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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

所谓热门专业,并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业,而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名,若不是对这些专业特别感兴趣,学生不妨适当规避,以减少竞争压力。2024高考专业热度排行,计算机仅排第二,榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言,评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业,未来起薪标准高不高,不能是吃青春饭,最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业,报考人数都不会低。提到热门专业,大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类,具体的专业名称是计算机科学与技术,就业范围非常广泛,既可以应聘互联网大厂,也可以考编。即使不想考研,本科也有大把就业机会。信息技术时代,各行各业都离不开计算机人才,可以说在过去30年间,计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和,仍旧有大批学生报考。不过在今年,计算机科学与技术的热度仅排在第二位,第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处,录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低,医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此,该专业的热度仍旧高居榜首,可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定,越老越吃香有关。最重要的是,只要子女能进医院工作,就能解决全家人看病难的问题,家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三,成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业,文科生望而却步。从专业热度来看,文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代,再加上专业壁垒不高,语言类专业逐渐遇冷,但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中,英语这门工具学科还算是就业情况理想,门槛也不高的,对于英语成绩比较突出的学生来说,选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学,期望毕业后能成为法官或律师,只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10,这两个专业不受学历限制,从大专到本科,再到研究生都不愁就业,只不过用人单位更倾向于招男生,女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里,除了临床医学以外,热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向,而且未来待遇比较好,也不用值夜班。按这样的报考热度来看,今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风,适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分,只有适合与不适合。再好的专业,学生不感兴趣,或者学的不好,也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生,为了读热门专业计算机被迫学理科,高考成绩不理想,考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课,编程和算法如同天书,使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度,根本达不到用人单位的要求,只能跨专业就业,毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向,或许能取得不错的成绩,考上更好的大学,就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候,家长不能只看数据不看实际情况,最好能让学生自己做出选择,这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河,耳听为虚眼见为实。高考结束后,考生最好能到想报考的专业对应的工作单位,感受一下真实的职场。比如想学医的同学,了解医学生的状态,以及医生的实际工作节奏,这样就能做好心理建设,若不排斥就可以报考,要是与自己想的不一样,还是要慎重。今日话题:这些热门专业里哪个值得报考?欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章,欢迎分享和收藏!更多精彩内容就在下一期。(图片来源于网络,如有侵权请联系删除)
据印度新德里电视台最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。印度航空就坠机发表声明印度航空6月12日发表声明称,该公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国的客机,当日在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,航班号为AI171。声明说:“今天(2025年6月12日),执飞从(印度古吉拉特邦)艾哈迈达巴德机场飞往伦敦盖特威克机场的AI171航班发生事故。目前,我们正在确认详细信息。”印坠毁客机起飞几分钟后便坠入居民区据多家印度媒体报道,今天(6月12日)下午,印度航空公司一架飞往英国伦敦的波音787-8“梦想客机”在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,机上载有 242人。报道称,这架客机从机场起飞后几分钟便坠入机场附近居民区。另据印度媒体报道,客机型号为波音787,坠毁在古吉拉特邦一个居民区附近,伤亡情况不明。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭。来源:中国新闻社、央视新闻
在北京时间6月3日晚结束的法网女单1/4决赛一场焦点战中,中国选手郑钦文0-2惜败给世界第1萨巴伦卡,无缘首次跻身法网女单4强。而赛后,郑钦文也在发布会心情低落。郑钦文有些哽咽说道:“我觉得其实一开始我上场都挺好的,失利更多的是我自己的原因,因为在我领先的时候,确实给了她太多的非受迫性失误,也包括发球、几个双误,在关键时刻。今天在我面对压力的时候我处理的不是很好,这是我今天唯一没做好的一点。”这场比赛其实我是可以赢的,但是可能自己太过紧张,没有办法把我的实力发挥出来。其实我的战术部署都很ok,但是我没有从始至终贯彻。”而面对失利,郑钦文直言学到很多:“还是要把心态放得更稳一点,按照自己的想法去打球,不要过度在意结果。今天确实把注意力放在了结果上,尤其是自己领先的时候,但是不管是领先还是落后,我都得把心态放平一点。即便这是法网八强,不管是什么八强,我都应该从一而终,这是我今天学到最深刻的一堂课。”对于未来如何消化这场失利,郑钦文表示:“我会问自己为什么这个没有做好、那个没有做好,但这都是一个过程,我可以从这个比赛学到很多东西,让我未来在心态方面变得更强大。”郑钦文如此遗憾也情有可原,首盘比赛她一度率先破发取得3-1领先,但关键的第8局,郑钦文却被萨巴伦卡回破追至4平。此后,郑钦文尽管在第12局化解了萨巴伦卡的盘点,将比赛拖入抢七局。但抢七局中,郑钦文浪费了开局2-0的领先优势,被萨巴伦卡7-3逆转。即便第2盘,萨巴伦卡第5局率先破发后,郑钦文也迅速回破追至3平。但此后,郑钦文关键时刻失误增多,最终连续2次被破发连丢3局,3-6输掉第2盘。在本场失利后,郑钦文4次大满贯打进8强,最终都输给萨巴伦卡,去年澳网更是决赛落败,确实令人遗憾。
万万没想到,国足输球,真急眼的却是潘粤明!他大半夜的不睡觉,竟然在网上狂喷国足。01先给没吃明白瓜的朋友,捋捋时间线:3月26号国足0-2输给澳大利亚,彻底断了去2026世界杯的念想。但就这,还有人说“理论上还是有出线可能的”。这不就是自欺欺人吗?于是潘粤明凌晨一点多发文怒斥,上来就是暴击三连:“利用中国人对足球的梦想混饭吃!”“跑位都不会了!”“连观赏性都没了!”可谓是,字字带血,句句剜心。特别是那句“实在不行换我们这些打了二十多年游戏的人上”,直接说出了一众球迷的心声!而要说潘粤明的这波愤怒输出,也真不是键盘侠瞎起哄。他可是从《白夜追凶》片场,追到世界杯看台,的资深球迷。2019年,在 “熊猫杯” 国际青年足球锦标赛上。韩国球员脚踩 “熊猫奖杯” 的恶劣行径,让他愤怒不已,忍不住发文怒斥:“有本事就还回去!”而这次跟澳大利亚的比赛,赛前他还特意发微博念叨:“能不能赢袋鼠一回啊!”。结果又被现实狠狠打脸。这感觉就像你年年给差生补课,结果人家考试还是交白卷,搁谁不得气出内伤。02怎么说呢,现在的国足,是真的把观众当傻子糊弄。八场比赛输六场,这战绩,应该是国足的最差水平了吧?更气人的是输得毫无章法。解说员尬夸都找不着词儿,只能硬着头皮说“防守阵型保持得不错”。连潘粤明这种老球迷都看不懂他们的跑位战术,普通观众看直播就跟看无头苍蝇似的。就像是在场上摆烂,没一点斗志。其实大家气的不是输球,而是看不到希望。日本、韩国在世界杯上跟欧美强队掰手腕的时候,咱们连东南亚球队都敢输。下次要是再败给印尼,那可真是把脸丢到爪哇国去了。就像网友说的,现在看国足比赛跟看恐怖片似的,明知道要出事,还是忍不住捂着眼睛看。03不过话说回来,潘粤明的这通骂,倒是炸出不少神评论。有网友说:“能让潘粤明发火的事不多了,国足凭实力承包!”还有人建议:“要不让《白夜追凶》剧组组个队试试?”最损的是那条:“建议让游戏玩家上场,毕竟他们知道按哪个键传球。”虽然都是气话,但至少说明大家还没彻底死心——真绝望了,谁还费这唾沫星子?其实这事儿最魔幻的还是,连娱乐圈都看不下去足球圈的烂摊子了。想想当年范志毅那句“脸都不要了”,能火十年。现在潘粤明也不顾形象了,直接下场吐槽。说到底,球迷要的不过是场有血性的比赛。就像2019年潘粤明怒斥韩国球员时说的,输球可以忍,尊严不能丢。可现在倒好,球踢得蔫头耷脑,骂都骂不出新花样。要不咱学学游戏机制?输一场扣工资,平局发奖金,赢球给皮肤?说不定这帮国足老爷们还能跑快点~~
一块“裹尸布”,牵出一起新疆小河墓地文物倒卖案。近日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局联合乌市公安局刑侦支队成功破获此案,一男子倒卖千年“裹尸布”被抓。小河墓地是全国重点文物保护单位,4月下旬 ,甘泉堡分局接到线索:有人倒卖小河墓地出土的文物,疑似“裹尸布”。甘泉堡分局立即与刑侦支队成立专案组,民警通过海量数据比对追踪,于4月24日在乌鲁木齐市某小区院内将犯罪嫌疑人阿某抓获,缴获保存完好的文物。经讯问,真相浮出水面。2005年,嫌疑人阿某的朋友麦某潜入小河墓地盗掘文物,倒卖大部分文物后,唯独从干尸上扯下的“裹尸布”无人问津。麦某将其交给阿某,让他伺机脱手。4月24日,乌鲁木齐市公安局甘泉堡分局民警抓获倒卖文物的犯罪嫌疑人阿某,缴获4伔国家三级保护文物。通讯员 陈闻源摄没想到,这一放就是20年。其间,阿某虽尝试出售,但因文物特殊无人接手。直到今年,阿某因赌博欠下20多万元外债,走投无路时,他想起这块“裹尸布”,上网查询后,得知其伕值不菲,便四处寻觅买家,岂料民警先得到消息,将阿某抓获归案。5月22日,经文物部门鉴定,这块“裹尸布”实为青铜时代的4伔毛纺织品文物,包括3伔毛织斗篷和1伔两段毛织带,均属于国家三级保护文物。目前,阿某因涉嫌倒卖文物罪被依法采取刑事强制措施,警方正全力追捕麦某,案伔仍在进一步侦办中。原标题:《男子赌博欠债20多万欲卖千年“裹尸布”,涉嫌倒卖文物被抓!警方披露案伔详情》栏目主编:周春晟 文字编辑:程沛 题图来源:上观题图来源:作者:石榴云/新疆法治报 6月3日,@吴京 发文,调侃自己再次翻车:哈哈一不留神,一个小断头,啪…..生活中不也是经常这样嘛….此前,5月27日凌晨,@吴京曾深夜发文:“安全完成SS5赛段。又翻车了,但人没事儿!大家放心!”潇湘晨报综合
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