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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

（来源：网易健康）

极目新闻记者 李贤诚6月9日，一段山东聊城市冠县“双胞胎兄弟走出考场跪谢爷爷”的视频，令众多网友泪目。人民日报、新华社等央媒抖音号接力转发。10日，在双胞胎兄弟位于冠县某村的家中，70岁的爷爷王延凯接受极目新闻记者采访时介绍，十多年前，家中遭遇巨变。这对双胞胎兄弟上幼儿园起，便由他们老两口一步步拉扯长大，直至今年参加高考。谈及双胞胎兄弟跪谢爷爷的举动，奶奶王贵梅哽咽着说：“我也没手机，村里有邻居给我看孩子给爷爷磕头感谢的视频，看得我直掉掉泪，后来我不看了，看着心里难受。”王贵梅称，这两个孩子从小就听话，爷爷给他们买吃的回来，他们永远都是说爷爷奶奶先吃。孩子们有时候自己舍不得吃，还给爷爷留着。爷爷王延凯表示，自己当了三十多年的村医，家里种着两亩地，老两口还有些微薄的养老金。将两个孩子抚养长大确实不易，但一路走来，也遇到了不少爱心人士，村里这两年也帮忙申请了每年四千元的救助金，给了他们一家不少支持。近两天，因两兄弟走出考场跪谢的视频受到关注，爷爷王延凯也收到了很多爱心人士的捐助及关心。他向极目新闻记者展示的多个聊天截图及转账画面显示，这些爱心人士捐助的钱款从几百元至几千元不等。还有爱心网友给老人家留言说：“了解到您的难处，我愿意资助孩子们，有难处可打电话。”“我们对这些关心及捐钱的人士表示感谢，永远都忘不了他们。”王延凯说道。（来源：极目新闻）

据新华社报道，6月2日，意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发，形成数千米高的火山羽流。据多位在社交媒体上发布视频的目击者称，远在50公里外的陶尔米纳和40公里外的卡塔尼亚都能听到爆炸声。西西里岛民防部门发布火山观测站航空通知，要求所有航班必须避开该地区。埃特纳火山海拔3300多米，是欧洲最高、活动最频繁的活火山。6月2日，意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发。新华社/路透来源：红星新闻综合新华社（来源：红星新闻）

北京时间6月11日，乒超联赛第一阶段收官日，多场焦点对决。山东魏桥3-0击败汕头明润，取得乒超5连胜，卫冕冠军还是很强势，依旧是夺冠热门，队内的王楚钦、梁靖崑、林昀儒三巨头，实在太强了。在今天第二盘比赛中，王楚钦再次出战，3-0横扫徐海东，在本届乒超已经连续轰出5个3-0，状态十分出色。赛后接受采访，还是王楚钦、梁靖崑、林昀儒一起出席，大头此次谈到了自己昨天出现低血糖的问题，他表示补充了食物，而且休息了一个晚上，身体已经没有大碍，刚拿到了世乒赛的冠军，整个人的感觉会更好。有趣的是，记者还提问林昀儒，用一个词形容大头和大胖，林昀儒回应，“很6”，直接把队友们逗笑了。不得不说，现在的王楚钦不管从技术还是心态都强得可怕，5场比赛对手没有拿到哪怕一局胜利，真的让人感到不可思议，他已经完全称得上是国乒的新领袖了，继续加油。上海地产集团和黄石基地的强强对话，樊振东独得2分，带队3-1击败黄石基地，拿到一场含金量十足的胜利。第二盘和第四盘，樊振东分别战胜林诗栋和薛飞两大国手，个人取得乒超6连胜，无敌了！在第二盘比赛中，樊振东3-2逆转世界第1林诗栋。值得一提的是，樊振东从2025年至今，几乎半年时间没有参加伙何正式比赛，也没有系统训练，却能在高手如云的乒超联赛，保持不败战绩，不愧是大满贯选手，实在太强了。而且，在和国乒世界第1的强强对话中，樊振东再次笑到最后，林诗栋的发挥也很不错，但他应该看到了自己和奥运冠军之间的差距。第一局，林诗栋11-7拿下，开局奠定了优势，顶住了樊振东的反扑。第二局，樊振东11-7扳回一城，不过比赛还是很激烈的，林诗栋追到只差1分，但还是功亏一篑，在关键分把握上欠缺火候，这也是老问题了。第三局，樊振东又轰出11-7。第四局，对于林诗栋很重要，他没有伙何退路，一直打到了9-9，这次挽救了赛点，12-10拿下，将比赛拖入决胜局。第五局，还是关键球的争夺，樊振东技高一筹，11-8！第四盘，樊振东3-0轻松击败薛飞，帮助上海地产集团锁定胜局。这场比赛过后，我们真正理解了乒协主席王励勤的这番话。在多哈世乒赛结束后，王励勤对着镜头表示，国乒没有派出最强阵容，其实就是隐晦表示，樊振东没参赛。到了乒超联赛，小胖继续大杀特杀，6个月没打球又何妨？他还是最顶级的乒乓球运动员，如果3年后樊振东、王楚钦、林诗栋一起参加奥运会，国乒肯定不可阻挡，希望王励勤能说服小胖回归国家队吧。傍晚时段，乒超联赛还将继续进行，重头戏来了。山东魏桥VS上海地产集团，两大争冠热门直接PK，更加让人期待的是，5连胜的王楚钦VS6连胜的樊振东，谁的不败神话会被打破？估计收视率堪比国际大赛了，希望他们都能发挥出最好的水平，为球迷贡献精彩的比赛吧。

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家# 万万没想到，国足输球，真急眼的却是潘粤明！他大半夜的不睡觉，竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友，捋捋时间线：3月26号国足0-2输给澳大利亚，彻底断了去2026世界杯的念想。但就这，还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗？于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥，上来就是暴击三连：“利用中国人对足球的梦想混饭吃！”“跑位都不会了！”“连观赏性都没了！”可谓是，字字带血，句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”，直接说出了一众球迷的心声！而要说潘粤明的这波愤怒输出，也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场，追到世界杯看台，的资深球迷。2019年，在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径，让他愤怒不已，忍不住发文怒斥：“有本事就还回去！”而这次跟澳大利亚的比赛，赛前他还特意发微博念叨：“能不能赢袋鼠一回啊！”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课，结果人家考试还是交白卷，搁谁不得气出内伤。02怎么说呢，现在的国足，是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场，这战绩，应该是国足的最差水平了吧？更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿，只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术，普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂，没一点斗志。其实大家气的不是输球，而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候，咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼，那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的，现在看国足比赛跟看恐怖片似的，明知道要出事，还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来，潘粤明的这通骂，倒是炸出不少神评论。有网友说：“能让潘粤明发火的事不多了，国足凭实力承包！”还有人建议：“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试？”最损的是那条：“建议让游戏玩家上场，毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话，但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了，谁还费这唾沫星子？其实这事儿最魔幻的还是，连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”，能火十年。现在潘粤明也不顾形象了，直接下场吐槽。说到底，球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的，输球可以忍，尊严不能丢。可现在倒好，球踢得蔫头耷脑，骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制？输一场扣工资，平局发奖金，赢球给皮肤？说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~