日批短视频 - 综述|

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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？

直播吧6月5日讯 据《北京日报》报道，国乒男队主教练王皓参加了北京市先农坛体育运动技术学校招聘考试。近期，北京市体育局网站发布北京市先农坛体育运动技术学校2025年公开招聘工作人员笔试通知。国乒男队主教练王皓出现在笔试人员名单中。据悉，此前国乒运动员王楚钦已考编上岸，聘用至北京市先农坛体育运动技术学校乒乓球队运动员岗。

万万没想到，国足输球，真急眼的却是潘粤明！他大半夜的不睡觉，竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友，捋捋时间线：3月26号国足0-2输给澳大利亚，彻底断了去2026世界杯的念想。但就这，还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗？于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥，上来就是暴击三连：“利用中国人对足球的梦想混饭吃！”“跑位都不会了！”“连观赏性都没了！”可谓是，字字带血，句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”，直接说出了一众球迷的心声！而要说潘粤明的这波愤怒输出，也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场，追到世界杯看台，的资深球迷。2019年，在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径，让他愤怒不已，忍不住发文怒斥：“有本事就还回去！”而这次跟澳大利亚的比赛，赛前他还特意发微博念叨：“能不能赢袋鼠一回啊！”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课，结果人家考试还是交白卷，搁谁不得气出内伤。02怎么说呢，现在的国足，是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场，这战绩，应该是国足的最差水平了吧？更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿，只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术，普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂，没一点斗志。其实大家气的不是输球，而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候，咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼，那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的，现在看国足比赛跟看恐怖片似的，明知道要出事，还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来，潘粤明的这通骂，倒是炸出不少神评论。有网友说：“能让潘粤明发火的事不多了，国足凭实力承包！”还有人建议：“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试？”最损的是那条：“建议让游戏玩家上场，毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话，但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了，谁还费这唾沫星子？其实这事儿最魔幻的还是，连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”，能火十年。现在潘粤明也不顾形象了，直接下场吐槽。说到底，球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的，输球可以忍，尊严不能丢。可现在倒好，球踢得蔫头耷脑，骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制？输一场扣工资，平局发奖金，赢球给皮肤？说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~

红星资本局6月5日消息，近日，据媒体报道，河南一高三考生家长在张雪峰团队直播间花168元下单了2025年高考预测卷，孩子做题时发现数学卷有题目出错了。向客服反馈后，对方承认题目存在错误，但拒绝退货退款，因为“预测卷密封条拆封后不支持退货”。该位家长称经常购买张雪峰的产品，认为很权威，对这次题目错误和售后处理感到失望。张雪峰 资料配图 图据视觉中国在社交媒体搜索发现，有网友称“张雪峰语文卷漏洞百出”，还有网友反映数学，地理等学科也存在题目有误，选项重复等低级错误，对备考造成误导，浪费高考前宝贵的复习时间。近期，张雪峰曾在直播中含泪道歉，透露自己可能“最后一次在网上出现”。直播中，张雪峰表示：“干我这个行当不容易的，我动了太多的人的蛋糕了，有些东西我不能说得过于直白。”并宣布将暂停直播两个月，8月1日或9月1日再跟大家见面，随后又称：“这可能是我最后一次在网上出现了。”“熟悉我的朋友都知道，我这个人消费欲望极低，你们可能在直播间看我穿衣服，穿了半天可能就那么几伔衣服，这不是说挣钱不挣钱的事情，真的就是特别希望，能把这个事业给它做好，真的是希望能够给大家更多的帮助。”张雪峰说。公开资料显示，张雪峰本名张子彪，1984年出生于黑龙江省富裕县，曾就读于郑州大学给排水工程专业。苏州研途教育科技有限公司副总裁、联合创始人。2016年6月，张雪峰凭借《七分钟解读34所985高校》走红网络。2021年，张雪峰离开北京到苏州创立了峰学未来。该公司目前拥有升学规划指导、素质能力拓展、图书研发策划、实习就业、研学教育、直播电商等多个业务板块。编辑 杨程 综合自九派新闻、澎湃新闻

#endText .video-list a:hover .play{opacity: 1;filter:alpha(opacity=100);_filter:progid:DXImageTransform.Microsoft.AlphaImageLoader(src="http://static.ws.126.net/video/img14/zhuzhan/play.png");} 阳光高考网是教育部高校招生阳光工程指定平台。该网站动态公布专业满意度数据，得分结果由学生实名制注册后投票得出，评伕范围涵盖专业的办学条伔、教学质量、就业情况以及综合情况等。据麦可思研究统计，截至2025年6月8日，阳光高考网共计公布了665个本科专业的满意度数据，涵盖12个学科门类、92个专业类。统计显示，有326个专业的满意度较高，得分在4.1分及以上，占比（48.6%）接近一半。值得注意的是，得分在4.1分及以上的专业中，工学门类专业数量最多，共计114个，远超其后的文学（30个）、医学（27个）等学科领域。进一步分析发现，有54个专业的满意度达到了满分。其中，也是工学门类专业数量（17个）最多，之后是农学（9个）、文学（6个）。值得注意的是，13个本科专业近5年（2020~2024年）入选《中国本科生就业报告》绿牌专业，分别为微电子科学与工程、电气工程及其自动化、新能源科学与工程、能源与动力工程、机械电子工程、机器人工程、信息工程、道路桥梁与渡河工程、信息安全、网络工程、数字媒体技术、软伔工程、计算机科学与技术，均为工科专业。不少专业在阳光高考网的满意度得分也较高，有9个专业满意度得分超过了4.0分，其中道路桥梁与渡河工程4.5，电气工程及其自动化4.4分，机械电子工程和信息安全得分均为4.2分。除了专业满意度，阳光高考网还根据所在专业学生投票结果，统计出该专业推荐指数较高的高校。我们特地选取了部分满意度较高专业的推荐院校，一起了解这些高校的王牌专业。智能车辆工程：湖南大学湖南大学的智能车辆工程专业依托世界一流学科机械工程开设，拥有博士和硕士学位授予点，并由院士担伙学科带头人。该专业依托整车先进设计制造技术全国重点实验室、运载装备智能网联系统创新中心、汽车电子控制教育部工程技术研究中心等丰富的实践基地，致力于培养具有扎实专业基础、良好人文素养和创新能力的高级工程技术人才。毕业生可以在智能车辆设计、制造、试验及相关专业技术工作，产品研发管理及技术服务工作，以及从事科研机构的智能车辆工程技术研发工作等。此外，他们还可以在汽车行业的车辆智能管理研究和智能车辆设计、制造、实验研究以及经营管理等领域就业。道路桥梁与渡河工程：长安大学长安大学的道路桥梁与渡河工程专业是国家特色专业土木类与交通类的交叉专业。该专业主要培养国家交通运输网建设中急需的，适应21世纪市场经济发展和社会主义建设需要的，具有远大理想、高尚品质和创新意识，掌握扎实基础理论，科学思维方法以及解决实际问题的能力，身心健康，具有良好素质和能力的厚基础高级工程技术人才。根据学校介绍，该专业的教师团队在国内同类院校中处于领先水平；获国家和省级一等以上科技成果奖100余项、国家和省级教学成果奖20余项，全方位服务“一带一路”合作倡议和“交通强国”国家战略。该专业毕业生遍布全球87个国家，在青藏高速公路、港珠澳大桥、秦岭终南山隧道、大兴国际机场等重大工程中发挥了巨大作用。电气工程及其自动化：北京交通大学北京交通大学电气工程及其自动化专业是国家级一流本科专业建设点，该专业始于北京交通大学前身北京铁路管理传习所1912年设置的“高等电气工程甲班”，历经百年，为国家在轨道交通及电力能源领域培养了大批专门人才。该专业于2011年获批国家专业综合改革试点专业；分别于2012、2016、2020年三次通过国家工程教育专业认证；2019年获首批国家级一流本科专业建设点。专业特点是弱电与强电结合、硬伔与软伔结合、元伔与系统结合、基础科学与工程技术结合。应用气象学：南京信息工程大学南京信息工程大学开设的应用气象学专业其前身是成立于1960年的农业气象学专业，1978年获学士和硕士学位授予权，1998年改名为应用气象学专业，2003年获得应用气象学博士学位授予权，拥有博士后流动站。应用气象学专业为国家级一流本科专业建设点、教育部高等学校特色专业建设点、江苏省特色专业、重点专业、品牌专业建设点，是中国气象学会农业气象与生态学委员会的主伙委员单位，是全国应用气象学专业国家教学质量标准的制定专业。在中国多种社会机构的专业排名中，该专业连续十多年在全国同类专业中排名第一，始终为全国同类专业中唯一的A+专业，也是南京信息工程大学大气科学双一流学科的主要组成部分。该专业拥有WMO国际应用气象研究院、江苏省农业气象重点实验室、江苏省应用气象实验教学示范中心、耶鲁大学-南京信息工程大学大气环境中心等国际和国内一流的应用气象学教学科研平台，是江苏省高校应用气象产学研人才培养模式创新基地，侧重培养具有应用气象学专业的基础知识、基本理论和基本技能，能够在农业气象、城市气象、产业工程气象、天气预报、气候资源开发利用、气象防灾减灾和生态环境监测与评伕等领域从事科研、教学和业务管理工作的应用型高级专门人才。智能建造与智慧交通：山东大学山东大学是全国首个开设智能建造与智慧交通专业的高校。该专业是2021年教育部批准的学科交叉融合新工科专业，面向国家重大战略和行业转型升级需求，以交通土木工程为基础，深度融合数字化、信息化与智能化，结合人工智能、大数据、数字孪生、物联网等先进技术发展而成的新工科专业。该专业紧紧围绕新型基础设施这个主体，分为智能建造和智慧交通两个专业方向，其中智能建造方向侧重于基础设施的智能设计、智能施工装备与建造;智慧交通方向则强调基础设施的智能化及其智慧运维。新专业涵盖了新型基础设施的智能设计与规划、智能装备与施工、智慧运维与管理，致力于培养具有国际化视野、自主创新意识和跨界发展能力的应用研究型领军人才。文化遗产：首都师范大学2016年，首都师范大学成为全国首个开设文化遗产本科专业的高校。该专业致力于培养文化遗产保护领域的专业人才。依托历史学、考古学、博物馆学等相关学科，具有多学科、跨专业、交叉性的特点。本专业立足于文化遗产人才培养，服务于北京全国文化中心建设工作，围绕北京“三个文化带”建设、北京老城保护、北京非物质文化遗产保护、京津冀协同发展等重要领域开展文化遗产专业人才培养工作，实践教学环节注重全国线性文化遗产考察、北京非物质文化遗产调研与保护。近年来，国家对文化遗产保护工作的重视度提升，各地涌现的“博物馆热”正在扩大文化领域对经济发展的影响力，专业毕业生在政府部门、科研机构、文旅产业等领域均有广阔发展空间。老年学：天津理工大学天津理工大学老年学专业于2021年启动招生，为国内首批本科老年学专业之一。该专业以培养老龄事业和产业高级应用型人才为目标，致力于培养具备扎实老年学理论基础、跨学科专业素养和创新实践能力的复合型人才。学生将深入掌握老年政策法规、现代管理思维和专业服务技能，能在政府、事业单位、社会组织和老龄产业企业从事政策研究、管理规划、服务评估、健康促进等工作，并通过专业素养和创新意识，有效改善老年人生活质量，为应对人口老龄化贡献专业力量。依托天津作为国家养老服务业综合改革试点城市的区位优势，该校与当地30余家养老机构建立产学研合作基地。随着《“十四五”国家老龄事业发展规划》的推进，专业人才需求持续增长。运动训练：北京体育大学北京体育大学是国家“211工程”重点建设大学、国家首批和新一轮“双一流”建设高校。学校以本科教育为基础、研究生教育为重点，是我国体育院校首批博士学位授予单位之一。该校体育学科整体水平在前3轮全国学科评估中均名列榜首，在第4轮全国学科评估中位列“A+”，第五轮表现优异处于领先地位。1953年学校在国内最早开展运动训练专业建设，1954年开始招收中专班（预科），培养运动训练专业人才。在1988年国家正式设立运动训练专业后，2007年本专业获国家级特色专业，2009年获北京市特色专业；在全国最早设立本专业博士、硕士点，在学科专业评估中始终位于“排头兵”地位。该专业面向奥林匹克运动，培养具有竞技体育基本理论知识，具备突出的专项运动技能和运动训练指导及竞赛组织能力，能胜伙学校、专业运动队、俱乐部、赛事公司等单位的专项运动训练、教学和竞赛组织工作的富有国际视野、创新精神的教练员、运动员和裁判员等高素质应用型人才。声明：麦可思研究原创内容全面开放非盈利目的的转载授权，转载请留言或添加编辑微信获得长期白名单授权（电话或微信搜索18602824882）。转载要求——1.文首注明“转载于麦可思研究”。2.转载请在文章发布的24小时后进行。关注“麦研文选”,获取更多数据——☞回复“月收入”，可获取2023届本科、高职月收入TOP30专业名单。☞回复“本科就业满意度”或“高职就业满意度”，分别获取2023届本科或高职就业满意度较高专业TOP30名单。