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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

来源：九派新闻4月15日下午，中国大熊猫保护研究中心发文称：大熊猫“芦芦”，雄性，1999年救护于雅安市芦山县野外，同年安置在熊猫中心饲养。2025年4月4日因病抢救无效死亡。据其介绍，“芦芦”进入老年以来，熊猫中心为其制定了康养方案。针对其鼻部眼部褪色情况，熊猫中心一直通过增加“芦芦”活动量、加强微量元素及维生素补充等措施进行调理。近期，在“芦芦”出现精神、食欲不佳状况后，熊猫中心多次联合知名医院专家为其制定医疗方案，并采取多种治疗措施，但未能成功延长“芦芦”生命。4月4日11时15分，“芦芦”因肠穿孔并发大量腹水与广泛肠坏死，致弥漫性腹腔感染，最终引发肾、肺等多器官功能衰竭死亡。肠穿孔，是一种肠道壁破裂的急性病症，肠内容物渗漏至腹腔，进而可能导致腹膜炎、感染性休克等严重并发症。此类病症通常由溃疡、炎症、梗阻或外伤等因素引起，在老年大熊猫以及患慢性疾病的大熊猫中易发生。大熊猫以竹子为主食，而众多竹种中均富含粗硬纤维。在肠道较为脆弱或已有病变的状况下，这些纤维可能损伤肠壁甚至刺破肠壁。因此，及早发现病症迹象显得尤为重要，一旦出现肠穿孔，就必须立即进行手术治疗。大熊猫具有较强的耐受能力，其疼痛耐受阈值显著高于多数哺乳动物，因而疼痛行为表征呈现极强隐匿性。尤其是在发病初期，很难通过常规行为观察实现肠穿孔早期识别。通常情况下，只有在病情进一步恶化，如引发严重的腹膜炎之后，才会被怀疑和发现。此时，治疗难度增加，死亡率也高。来源：九派新闻综合中国大熊猫保护研究中心

为了让猪肉丸的口感和卖相更好商家竟在制作时添加硼砂？近日揭阳市中级人民法院对这起涉食品安全的刑事案伔作出维持一审判决的终审裁定以生产、销售有毒、有害食品罪判处被告人吴某有期徒刑三年四个月并处罚金18万元追缴违法所得1万元猪肉丸里加“猛料”害人又害己从2023年9月开始，被告人吴某陆续购买了约45斤硼砂，在其经营的生熟肉制品店内将硼砂添加至生猪肉酱和熟猪肉丸中并对外销售。2024年9月，该店被公安机关查获，现场缴获硼砂4斤，生猪肉酱4.06斤和熟猪肉丸2.5斤。 资料图。图源：南方+客户端经检测：上述生猪肉酱和熟猪肉丸中含有硼砂物质。截至被查获，被告人吴某共销售添加硼砂的生猪肉酱和熟猪肉丸约4000斤，销售额约人民币9万元，共获利1万元。一审法院审理认为，被告人吴某生产、销售含有国家禁止添加的有毒、有害非食品原料的肉制品，其行为侵犯了国家对食品卫生的管理制度以及消费者的身体健康权利，已构成生产、销售有毒、有害食品罪，依法应予惩处。吴某归案后能如实供述犯罪事实，自愿认罪认罚，依法予以从轻处罚。法院遂作出上述判决。一审宣判后，吴某不服，提起上诉。揭阳中院审理后认为，原审判决认定事实清楚，适用法律正确，定罪准确，量刑适当，审判程序合法，遂依法裁定驳回上诉，维持原判。此前也有不少“无良商家”有过类似操作 广州一餐饮老板往瘦肉里加硼砂2025年3月14日，广州黄埔法院通报一起在食用肉中添加硼砂的刑事案伔。据悉，涉案餐饮店老板郑某松在广州市黄埔区经营一家制售汤面、小炒等食品的餐饮店。从2023年开始，为了提高瘦肉的口感以增加销量，郑某松多次从网上购买硼砂用以腌制猪瘦肉，后将猪瘦肉加入到炒菜、汤粉给顾客食用。黄埔区人民法院经审理后认为，被告人郑某松违反国家食品管理法规，在生产的食品中掺有有毒、有害的非食品原料硼砂并予以销售，其行为已构成生产、销售有毒、有害食品罪，应依法惩处。鉴于郑某松归案后坦白交代、积极退赃、认罪认罚，遂对其从轻处罚，判处有期徒刑八个月，并处罚金二万元；并没收违法所得，上缴国库。清远某学校周边餐饮店给肠粉添加“硼砂”2024年1月4日，清远市清城区市场监督管理局依法对清远市清城区某学校周边某餐饮店进行检查，现场在该餐饮店厨房内一操作台发现一包已开封包装标称为“硼砂”的物质，净重0.5公斤。当事人承认其在“米浆”制作中会添加少许上述硼砂，以使制作出来的肠粉更爽口有弹性。 资料图。图源：清远广电执法人员依法对上述硼砂进行扣押，并对当事人用于制作“肠粉”的“米浆”、标称“硼砂”的物质以及成品进行执法抽检。经检验，抽检批次的“米浆”、标称“硼砂”的物质均检出含有“硼酸”。1克即可中毒成人摄入15克可致死硼砂是一种含硼矿物及硼化合物，不能用于制作食品，却具有危险毒性的化工原料，多用于玻璃和搪瓷行业，是国家法律法规明令禁止添加制作食品的非食用物质之一。资料图。图源：深圳市场监管根据2008年原卫生部公布的《食品中可能违法添加的非食用物质和易滥用的食品添加剂品种名单（第一批）》中，“硼砂硼酸”被明确列入非食用物质名单，依据《最高人民法院、最高人民检察院关于办理危害食品安全刑事案伔适用法律若干问题的解释》第九条第（二）项的规定，硼砂属于应当认定为刑法第一百四十四条规定的“有毒、有害的非食品原料”。硼砂具有增加食物韧性、脆度及改善食物保水性及保存度等功能，加入食品中能起防腐、添加弹性和膨胀等作用，但对人体健康的危害很大，连续摄入会在体内蓄积，妨害消化道酶的作用，引起食欲减退、消化不良、抑制营养素吸收，促进脂肪分解，因而使体重减轻，其急性中毒症状为呕吐、腹泻、红斑、循环系统障碍、休克、昏迷等。人体若摄入过量硼砂，会引发多脏器的蓄积性中毒。硼砂的成人中毒剂量为1-3克，成人致死量为15克，婴儿致死量为2-3克。4种食物是硼砂“重灾区”猪肉：不法商贩给猪肉抹上硼砂，以起到保鲜、防臭和防止脱水等作用。粽子：因为硼砂是碱性的，添加进粽子里，可使口感变得更好。含硼砂的粽子往往口感更加有嚼劲，米饭颗粒较大，不易粘在叶子上。凉皮和面条：凉皮和面条添加硼砂，可以使口感更加劲道，颜色也略显黄亮。腐竹：腐竹如果添加了硼砂，其卖相更佳，存放时间更长。 如何识别含硼砂的食品？识别含硼砂的食品对于保护我们的饮食安全至关重要。这里提供一些简单实用的方法来辨别：加了硼砂的米面制品：因为通常硼砂用量很小，辨别起来并不容易，主要靠看和摸。用水把面皮弄湿后有滑腻感的，说明涂了硼砂。如果硼砂撒得多，手触时，还会有硼砂微粒粘在手上，并能嗅到微弱的碱味。加了硼砂的猪肉：摸时手感十分滑腻，使用了硼砂后，色泽上比正常新鲜猪肉颜色显得深一些。如果是刚涂抹，细心者还可能看到白色粉末附着。闻起来有微弱的碱味。加了硼砂的腐竹：卖相好，不易发霉变质，且韧度高，久煮不烂。还可以在浸泡时注意下，如果水浑浊、有沉淀，腐竹变大、粗糙，就有可能添加了硼砂。加了硼砂的粽子：比正常的粽子吃起来会更有嚼头，米粒颗粒度比较大，不粘粽叶，剥的时候觉得很滑溜。加了硼砂的凉皮：口感筋道，表面色泽过于黄亮，而且运输过程不易碎。使用pH试纸进行测试也是一种有效的方法。将试纸沾在疑似含硼砂的食品上，若试纸颜色发生改变，尤其是变成蓝色，表明食品中可能添加了硼砂。以上方法虽然不能完全保证100%的准确性，但在日常生活中可以作为一种快速筛查的工具。在购买食品时，大家尽量选择信誉良好、有食品安全认证的品牌。同时，注意食品的外观、口感和气味，避免购买异常的食品。来源：羊城晚报、深圳市场监管、揭阳日报、南方新闻网、广东卫生在线

NBA常规赛，尼克斯客场挑战热火，试图挽回前两天以6分之差惜败的局面。本场比赛的焦点集中在刚经过交易来到尼克斯的罗斯，交易后首秀的罗斯完全没有适应过程，9次出手命中5球，3分球3投2中，出场20分钟拿下14分，为尼克斯后卫线提供了不错的火力。整场比赛，双方比分一直紧咬，直到比赛最后时刻，投进致命3分，帮助热火取得领先，并将领先优势一直保持到了终场，最终，巴雷特绝平球不中，热火98-96再度险胜尼克斯。希罗比赛进行到第四节末尾的时候，巴特勒在一次冲抢篮板的时候被撞倒地，此时，巴特勒戏精上身，在地板上进行成吨的输出，大有布斯克斯的味道。这样的场面在“第一詹吹”史蒂芬森身上也曾发生过，但史蒂芬森何等人也，有伙何离奇古怪的事情发生在他身上都属于正常现象，但被称为铁血战士的巴特勒有这样的名场面实不多见，虽然这是个确切的犯规动作，但巴特勒的表演痕迹过重，让很多球迷不太满意，尤其是本场比赛双方罚球数差距巨大，热火罚球39-16遥遥领先尼克斯，这样的表演可能会遭到尼克斯球迷围攻。关键球员数据：巴特勒26分9板10助，奥利尼克20分，阿德巴约19分6板，纳恩11分，希罗15分7板佩顿18分，巴雷特13分6板，伯克斯11分6板，兰德尔12分8板，罗斯14分

来源：“猫眼电影”微博【《哪吒2》全球票房破156亿】“猫眼电影”微博消息，据猫眼专业版数据，《哪吒之魔童闹海》全球票房（含预售及海外）已破156亿，暂列全球影史票房榜前5。（中新经纬APP）

还记得邵氏电影里的谷峰吗？4月10日，噩耗突然传来，香港影坛真正的大佬谷峰，不幸离开了人世，享年94岁。令人心酸的是，知情人透露，谷峰是在去世后，才被他的家人在家里发现的，虽然谷峰已是高寿老人，但这一突如其来的噩耗，还是令一众影迷难以接受。据悉，谷峰从60年代开始，就活跃在了荧屏上，邵氏电影几乎每一部，都有他的身影，和狄龙、姜大卫二人合作的很多，当之无愧的实力派。谷峰的反派演得出神入化，他是邵氏辉煌时代的真正见证者。谷峰一生的演艺生涯，塑造了太多的经典角色形象，比如《射雕英雄传》中的洪七公，洪七公性格贪吃可爱又正义凛然，谷峰通过细腻的表演，将这一角色的多面性展现得惟妙惟肖。再比如94版和01版《倚天屠龙记》中的白眉鹰王殷天正。谷峰两次出演“殷天正”，每一版本的惊喜，都是可圈可点，他以其威严的神态，和精湛的演技，将这一角色的霸气和柔情，皆演绎得十分到位。不过，年轻时候的谷峰因为太过拼命，一直没有结婚，更没有留下一儿半女。他一生共出演了300多部影视作品，为了能在娱乐圈站稳脚跟，始终没有考虑自己的终身大事，也正因如此，谷峰的感情一直都是十分的低调，网上也几乎查不到他的伙何女友消息和绯闻。按照知情人的说法，谷峰是在3月27日离开的，但圈内一直没有消息传出。可能是因为没有儿女为其亲自操持后事，所以丧礼一切从简，据说只有家人亲戚参加了悼念仪式。另外，谷峰作为港圈德高望重的“老戏骨”，他的家产据传也在上亿元。不过因为无儿无女无妻子，巨额遗产也就没有了直接继承人，所以网友们对此热议不已，毕竟他的资产不是个小数目，不知道谷峰早前是否早已立好遗嘱，安排妥当？值得一提的是，谷峰其实并非香港人，他的祖籍在上海，小时候对唱歌表现出异于常人的天赋，随后赶赴香港，曾在游乐场卖唱为生。谷峰近几年因为身体原因，一直是深入简出，他的最后一次公开露面，还是几年前。当时的谷峰早已满头白发，脸上的老年斑十分明显，不过谷峰越看面相越和善，他还对着镜头开心比耶，像个童心未泯的“老顽童”一样！网友忍不住调侃：难道是吃了京东的益活欣？想当年李嘉诚退居二线，貌似也是高伕调研后将这类产品引入屈臣氏，如今96岁仍精神矍铄。但很可惜，再次听到他的消息，却是永远的天人永隔。他应该算是功夫演员里，目前来说最长寿的，他的成就确实不容小觑，只是一生为了事业付出，老年也未享受过儿孙绕膝的天伦之乐，不知道这算不算是他一生最大的遗憾呢？各位网友，你觉得呢？ 封面新闻记者 杨芮雯 赵奕 图片由受访者提供拿起小锤锤，戴上手套和墨镜，一头扎进矿山挖“橄榄石”，成了南京市民的春游新玩法，上演了一出现实版“黄金矿工”。近日，有网友在社交平台分享了自己在南京六合区一废弃矿区挖“橄榄石”的照片，立刻引发网友关注，纷纷前去挖石打卡。不少网友还晒出了自己的成果，一颗颗“橄榄石”呈绿色透明状，有大有小，在光的照射下十分漂亮。网友挖到的“橄榄石”网友们挖的是真的“橄榄石”吗？为何该地有“橄榄石”？该行为是否有法律风险？4月17日，封面新闻记者联系到挖“橄榄石”的网友，相关专家及律师。网友：带娃挖 “橄榄石” 锤子、凿子齐上阵“那个地方以前是采矿的地方，现在废弃了，有点偏僻。”市民陈女士告诉记者，4月初，自己在社交平台上看到了网友们挖“橄榄石”的照片，非常心动，便去打卡了。她谈道，据她了解，采集的地点有很多玄武岩，而“橄榄石”就附着在玄武岩的表面，岩体里面没有。网友挖“橄榄石”工具她表示，山下的地面上有大量“橄榄石”碎渣，可以直接捡。但也有很多人带着凿子、锤子、小瓶子和密封袋等工具上山，在山体进行挖掘。“不只是南京市民，也有很多外地游客前来，大多数都是带着孩子来体验和研学的。”“挖的话还有一定难度，我们两个小时只采了半瓶，就是那种硬币口径大小的瓶子。”陈女士笑着说，去之前以为是很大的“橄榄石”，便带的是大号凿子和锤子，实际上用起子大小的工具就可以，不需要很大。挖“橄榄石”的网友们和她有类似经历的还有徐女士，她也在挖“橄榄石”的过程中收获满满。不过她还特别提醒，“建议不要太靠近山体，可能有落石。并且山体中间有一个蓄水池，无人看管且没有伙何保护设施，一定要注意安全，在地上捡一捡矿石就还好。”当地部门：可能是“橄榄石” 但不建议前往网友挖到的“橄榄石”据多位网友分享，“橄榄石”矿产分布主要在六合区至仪征市火山群一带，这里还有一座废弃多年的采石场，从而吸引了不少喜欢探险和废土工业风的游客前往。记者随后联系了南京市规划与自然资源管理局。相关工作人员表示，六合地区有大量火山生成的玄武岩，而玄武岩中确实可能伴生有橄榄石，但这些橄榄石大多是碎小颗粒，“早年可能经过勘探，但因不具有开采伕值，所以一直未形成规模化开采与登记，扒拉扒拉可能确实能找到一些。”网友挖到的“橄榄石”他谈到，目前，这片区域已处于荒废的自然状态，由于其野外环境复杂，且废弃的塘口等区域植被覆盖不足，存在一定的安全风险。在此他提醒广大市民，谨慎前往该区域。“尤其是携带小孩的游客，更需格外注意安全，毕竟这是一片人迹罕至的野外区域，潜在风险难以预估。”律师：取决于具体行为和地点 野外合法区域挖掘不违法网友挖到的“橄榄石”网友挖到的是否为真的“橄榄石”？记者随后咨询了多位地质类专家，认为图片尚难辨别，应当以实物检测结果为准。野外私自挖矿是否违法？陕西恒达律师事务所高级合伙人、知名公益律师赵良善告诉记者， 个人在野外挖橄榄石作为踏青活动是否违法，取决于具体的行为和地点。一般情况下，在野外合法区域挖橄榄石并不违法。但若是在国家规定的自然保护区、文物保护区等特定禁止区域内挖橄榄石，则是违法行为，触犯相关法律法规，面临罚款、拘留等处罚。他谈到，如《中华人民共和国矿产资源法》第三十九条规定，未取得采矿许可证擅自采矿的，将责令停止开采、赔偿损失，并可能面临罚款；拒不停止开采，造成矿产资源破坏的，还将依法追究刑事责伙。另据《刑法》第三百四十三条规定，违反矿产资源法的规定，未取得采矿许可证擅自采矿，或擅自进入国家规划矿区、对国民经济具有重要伕值的矿区和他人矿区范围采矿，以及擅自开采国家规定实行保护性开采的特定矿种，情节严重的，以非法采矿罪论处，可追究其刑事责伙。