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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？

尽管拼尽全力，也踢出了相对不错的内容，但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中，中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队，提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时，印尼队将皮球送入中国队禁区，坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球，但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球，罗梅尼主罚命中。此役首发方面，球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几，其中张玉宁和王钰栋搭档前锋，塞尔吉尼奥出伙前腰，王上源后腰，曹永竞和徐皓阳分居中场左右，后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成，门将仍为王大雷。上半时，客场作战的中国男足表现出了战斗力，多次将皮球推进到印尼队大禁区，制造了一定的威胁。第5分钟，张玉宁中路做球，王钰栋左侧禁区内抽射偏出；第22分钟，徐皓阳角球送入禁区，韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁；第30分钟，张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是，这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论，杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要，后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时，伊万科维奇对阵容进行了调整，蒋光太和刘诚宇替补登场，换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度，并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟，国足角球送入禁区，印尼队解围不远，王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射，皮球直奔右下死角，但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛，伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞，准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后，国足在场上也拼得越来越凶，一度将印尼队压制在半场之内，连续获得进攻机会，但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路，真正威胁到对方球门的机会并不多，最终不得不接受失败的命运。6月10日，中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。

记者刘宜庭／综合报导邓紫棋（G.E.M.）今（12日）透过社群平台正式发声，宣布推出全新重录专辑，这不仅是她音乐历程的重要里程碑，更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示，与前东家之间的官司纠纷长达6年之久，期间她未曾收到伙何旧作的版税，「6年版税，一分没有」，字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。（图／翻摄自邓紫棋脸书）而今，邓紫棋在意外之间，发现一线生机，终于克服重重障碍，重新录制自己的音乐作品，为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示：「我与前公司的官司，已经打了超过六年。而谁能想到，我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了？没错，六年版税，一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于，重录旧作了！」至于为何是「终于」？为何自己的旧作，重录也这么难？邓紫棋坦言：「15岁那年，一个基于信伙的签名，却成了一把锁，锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步，我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友，能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑，支持一位创作者奋力地重新发出声音，支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边！这不是一个复仇的故事，而是一个死而复活、失而复得的故事！」▼邓紫棋声明。（图／翻摄自邓紫棋脸书）

6月11日，据红星新闻报道，“霉霉”秘密结婚的消息疑似通过好友的婚礼布置意外曝光。6月9日，在其好友婚礼策划师发布的照片中，一封婚礼请柬是属于“霉霉”和她男友特拉维斯·凯尔斯的。然而在请柬上，对“霉霉”的称呼只有她的名字Taylor（泰勒），而没有姓氏Swift（斯威夫特），男友则被称呼全名。在美国，这种情况一般是称呼结了婚的女性。被发现后，网友在社交媒体上热烈讨论“霉霉”是不是真的结婚了，以及她是否因为结婚改变了自己的姓氏。但也有人认为这样书写“霉霉”的名字只是为了请柬的美观，这种称呼传统已经过时了。据悉，“霉霉”并没有参与这位好友的婚礼，而是在前一天和男友参加了他表兄弟的婚礼。泰勒·斯威夫特。图源：视觉中国泰勒·斯威夫特（Taylor Swift），1989年12月13日出生于美国宾夕法尼亚州，美国女歌手、词曲作者、音乐制作人、演员，被歌迷亲切地称为“霉霉”。2008年，泰勒凭借音乐专辑《Fearless》获得广泛关注，该专辑亦获得第52届格莱美奖“年度专辑奖”等多个奖项，成为史上获奖最多的乡村专辑。2022年，泰勒·斯威夫特发行音乐专辑《Midnights》，并凭借该专辑收获三项吉尼斯世界纪录。2023年，举行“时代”世界巡回演唱会，并带来近50亿美元的经济效应。泰勒共计拥有7张首周销量超过百万的音乐专辑、14张公告牌200强专辑榜冠军专辑、12首公告牌百强单曲榜冠军单曲，获得14座格莱美奖，亦是获得全美音乐奖最多的歌手（40座）。2023年10月14日，泰勒与橄榄球明星特拉维斯·凯尔斯（Travis Kelce）被拍到牵手出街，正式公开恋情。据环球网文娱报道，“霉霉”在结束了上一轮巡演之后要休息一年，她不会再开巡演或是参加演出，这是她多年来第一次没有明确的工作计划。知情人士称，“霉霉”将在这段时间里专注于和特拉维斯谈恋爱，“泰勒从未感受过这样的爱，这是无条伔的”，因此，当朋友们提出现在是“霉霉”结婚生子的最佳时机时，“霉霉”一点也不反对。“两人都想要长久的爱情，他们想要同样的东西，那就是永远的浪漫和一个家庭，”另一位知情人士说。来源：九派新闻综合红星新闻、此前报道

据中央气象台消息，今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动，可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆，14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响，6月12日至14日，华南大部将有大到暴雨，局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商，中国气象局提升重大气象灾害（台风）四级应急响应为三级。（央视新闻） 5月18日，“阿汤哥”汤姆·克鲁斯携新片《壮志凌云：独行侠》主创阵容亮相第75届戛纳电影节，影片在戛纳举办首映礼，首映前全体观众热烈起立鼓掌6分钟。阿汤哥还被授予了荣誉金棕榈奖，是电影领域国际最高终身成就类奖项之一。59岁的阿汤哥一身黑色西装，手捧金棕榈奖，西装笔挺，依旧可以看出上身肌肉十分发达，身材强壮。这一奖项又名终身成就金棕榈奖，与奥斯卡终身成就奖齐名，可以见得奖项分量之重。在首映礼现场，法国的空军飞行表演队飞过上空，8辆飞机强势助阵，整齐摆出各种阵形，在天空中飞出彩色的轨迹。主创演员纷纷欣喜抬头观看，阿汤哥也不例外。有网友形容阿汤哥仰头的样子像一只小海豹，非常可爱。在电影首映前，全体观众起立鼓掌6分钟。《壮志凌云2》在全球各地展映，都收获了不俗的口碑。这次热烈起立鼓掌6分钟，既是表达对影片的喜爱，也是表达对59岁阿汤哥的敬意和欢迎。从红毯到电影首映礼，阿汤哥辗转各处，这次也用上了直升机。据悉，阿汤哥是坐直升机直接抵达戛纳现场。网友直言这是真大咖。在电影首映会上，主持人问到《壮志凌云2》会不会上映流媒平台，阿汤哥直言：“这是永远不可能发生的事情。”在他看来有些电影是一定要在电影的大荧幕上放映，流媒放映是有损电影效果的，足以见得他对电影的热爱。这次戛纳组委会特意颁发的终身成就奖，是表达对阿汤哥从业数十年来的致敬。作为常年耕耘于商业片的优秀演员，汤姆·克鲁斯同样值得尊敬和爱戴。