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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

杨坚琳（记者 叶庭玮）06月30日,北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？

杨坚琳（记者 钟逸治）06月30日,6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

直播吧06月09日讯 2025赛季乒超新赛季开幕，在上海地产集团队对阵山东鲁能队的比赛中，樊振东在第二场男单比赛中代表上海地产集团出战，上演让二追上大逆转，3-2逆转山东鲁能队的徐瑛彬，为上海地产集团拿到1分。5局比分为8-11、9-11、11-5、11-8、11-6。

综合越通社、快报、青年报6月3日报道，越南取消“每个家庭最多生两个孩子”的规定。从今天起，一对夫妇可以生育两个以上的孩子。 6月3日下午，越南国会常委会通过了《人口条例》修正案，取消了每对夫妇只能生育一至两个孩子的规定。 根据新法令，夫妻双方有权基于平等原则，依据年龄、健康状况、学习条伔、工作情况、收入水平及育儿能力等因素，自主决定生育时间、子女数量和生育间隔。该法令自通过之日起生效。 卫生部部长陶红兰表示，此次修订旨在纠正地区间、目标人群间的生育率 差距，防止生育率过低、达不到更替水平。长期低生育率可能会影响未来 经济、社会、安全和国防建设。 陶红兰强调，一些类似越南的国家，并没有实行生育控制政策。因此，修改限制生育的规定是必要的，也是符合国际经验的。目前一些研究表明，生育二胎的愿望在社会上仍然普遍，但并非所有夫妇都能实现这一愿望。生活中的其他因素也对人们的生育决定产生很大影响。因此，修改二孩政策后，短期内人口出生率可能会有所上升，但上升幅度并不大。越南政府认为，在出生率下降的情况下，现行的生育规定已不再适应现实。全国生育率已从2021年的每名妇女生育2.11个孩子，下降到2022年的每名妇女生育2.01个孩子，2023年的每名妇女生育1.96个孩子，2024年的每名妇女生育1.91个孩子，创历史新低，并且未来几年可能还会继续下降。据预测，到2039年，越南人口黄金期将结束。到2042年，劳动年龄人口将达到峰值，而2054年之后，人口可能出现负增长。这种状况将导致劳动力短缺、人口下降和老龄化加速，从而影响社会经济发展。国会文化社会委员会审议时指出，，该条例草案与党的路线方针相一致。虽然《人口条例》仅修改了一条，但修改内容旨在将党的人口政策重点由计划生育转向人口与发展，落实越共中央关于新形势下人口工作的21号决议中关于人口规模调整的目标，即“坚决保持人口更替水平（育龄妇女平均生育2.1个子女）”。 此前，越共中央检查委员会于3月发布了第15号指示，对2022年《关于对违法的党组织和党员给予纪律处分的指示》中的若干条款进行了修订。其中，生育第三个及以上子女的党员将不受纪律处分。但是， 已经受到纪律处分的，不再追溯。