这一场胜利为世预赛画上句号,希望大家继续对我们保持期待,我们2030年见!”现代快报/现代+综合 新华社、@王钰栋R
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