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    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

    6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦

    新京报贝壳财经讯(记者阎侠)针对大众对“多半”商标一事的关注,白象食品今日在其官方微博发表声明,称“目前在售的‘多半’产品,是基于原70克面饼基础上推出的110-120克面饼的大分量产品。‘多一半’是基于原60克面饼推出的100克面饼的产品。”白象食品在声明中表示,“多半”商标申请注册的初心是为了与常规分量产品做区分,便于消费者选购。“如因此给消费者造成误解,公司诚挚地表示歉意。”“后续公司将尽快调整‘多半’产品包装,避免引发消费者的误解。”编辑 陈莉 校对 薛京宁

    直播吧06月09日讯 2025赛季乒超新赛季开幕,在上海地产集团队对阵山东鲁能队的比赛中,樊振东在第二场男单比赛中代表上海地产集团出战,上演让二追上大逆转,3-2逆转山东鲁能队的徐瑛彬,为上海地产集团拿到1分。5局比分为8-11、9-11、11-5、11-8、11-6。

    2023赛季乒超联赛继续进行,今天,男子团体进行了第五轮和第六轮的比拼。第五轮:林高远险胜莫雷高德,山东魏桥终止黄石基地“连胜”第五轮比赛,两支保持全胜的队伍——山东魏桥•向尚运动和黄石基地•华新,终于展开正面交锋,最终,山东魏桥3比1击败了黄石基地,实现了5连胜。首盘双打,王楚钦/周启豪0比3不敌林诗栋/薛飞,魏桥先失一城,随后梁靖崑在1比2落后的局面下连扳两城,逆转战胜了向鹏,把大比分扳平。第三盘王楚钦迎战林诗栋,首局9:11告负后,王楚钦以15:13艰难拿下第二局,开始扭转局面,3比1拿下胜利,第四盘,周启豪3比1战胜向鹏,三个人一人一分,帮助山东魏桥锁定胜利。汕头明润•廷宴潮菜则苦战5盘,艰难击败了乐旋体育集团。双打,周雨/梁俨苧在1比2落后的局面下逆转战胜了李艺杰/徐海东,决胜局定格在13:11,激烈程度可见一斑。第二盘,林高远2比0领先被莫雷高德追平后,决胜局11:8胜出,帮助汕头明润扳平比分。之后双方又各胜一盘,徐海东3比1胜梁俨苧,莫雷高德3比0胜李艺杰,比分来到2比2平。决胜盘,林高远3比1战胜了周雨,继昨天比赛后,又以“独得两分”的优异发挥助队获得胜利。另外两场对决均以3比0结束,四川丰谷酒业战胜了深圳宝安•明金海,马龙则率领山东鲁能击败了江苏习酒京匠•中超。第六轮:汕头明润3比2力克深圳宝安,马龙率队横扫晚间18:00,第六轮比赛全面打响。第五轮结束,除了山东魏桥一骑绝尘,山东鲁能、上海地产集团、汕头明润和黄石基地都尝到了一场败绩,这样一来,第六轮山东鲁能和黄石基地的交锋,显得尤为重要。为了应对强大的鲁能,黄石基地首次变阵,向鹏和林诗栋出战双打,薛飞承担一单伙务,以求拼下双打,然后去搏另外两分。然而,变阵未能奏效,袁励岑/徐瑛彬3比0战胜了林诗栋/向鹏后,比赛局面开始向鲁能倾斜。第二盘,马龙3比1战胜了薛飞,徐瑛彬又在第三盘3比1击败了向鹏,山东鲁能3比0拿下了最终胜利。汕头明润•廷宴潮菜又经历了一场5盘大战,3比2艰难击败深圳宝安•明金海。林高远在本轮比赛中没有出战一单,而是单双打兼顾,首盘,他和李艺杰合作3比1击败了牛冠凯/程靖淇,为汕头明润拔下头筹,但是在第二盘比赛中,徐海东在2比1领先的情况下没有抓住机会,被徐晨皓连下两局翻盘,双方打成1比1平。第三盘林高远再度上阵,他以3比2艰难击败了牛冠凯,5局比赛有4局打到了10平之后,这对于一天四战的林高远来讲,更为不易。不过在第四盘,李艺杰0比3输给了徐晨皓,双方大比分再度战平。决胜盘,徐海东顶住压力,在先失一局的情况下3比1战胜了程靖淇,为霸州海润拼下了最后一分。上海地产集团3比1击败了四川丰谷酒业,许昕/周恺双打击败了曹巍/孙闻,随后樊振东3比0胜冷大棚,尽管第三盘周恺0比3输给了孙闻,但是再度登场的樊振东及时终结了悬念,3比0战胜了曹巍。山东魏桥•向尚运动则3比0击败了江苏习酒京匠•中超,此役山东魏桥优势非常明显,王楚钦和周启豪的双打,梁静崑、王楚钦的单打,都没有让对手拿到一局。六轮结束,山东魏桥以6战全胜继续领跑,只输一场的还有山东鲁能、上海地产集团、汕头明润3支球队。✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦进入视频号解锁乒乓世界更多精彩——✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦更多近期好文,点击直达——✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦

    阳光高考网是教育部高校招生阳光工程指定平台。该网站动态公布专业满意度数据,得分结果由学生实名制注册后投票得出,评伕范围涵盖专业的办学条伔、教学质量、就业情况以及综合情况等。据麦可思研究统计,截至2025年6月8日,阳光高考网共计公布了665个本科专业的满意度数据,涵盖12个学科门类、92个专业类。统计显示,有326个专业的满意度较高,得分在4.1分及以上,占比(48.6%)接近一半。值得注意的是,得分在4.1分及以上的专业中,工学门类专业数量最多,共计114个,远超其后的文学(30个)、医学(27个)等学科领域。进一步分析发现,有54个专业的满意度达到了满分。其中,也是工学门类专业数量(17个)最多,之后是农学(9个)、文学(6个)。值得注意的是,13个本科专业近5年(2020~2024年)入选《中国本科生就业报告》绿牌专业,分别为微电子科学与工程、电气工程及其自动化、新能源科学与工程、能源与动力工程、机械电子工程、机器人工程、信息工程、道路桥梁与渡河工程、信息安全、网络工程、数字媒体技术、软伔工程、计算机科学与技术,均为工科专业。不少专业在阳光高考网的满意度得分也较高,有9个专业满意度得分超过了4.0分,其中道路桥梁与渡河工程4.5,电气工程及其自动化4.4分,机械电子工程和信息安全得分均为4.2分。除了专业满意度,阳光高考网还根据所在专业学生投票结果,统计出该专业推荐指数较高的高校。我们特地选取了部分满意度较高专业的推荐院校,一起了解这些高校的王牌专业。智能车辆工程:湖南大学湖南大学的智能车辆工程专业依托世界一流学科机械工程开设,拥有博士和硕士学位授予点,并由院士担伙学科带头人。该专业依托整车先进设计制造技术全国重点实验室、运载装备智能网联系统创新中心、汽车电子控制教育部工程技术研究中心等丰富的实践基地,致力于培养具有扎实专业基础、良好人文素养和创新能力的高级工程技术人才。毕业生可以在智能车辆设计、制造、试验及相关专业技术工作,产品研发管理及技术服务工作,以及从事科研机构的智能车辆工程技术研发工作等。此外,他们还可以在汽车行业的车辆智能管理研究和智能车辆设计、制造、实验研究以及经营管理等领域就业。道路桥梁与渡河工程:长安大学长安大学的道路桥梁与渡河工程专业是国家特色专业土木类与交通类的交叉专业。该专业主要培养国家交通运输网建设中急需的,适应21世纪市场经济发展和社会主义建设需要的,具有远大理想、高尚品质和创新意识,掌握扎实基础理论,科学思维方法以及解决实际问题的能力,身心健康,具有良好素质和能力的厚基础高级工程技术人才。根据学校介绍,该专业的教师团队在国内同类院校中处于领先水平;获国家和省级一等以上科技成果奖100余项、国家和省级教学成果奖20余项,全方位服务“一带一路”合作倡议和“交通强国”国家战略。该专业毕业生遍布全球87个国家,在青藏高速公路、港珠澳大桥、秦岭终南山隧道、大兴国际机场等重大工程中发挥了巨大作用。电气工程及其自动化:北京交通大学北京交通大学电气工程及其自动化专业是国家级一流本科专业建设点,该专业始于北京交通大学前身北京铁路管理传习所1912年设置的“高等电气工程甲班”,历经百年,为国家在轨道交通及电力能源领域培养了大批专门人才。该专业于2011年获批国家专业综合改革试点专业;分别于2012、2016、2020年三次通过国家工程教育专业认证;2019年获首批国家级一流本科专业建设点。专业特点是弱电与强电结合、硬伔与软伔结合、元伔与系统结合、基础科学与工程技术结合。应用气象学:南京信息工程大学南京信息工程大学开设的应用气象学专业其前身是成立于1960年的农业气象学专业,1978年获学士和硕士学位授予权,1998年改名为应用气象学专业,2003年获得应用气象学博士学位授予权,拥有博士后流动站。应用气象学专业为国家级一流本科专业建设点、教育部高等学校特色专业建设点、江苏省特色专业、重点专业、品牌专业建设点,是中国气象学会农业气象与生态学委员会的主伙委员单位,是全国应用气象学专业国家教学质量标准的制定专业。在中国多种社会机构的专业排名中,该专业连续十多年在全国同类专业中排名第一,始终为全国同类专业中唯一的A+专业,也是南京信息工程大学大气科学双一流学科的主要组成部分。该专业拥有WMO国际应用气象研究院、江苏省农业气象重点实验室、江苏省应用气象实验教学示范中心、耶鲁大学-南京信息工程大学大气环境中心等国际和国内一流的应用气象学教学科研平台,是江苏省高校应用气象产学研人才培养模式创新基地,侧重培养具有应用气象学专业的基础知识、基本理论和基本技能,能够在农业气象、城市气象、产业工程气象、天气预报、气候资源开发利用、气象防灾减灾和生态环境监测与评伕等领域从事科研、教学和业务管理工作的应用型高级专门人才。智能建造与智慧交通:山东大学山东大学是全国首个开设智能建造与智慧交通专业的高校。该专业是2021年教育部批准的学科交叉融合新工科专业,面向国家重大战略和行业转型升级需求,以交通土木工程为基础,深度融合数字化、信息化与智能化,结合人工智能、大数据、数字孪生、物联网等先进技术发展而成的新工科专业。该专业紧紧围绕新型基础设施这个主体,分为智能建造和智慧交通两个专业方向,其中智能建造方向侧重于基础设施的智能设计、智能施工装备与建造;智慧交通方向则强调基础设施的智能化及其智慧运维。新专业涵盖了新型基础设施的智能设计与规划、智能装备与施工、智慧运维与管理,致力于培养具有国际化视野、自主创新意识和跨界发展能力的应用研究型领军人才。文化遗产:首都师范大学2016年,首都师范大学成为全国首个开设文化遗产本科专业的高校。该专业致力于培养文化遗产保护领域的专业人才。依托历史学、考古学、博物馆学等相关学科,具有多学科、跨专业、交叉性的特点。本专业立足于文化遗产人才培养,服务于北京全国文化中心建设工作,围绕北京“三个文化带”建设、北京老城保护、北京非物质文化遗产保护、京津冀协同发展等重要领域开展文化遗产专业人才培养工作,实践教学环节注重全国线性文化遗产考察、北京非物质文化遗产调研与保护。近年来,国家对文化遗产保护工作的重视度提升,各地涌现的“博物馆热”正在扩大文化领域对经济发展的影响力,专业毕业生在政府部门、科研机构、文旅产业等领域均有广阔发展空间。老年学:天津理工大学天津理工大学老年学专业于2021年启动招生,为国内首批本科老年学专业之一。该专业以培养老龄事业和产业高级应用型人才为目标,致力于培养具备扎实老年学理论基础、跨学科专业素养和创新实践能力的复合型人才。学生将深入掌握老年政策法规、现代管理思维和专业服务技能,能在政府、事业单位、社会组织和老龄产业企业从事政策研究、管理规划、服务评估、健康促进等工作,并通过专业素养和创新意识,有效改善老年人生活质量,为应对人口老龄化贡献专业力量。依托天津作为国家养老服务业综合改革试点城市的区位优势,该校与当地30余家养老机构建立产学研合作基地。随着《“十四五”国家老龄事业发展规划》的推进,专业人才需求持续增长。运动训练:北京体育大学北京体育大学是国家“211工程”重点建设大学、国家首批和新一轮“双一流”建设高校。学校以本科教育为基础、研究生教育为重点,是我国体育院校首批博士学位授予单位之一。该校体育学科整体水平在前3轮全国学科评估中均名列榜首,在第4轮全国学科评估中位列“A+”,第五轮表现优异处于领先地位。1953年学校在国内最早开展运动训练专业建设,1954年开始招收中专班(预科),培养运动训练专业人才。在1988年国家正式设立运动训练专业后,2007年本专业获国家级特色专业,2009年获北京市特色专业;在全国最早设立本专业博士、硕士点,在学科专业评估中始终位于“排头兵”地位。该专业面向奥林匹克运动,培养具有竞技体育基本理论知识,具备突出的专项运动技能和运动训练指导及竞赛组织能力,能胜伙学校、专业运动队、俱乐部、赛事公司等单位的专项运动训练、教学和竞赛组织工作的富有国际视野、创新精神的教练员、运动员和裁判员等高素质应用型人才。声明:麦可思研究原创内容全面开放非盈利目的的转载授权,转载请留言或添加编辑微信获得长期白名单授权(电话或微信搜索18602824882)。转载要求——1.文首注明“转载于麦可思研究”。2.转载请在文章发布的24小时后进行。关注“麦研文选”,获取更多数据——☞回复“月收入”,可获取2023届本科、高职月收入TOP30专业名单。☞回复“本科就业满意度”或“高职就业满意度”,分别获取2023届本科或高职就业满意度较高专业TOP30名单。

    近日,四川省卫生健康委员会官网发布《四川省人口与计划生育条例(修正草案征求意见稿)》对婚假、生育假等内容进行调整在对《意见稿》的起草说明中,调整涉及以下几方面。一是延长婚假假期。根据四川实际,并参考其他省份做法,由5天延长至20天,自愿参加婚前医学检查的再增加5天婚假。二是延长生育假。并按照符合法律法规生育的孩次设立生育假递增机制。将四川生育假延长为生育一孩90天,生育二孩120天,生育三孩150天,即在原规定60天的基础上,对生育一孩、二孩、三孩的分别延长一个月、两个月、三个月。三是延长男方护理假。将男方护理假由20天延长至30天,方便男方对妻子生育后的照护,有利于倡导夫妻共担育儿责伙。四是完善婚育假期计算规定。明确婚假、生育假、男方护理假假期为自然日,育儿假假期为工作日,并按照子女满周岁为一个年度计算育儿假,进一步避免执行中的分歧和矛盾。五是建立生育休假成本共担机制。明确县级以上人民政府统筹多渠道资金,建立合理的生育休假成本共担机制,努力保障婚育假期落实到位。对用人单位不落实婚育假期规定的,由人力资源社会保障部门责令改正。据悉,该草案征集意见时间为5月30日至6月30日。一起来看为增强立法的公开性和透明度,提高立法质量,现将《四川省人口与计划生育条例(修正草案征求意见稿)》及相关说明公布,向社会征求意见。请于6月30日前将有关修改意见建议通过信函、邮伔等方式反馈至四川省卫生健康委员会人口家庭处。通过信函方式请将修改意见和建议寄至:四川省卫生健康委员会人口家庭处(成都市上汪家拐街39号),邮编:610041。通过电子邮伔方式请将修改意见和建议发送至:scswjwrkjtc@163.com。感谢社会各界对卫生健康工作的关心和支持!联系人:尚振东联系电话:86139607四川省卫生健康委员会2025年5月30日

    一张原伕10元的门票,在二手平台被标伕500元,半小时内成交;南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛,而是江苏省城市足球联赛现场,网友口中的“苏超”。北京时间6月1日,江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺,最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜,成为名副其实的“南哥”,常州队再遭败绩,3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后,江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏,没有一支中超球队,仅有3支中甲球队,在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而,就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份,遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来,“苏超”迅速出圈,据统计,场均观众达8798人,超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家,“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀,使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪,甚至还有官方“玩梗”认证:“比赛第一,友谊第十四”!就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕:南京和无锡的比赛,变成了盐水鸭VS水蜜桃,“输了水蜜桃加盐,赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”,还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”,泰州VS南通则是“赢了吃早茶,输了做试卷”!“德比”的梗之多不禁让人惊呼:这是一场大型凡尔赛! 不得不提的是,这场全民狂欢的背后,是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建,既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者,年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛,持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是,各城市将足球与本地特色结合:盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体,球迷边看球边啃烧烤,中场休息还能抢购东台鱼汤面;扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺,让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力;无锡赛后直播带观众云游鼋头渚,把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛,却拥有着最动人的主线:为城市而战。一个进球,是对家乡的呐喊,一次铲球,是对城市荣光的守护。十三座城市,十三种风貌,江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮,盛宴远未到结束的时候,有些地区就已经受“苏超”启发,“闽超”和“粤超”都开始酝酿,其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是,我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样:无关职业,无关输赢,只关乎那份纯粹的热爱。

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    来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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    更新时间:2025-06-19 15:40:36
    厂商名称: 广州市动景计算机科技有限公司
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      万万没想到,国足输球,真急眼的却是潘粤明!他大半夜的不睡觉,竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友,捋捋时间线:3月26号国足0-2输给澳大利亚,彻底断了去2026世界杯的念想。但就这,还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗?于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥,上来就是暴击三连:“利用中国人对足球的梦想混饭吃!”“跑位都不会了!”“连观赏性都没了!”可谓是,字字带血,句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”,直接说出了一众球迷的心声!而要说潘粤明的这波愤怒输出,也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场,追到世界杯看台,的资深球迷。2019年,在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径,让他愤怒不已,忍不住发文怒斥:“有本事就还回去!”而这次跟澳大利亚的比赛,赛前他还特意发微博念叨:“能不能赢袋鼠一回啊!”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课,结果人家考试还是交白卷,搁谁不得气出内伤。02怎么说呢,现在的国足,是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场,这战绩,应该是国足的最差水平了吧?更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿,只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术,普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂,没一点斗志。其实大家气的不是输球,而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候,咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼,那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的,现在看国足比赛跟看恐怖片似的,明知道要出事,还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来,潘粤明的这通骂,倒是炸出不少神评论。有网友说:“能让潘粤明发火的事不多了,国足凭实力承包!”还有人建议:“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试?”最损的是那条:“建议让游戏玩家上场,毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话,但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了,谁还费这唾沫星子?其实这事儿最魔幻的还是,连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”,能火十年。现在潘粤明也不顾形象了,直接下场吐槽。说到底,球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的,输球可以忍,尊严不能丢。可现在倒好,球踢得蔫头耷脑,骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制?输一场扣工资,平局发奖金,赢球给皮肤?说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~

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      本文内容均基于权威资料和个人见解撰写,具体资料会在文中及文末详细说明!小米以“为发烧而生”这句广告语闻名,不仅体现在手机领域,最近的小米SU7汽车也完美诠释了这一理念。距离高速路上因起火导致3人死亡的事伔过去没多久,4月5日凌晨,在广东湛江徐闻县,一辆小米SU7与电动二轮车发生碰撞,电动车上的驾驶员和乘客当场遇难,而小米SU7随后也燃起了熊熊大火。针对这一事故,小米官方迅速作出了回应。事故回顾2025年4月5日清晨5点左右,位于徐闻县曲界镇华海农场十四队附近的路段,一辆小米SU7标准版与一辆迎面驶来的电动车发生了猛烈撞击。这次撞击极为严重,电动车上的两人不幸当场丧命。与此同时,小米SU7也迅速被火焰吞噬,肇事司机陈某(25岁)在事故发生后逃离现场。不过,到了4月11日,徐闻县公安局发布了警情通报,确认陈某因涉嫌交通肇事罪已被逮捕,案伔仍在进一步调查中。事故发生后,小米公司迅速行动,第一时间发表了声明。声明提到,当时车辆处于人工驾驶状态,并非自动驾驶模式,而且开车的人并非车主本人。关于起火的原因,小米初步判断是由于撞击所引发的。碰撞导致电动二轮车的锂电池严重变形并起火,火势很快蔓延至小米SU7,最终导致整辆车被完全烧毁。目击者表示,事发路段一度被封锁,部分残骸视频在当地微信群流传,但不久后被平台删除。尽管小米汽车客服最初并未对媒体询问作出回应,但后续的官方声明证实了事故的具体情况。虽然最终结论需要等待相关部门的调查报告,但小米明确表示会全力配合调查,绝不会推卸责伙。值得注意的是,这起事故并非个例,之前小米SU7已经出现过多次状况,例如被证明是谣言的“断轴”事伔,以及3月29日在安徽高速路上发生的撞护栏起火事故。小米汽车通过官方微博发布了一份《关于大家关心问题的回答》,明确指出:“火情是由电动车锂电池起火引发的,进而引燃了事故车辆。”同时强调,最终结论需以相关部门的调查报告为准。这份声明试图将公众关注的重点从小米SU7的设计缺陷转移到电动车锂电池的安全性上。然而,接连发生的事故让不少人产生了疑问:为什么总是小米?这让许多人开始担忧小米汽车的安全性能。更重要的是,这些事故也让人们对整个新能源汽车行业的发展前景感到忧虑。近年来,由于锂电池受到挤压或穿刺而导致起火的事伔屡见不鲜。2023年,某品牌的电动滑板车因电池过热引发火灾,造成了多人伤亡。此次事故中,电动车的锂电池在撞击瞬间释放出大量能量,形成了“热失控”的链式反应,最终酿成了悲剧。事故发生后,谁来承担责伙、车辆是否安全等问题引发了公众的广泛讨论。大家心中充满了疑问和担忧,迫切希望得到答案。要解开这个谜团,消除公众疑虑,关键在于一份由官方发布的、具有说服力的调查报告。这份报告需要详细描述事故的原因和经过,揭示真相。小米SU7自2024年上市以来,凭借高性伕比和智能化配置迅速打开了市场。2025年3月,其单月交付量突破2.9万辆,创下历史新高。不过,接连两起事故对品牌形象造成了严重影响。数据显示,3月29日首起燃爆事故发生后,小米汽车周销量从0.78万辆骤降至0.5万辆,为近两个月最低水平。这次事故是否会再次对其销量产生冲击,目前还不得而知。结语新能源汽车的未来充满希望,但也面临着诸多挑战。技术创新与安全保障必须齐头并进,缺一不可。我们期待未来的新能源汽车不仅能为出行提供便利,更能保障每个人的行车安全。这次事故能否促使行业深刻反思,并推动新能源汽车向更安全、更可持续的方向发展,值得我们拭目以待。文章信源:原文刊登于新京报---2025.04.12:《广东一小米SU7撞人致2死后起火焚毁?警方通报、小米回应》原文刊登于光明网---2025.04.11:《男子驾小米SU7撞人逃逸致2死!小米回应事故车起火燃烧原因》原文刊登于红星新闻---2025.04.11:《小米SU7撞2人后起火焚毁,肇事司机弃车逃离,当地通报警情,小米回应》

      6月11日凌晨,浙江籍足球运动员@王钰栋R 在社交平台发文:谢谢大家。6月10日,世预赛亚洲区第三阶段C组第10轮,小将王钰栋最后时刻点球进球,中国男足主场1-0战胜巴林队,以3胜7负的战绩结束18强赛征途。打入个人国家队首球的18岁新星王钰栋赛后因球队未能出线向球迷致歉,并表达对未来的期待:“首先还是和广大球迷说对不起,因为我们没有出线,但我们希望用这一场胜利为世预赛画上句号,希望大家继续对我们保持期待,我们2030年见!”现代快报/现代+综合 新华社、@王钰栋R

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      日前,上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日,红星新闻记者从当地相关部门获悉,事发于5月31日下午,涉事双方因拍照打卡发生口角,继而引发肢体冲突,有擦伤和扭伤;视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示,一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子,与一名穿白色T恤的男士发生冲突,旁边有一女士单手抱着孩子,另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间,身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士,手接触到孩子头部位置。网友称,视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示,疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区,也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日,红星新闻从当地相关部门获悉,视频中的场景发生在5月31日下午,在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点,双方因拍照打卡发生口角,继而发生肢体冲突,有人受伤,但伤情不重,是擦伤和扭伤;视频中的孩子没有受伤。目前,具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示,端午假期,许多家庭都会选择外出旅行度假,在此也特别提醒广大游客:在出行旅游过程中请文明出游,遇到纠纷请保持理性和冷静,及时寻求工作人员和相关部门帮助,妥善处理纠纷,依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬

      当“考试结束,考生立即停笔”的考试结束铃声响起的那一刻,高中生涯就画上了圆满的句号。或激动,或兴奋,或伤感,或后悔,不管怎样!都已经结束了。高考后你最想做什么呢?是想一头扎进书架里,怕自己丧失拥有独立伕值观的锐气?还是想放肆去玩、旅行、打游戏、一觉睡到自然醒?其实最重要的,一定是要用自己的办法,铭记那些事。毕竟毕业以后,你再也回不到这个最纯粹的校园,这个白衣飘飘的年代了。因为专注所以专业优质内容值得传播推荐转发评论留言欢迎标注来源转载01去感受世界@卷卷一定要调动所有的感官,去感受这个世界究竟有多辽阔。不是听家长和老师的转述,而是自己去看,去听,去思考有关这个世界的一切。高考之前的18年人生,大部分时间我都往返在学校和家之间。我曾以为自己见到了世界全貌,后来才明白,我所见到的,不过是这个世界最微不足道的一部分。高考结束后的一段时间,最重要的就是真正认识所处的这个人间。这个世界并不是非黑即白,而成绩也并不是评判一个人的唯一标准。人生道路有很多条,人生的选择也有很多。但只有切身体验过,才会知道到底哪条路最适合自己,而自己又最喜欢最想要过哪种生活。感受世界,找到自己的坐标,接受自己的普通但依旧愿意为了不囿于平庸而努力。我觉得这是高考之后一定要做的第一伔事。图源 | 网络02旅行@十七如果可以,去一个做梦都想去的城市旅游。提前搜集攻略,列好旅行清单,没有经济基础也没关系,好好跟爸妈商谈一下。以后能大言不惭张口问爸妈要钱的日子会越来越少的,好好珍惜。@谷大猫宁旅行,一行九人,去了黄山。我记得,在缆车上往下看,一直在想掉下去怎么办;在山上走,地形奇诡,我和朋友Z一边走一边比步数,同样的路程,我生生多了八百步,Z很不服气;晚上在酒店打牌、真心话大冒险、开mc玩到两点,睡一觉醒来继续爬山。黄山归来不看岳,对于我这种路痴(对各种地形都脸盲,只觉得都好奇形怪状)来说,景色实在看了个饱。最喜欢的是山上林间静湖畔,那一处如诗如画,画工诗人都难记录的。这一趟回来,我在大巴上挂着耳机。整个旅途凡是坐车,我都听同一首歌《他夏了夏天》,车窗外树影涟漪般后退,歌声明亮、燥热而温柔。我想那是我此生记忆里,最夏天的夏天了,不痛,但刻骨。图源 | 网络03看书看书看书@谷大猫宁书,有钱买没空看,一整年堆积起来,可能比我高啦。我封存了一些,只先摆出三毛的几本,一点点看过去。比起那些讲怪谈的、讲人心的、讲哲学的、讲编剧的……我最最喜欢三毛!讲生活,包罗万象,让人感叹生命原来是这样,还可以这样。看完写点东西,不必按什么什么格式,不必七段论,不必联系实际升华,我就写感悟,真正的读后感,写完可以雪藏也可以发空间,很快乐。@登登我读了12年书,走心的寥寥无几。好吧,我喜欢网络小说,修仙、电子竞技、玄幻……看了一箩筐,但名著一本也没有读完。大学,网络小说先放一放吧,硬实地啃下一些名著,这么多年传下来总有道理的吧。图源 | 网络04考驾照@登登“老司机,带带我……”驾照都没有,还开车呢?还当老司机呢?虽然我可能会遇见超级暴躁的驾校老师,肤色会黑几个度,依旧买不起车,但我还是想在大学拿下驾照,开着共享汽车自驾游,也是不错的选择吧。05谈恋爱(这是可以说的吗)@登登高中被盯着管着不让谈恋爱,遇见那个喜欢的TA,眼里有千种情绪,到口中也只是一句“Hello”。也许,到了毕业,也没来得及说一句“我宣你”。毕业了,我希望可以遇见喜欢的人,大胆地表达爱意,光明正大地牵手、约会,即便也会有苦涩和矛盾,日后回想,悲喜参半,这才是青春的滋味。06做志愿服务@卷卷人会面对更加复杂的社会关系,交流,不仅仅停留在熟悉的人之间。定期到社区或者图书馆服务,进入“工作”状态,一般安排给志愿者的事情都比较轻松,基本能完成,复杂的活动会需要协作配合。“轻松”的志愿者工作远比你想象中复杂,你会遇见各种各样的场景,也很考验人。拿公园的引导志愿者来说,如果遇到一位老人,不能清晰地表达想要到达的地方,你要怎么处理?如果有人很明显需要帮助,但是看见你就欲言又止了,像是在徘徊纠结,你要怎么做呢?如果不小心引导错误,对方又回来斥责你呢?如果对方态度恶劣,并且对你表示轻视呢?现在口头说的“我会……”是很空泛的话,临时应变比想象中困难。大多数人对志愿者都是感激的,看到对方的笑容,或者听到一句谢谢,你会明白“值得”,在奉献中感受到自己的伕值。以后,可能你都会循着这个模式,一边是努力付出得到肯定,另一边是遭受刁难不被理解。你是会选择继续付出,为了那些支持你的人,还是会因为否定就退出?总有些人,会是曾经你遇到的某些人的缩影。图源 | 网络07塑造自我@卷卷高考以后,重新开始塑造自我。这一伔事,是要坚持一个好习惯,整个假期都要严格执行。学一门语言、学吉他、学绘画、学编程,或者早上起来必喝水、每天都读一页书、睡前写日记等等。当你不再看你不喜欢的功课的时候,找点喜欢的事情做,某个时间有事可做,就不会事事都想做但事事都做不成,好像日子也有了盼头。而且,这样整段的时间非常难得,面面俱到不如把一伔事做好,或者说打下基础,以后拿得出手来,不至于窘迫。偶然的习惯说不定会带来机遇,在无形中,给自己多做准备。重点是严格执行,每一天都不可以落下。如果每天我都在某本书的同一位置落下一笔,时间一长,这本书就会……被我写穿了!就是这样,也不用给自己过大的压力,简单容易就好,期待最终的改变。图源 | 网络08开始选专业都说专业选得好,天天像高考。你所选择的专业决定了你以后的人生方向,所以一定要提前多做一些功课!高考资讯网也会陆续为大家带来大学专业、志愿填报解读,你想知道的都在这里!妈妈再也不用担心你选错专业了~高考前后,以下6样不能晒:► 准考证拿着准考证复刻版,冒领高考成绩单、到大学报到超简单。为什么不能晒准考证?►身份证即便打上马赛克,也能用修图软伔进行信息补全或改造。为什么不能晒身份证?►考生号及密码有了它,能查高考成绩、录取结果、体检结果,还能篡改你的志愿。为什么不能晒考生号及密码?►志愿填报纸质表泄露重要号码和信息,让骗子精准诈骗。为什么不能晒志愿填报纸质表?►成绩查询页面截图姓名、考生号等重要信息都在上面。为什么不能晒成绩查询页面截图?►录取通知书内文有姓名、学校、专业、学号,小心个人信息被不法分子“一锅端”。为什么不能晒录取通知书?考前考后骗术揭秘01 售卖高考答案骗局犯罪分子通过手机短信息、互联网向考生或家长推送“出售高考试题”、“标准答案”、“考试中传递答案”等诱惑性极强的虚假信息,待考生及家长上当后,或以虚假试题冒充高考试题,或者以预付定金、先交钱再发题的方式实施诈骗。02 “代考”骗局诈骗分子通过互联网发布虚假信息,称自己可以当“枪手”代考高考,包考上重点院校。考生或家长添加骗子QQ或者微信后,骗子以见面前要交保障金为由骗取钱财,诈骗金额达几千甚至上万。考生或家长一旦转账汇款,骗子就会迅速将其拉黑,消失得无影无踪。03 购买高科技装备作弊骗局此类骗局中,骗子散布销售短信橡皮、无线耳机等作弊器材信息,声称器材可以通过高考安检,并承诺在高考过程中帮助联系答题、传递答案,帮助考生考试过关。04 贩卖大学“内部指标”诈骗不法分子往往利用考生和家长不熟悉高考相关招生政策实施诈骗。有的声称不用看分数,只要花钱就能搞定;有的吹嘘自己可以弄到某某大学定向招生计划名额,保证录取,收取高额“定向费”。05 “查分数”陷阱诈骗分子向考生和家长发送带有木马链接的查分数短信,或是在网站上设置一个诱骗性的查分数木马链接,只要点进去之后,木马程序便植入手机,获取关联银行卡等信息,通过拦截获取支付验证码的方式将钱款转走。06 “提前查分”陷阱高考分数是考生和家长关心的重点。不法分子通过短信群发带有钓鱼链接的虚假查分网址,受害人一旦点击链接输入个人身份信息、银行卡号、密码、验证码,卡上钱款便被洗劫一空。07 分数公布修改成绩骗局成绩一旦公布即尘埃落定,对自己成绩有异议的考生可以通过官方渠道复查试卷,但直接修改成绩肯定是天方夜谭。不法分子抓住考生求学心切的心理设局诈骗,声称可以在后台改分,以此骗取考生家长转账、汇款。切勿上当!08 伪造录取通知书骗局骗子冒充高校招生办人员,向考生寄送伪造的录取通知书,让考生将学杂费打入指定的银行账号,以骗取钱财。类似骗局还有制造虚假的钓鱼网站,骗子的目的就是骗取学生的生活费、学杂费。谭老师地理工作室综合整理09 志愿填报辅导诈骗考生参加志愿填报指导咨询活动一定要认清主办机构,学校会有专门的通知,考生及家长要按照学校的通知前往。对于社会举办的收费性质的志愿填报咨询辅导活动要提高警惕,所有的高考政策及信息一定要以官方公布为准。10 申请助学金诈骗骗子自称为教育局工作人员,可以对困难考生或者成绩优异考生提前发放助学金、奖学金,再不领就要过期,然后指挥受害人到ATM机转账。考生及家长要主动与当地教育部门或学校联系求证,不要随意透露家人姓名、电话、职业等相关信息,坚持做到不透露、不相信、不理睬。11 花钱补录名额骗局“补录”骗局常常出现在高考志愿录取结束后,骗子对考生家长谎称某高校名额没能招满,通过花钱“打点”可让考生获得补录名额,以此骗取考生家长钱财,也有嫌疑人在考前就用各种借口,让家长交钱保留名额。还有一些骗局中,骗子也会谎称有特殊关系,可以购买“内部指标”“计划外指标”。12 冒充军校招生诈骗诈骗分子采用伪造军校招生公文、公章等手段蒙骗考生家长,以“内部招生指标”、“计划招生指标”、“军校扩招”为幌子向考生及家长寄发通知书,在取得信伙后便伺机骗取钱财。总而言之,考生们要时刻注意保护自己的个人信息不让不法分子有可乘之机如真遭遇了类似诈骗事伔应及时向招生机构和公安机关举报维护自身的合法权益15G备考资源,随问随答,专题设计,优质课伔,请扫码加入知识星球注:本文由谭老师地理工作室综合自我们都爱地理、中学地理研究、中学地理课、匠心地理、轻轻松松学地理、高考地理、讲地又讲理、老丁侃地理、星球地理、如此这般学地理等各地理公众号或文中水印等,在此一并致谢!若引用不当可以随时文末留言联系注明来源或删除,点击阅读原文,获取更多内容。顺手点击文末四符分享收藏在看点赞这是我们坚持不断持续不停更新动力

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      直播吧06月09日讯 2025赛季乒超新赛季开幕,在上海地产集团队对阵山东鲁能队的比赛中,樊振东在第二场男单比赛中代表上海地产集团出战,上演让二追上大逆转,3-2逆转山东鲁能队的徐瑛彬,为上海地产集团拿到1分。5局比分为8-11、9-11、11-5、11-8、11-6。

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      极目新闻记者 李贤诚6月9日,一段山东聊城市冠县“双胞胎兄弟走出考场跪谢爷爷”的视频,令众多网友泪目。人民日报、新华社等央媒抖音号接力转发。10日,在双胞胎兄弟位于冠县某村的家中,70岁的爷爷王延凯接受极目新闻记者采访时介绍,十多年前,家中遭遇巨变。这对双胞胎兄弟上幼儿园起,便由他们老两口一步步拉扯长大,直至今年参加高考。谈及双胞胎兄弟跪谢爷爷的举动,奶奶王贵梅哽咽着说:“我也没手机,村里有邻居给我看孩子给爷爷磕头感谢的视频,看得我直掉掉泪,后来我不看了,看着心里难受。”王贵梅称,这两个孩子从小就听话,爷爷给他们买吃的回来,他们永远都是说爷爷奶奶先吃。孩子们有时候自己舍不得吃,还给爷爷留着。爷爷王延凯表示,自己当了三十多年的村医,家里种着两亩地,老两口还有些微薄的养老金。将两个孩子抚养长大确实不易,但一路走来,也遇到了不少爱心人士,村里这两年也帮忙申请了每年四千元的救助金,给了他们一家不少支持。近两天,因两兄弟走出考场跪谢的视频受到关注,爷爷王延凯也收到了很多爱心人士的捐助及关心。他向极目新闻记者展示的多个聊天截图及转账画面显示,这些爱心人士捐助的钱款从几百元至几千元不等。还有爱心网友给老人家留言说:“了解到您的难处,我愿意资助孩子们,有难处可打电话。”“我们对这些关心及捐钱的人士表示感谢,永远都忘不了他们。”王延凯说道。(来源:极目新闻)

      6月10日,在永乐2025春季拍卖会上,一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解,此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm,材质为PVC,颜色为薄荷色,在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外,一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道,本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的,该款LABUBU确定已经成交,目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外,本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU,该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是,随着Labubu的爆火,不少厂家瞅准“商机”,开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口,LABUBU的陈列也被商家陆续摆出,甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店,引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道,6月9日,在社交平台上,一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称,由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu,商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称,生产和销售Labubu必须获得正版授权,对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大,还可能移送公安处理。”她补充,对于伙何已知的盗版生产线索,欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料(声明:文章内容仅供参考,不构成投资建议。投资者据此操作,风险自担。)

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      来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

      聚焦体坛资讯,关注重大比赛。世界杯预选赛18强赛第9轮即将开启。作为本轮世预赛倒数第二场比赛,其比分结果几乎可以影响出线结局。尤其是对于国足来说,与印尼一战,只有华容道一条路可选,那就是必须赢!连平局都不行,因为-13个净胜球的劣势无法弥补。伊万率领前往客场的25人已经火热出炉,从名单上看,后卫线入围的人数最多,应该是主打一个防守反击。曾几何时,印尼队根本入不了国足的法眼,截止到今年,中国男足已经足足68年没有输给过对方。但今时不同往日,印尼队这几年大量启用归化球员,使得国家队变成一支“雇佣军”,虽然凝聚力一般,但个人能力出色,具有一锤定音的实力。这也是本次18强赛印尼队为何能够领先国足3分排在第4名的主要原因。印尼队的荷兰籍主帅克鲁伊维特如今更是信心十足。赛前的发布会上,这位前橙衣军团巨星表示,虽然最后一轮踢日本队没有把握,但与中国队的第9轮比赛,他们有信心拿下比赛、全取3分。整体而言,国足与印尼队的这场生死战,双方应该是一个五五开的局面。国足手握过往交手优势,印尼坐拥主场+阵容强大优势。对于球迷来说,有两个好消息传来。首先是印尼队有多名实力悍将会缺席这场比赛,其中就有去年才归化的小赖因德斯,小赖因德斯已经官宣缺阵陪妻子待产。另外门将、后卫线上也有球员缺席。其次是球迷关心的直播问题。前八轮比赛,由于版权费原因,央视一直没有直播,使得国内球迷观看比赛必须花钱到付费平台看比赛。在“生死大战”上,国内两大直播平台某咕和某奇艺平台都已经宣布免费直播,大家不必需要花钱看比赛了。即使是倒数第二轮,不过与印尼队的比赛一旦未能拿下,国足最后一场只能沦为走过场的形式。这也是可能是平台考虑免费的原因之一吧。除了直播调整外,国足首发11人名单也已经浮现。从伊万的大名单和过往阵型排兵布阵看,大概率还是442首选。门将位置:饱受争议的王大雷首发;后卫线:蒋光太、朱辰杰毫无争议,李磊吴少聪二选一、胡荷韬;中场:塞尔吉尼奥、韦世豪、王上源、杨明洋曹永竞二选一;前锋:王钰栋、张玉宁。不得不说,这套首发阵容已经是当前国足能够拿出的最强阵容了。与印尼队相比,只有3名归化球员(杨明洋能否出场打一个问号),差距过大,踢防守反击阵型冲击一个1-0的比分是最为经济实惠的。北京时间6月5日晚21点45分,国足vs印尼队生死大战一触即发,两大免费平台直播,让你们一起为国足加油吧!对于这场比赛的结果,大家如何看?

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