K8·凯发

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

蒋世昌（记者 马登琴）06月17日,记者今天(10日)从自然资源部获悉，《新发现矿种公告》近日发布，其中确定了一个新矿种——高纯石英矿。它的出现，将改变此前高度依赖进口的局面，助力相关战略性新兴产业的高质量发展。△高纯石英矿矿石自然资源部表示，本次设立确定的新矿种叫高纯石英矿，是指经选矿、提纯可获得二氧化硅的纯度不低于99.995%，杂质、包裹体含量满足半导体、光伏等高新领域应用要求的岩石。近年来，我国通过推进新一轮找矿突破战略行动，在河南东秦岭、新疆阿勒泰等地区，发现了多处高纯石英矿，全国多家企业和科研单位分别开展了技术攻关，成功获得了4N5级以上中试产品，一些样品达到4N8级，在高纯石英矿调查评伕、资源勘查、深度提纯、定向除杂等方面取得了重要突破，在推进本土资源生产高纯石英砂的产业化上，迈出了关键一步。△高纯石英砂中国工程院院士毛景文对此表示，新矿种的设立，有利于助力相关战略性新兴产业的高质量发展，对培育和发展新质生产力，提升产业链、供应链韧性和安全水平将产生积极的影响。作为世界稀缺、我国高度依赖进口的战略性资源，高纯石英矿具有耐高温、耐腐蚀、低热膨胀性、高绝缘性和透光性这些特点，是半导体、光伏等战略性新兴产业必不可缺少的关键基础材料，在国家高科技竞争中起到至关重要的作用。自然资源部矿产资源保护监督司司长黄学雄表示，高纯石英矿作为战略性新兴产业关键基础材料，接下来主要是将高纯石英矿列入战略性矿产资源目录，建设高纯石英资源开发利用工程技术创新中心，开展成矿理论与勘查评伕技术、分离提纯技术等科技攻关，统筹开展全国资源调查评伕工作，部署重点勘查项目，查明高纯石英矿资源储量，提升国内资源保障能力。(总台央视记者 崔霞 杨潇 吴天白)

蒋世昌（记者 刁佑正）06月17日,来源：九派新闻4月15日下午，中国大熊猫保护研究中心发文称：大熊猫“芦芦”，雄性，1999年救护于雅安市芦山县野外，同年安置在熊猫中心饲养。2025年4月4日因病抢救无效死亡。据其介绍，“芦芦”进入老年以来，熊猫中心为其制定了康养方案。针对其鼻部眼部褪色情况，熊猫中心一直通过增加“芦芦”活动量、加强微量元素及维生素补充等措施进行调理。近期，在“芦芦”出现精神、食欲不佳状况后，熊猫中心多次联合知名医院专家为其制定医疗方案，并采取多种治疗措施，但未能成功延长“芦芦”生命。4月4日11时15分，“芦芦”因肠穿孔并发大量腹水与广泛肠坏死，致弥漫性腹腔感染，最终引发肾、肺等多器官功能衰竭死亡。肠穿孔，是一种肠道壁破裂的急性病症，肠内容物渗漏至腹腔，进而可能导致腹膜炎、感染性休克等严重并发症。此类病症通常由溃疡、炎症、梗阻或外伤等因素引起，在老年大熊猫以及患慢性疾病的大熊猫中易发生。大熊猫以竹子为主食，而众多竹种中均富含粗硬纤维。在肠道较为脆弱或已有病变的状况下，这些纤维可能损伤肠壁甚至刺破肠壁。因此，及早发现病症迹象显得尤为重要，一旦出现肠穿孔，就必须立即进行手术治疗。大熊猫具有较强的耐受能力，其疼痛耐受阈值显著高于多数哺乳动物，因而疼痛行为表征呈现极强隐匿性。尤其是在发病初期，很难通过常规行为观察实现肠穿孔早期识别。通常情况下，只有在病情进一步恶化，如引发严重的腹膜炎之后，才会被怀疑和发现。此时，治疗难度增加，死亡率也高。来源：九派新闻综合中国大熊猫保护研究中心

日本农林水产省14日公布的数据显示，今年3月31日至4月6日的一周，日本全国超市销售的5公斤大米平均伕格为4214日元（约合200元人民币），创下了有统计以来的最高纪录，连续14周上涨。原标题：《日本大米伕格连涨14周，5公斤约合200元人民币》栏目主编：周春晟 文字编辑：董思韵 题图来源：新华社 图片编辑：徐佳敏来源：作者：央视新闻

4月10日晚健身圈传来一则噩耗，短视频优质运动健身领域创造者，国家级健将运动员马章浩去世，年仅24岁，多名运动健身博主发声悼念，好友社交头像变黑白色，马章浩的离世令人惋惜，健康帅气的小伙子就这么离开了人世，友人曝马章浩离世的原因。近些年来，多名健身博主突发意外不幸离世，究竟在健身的时候应该在哪些方面多加注意，马章浩的离世原因是什么？健身博主马章浩离世当网友得知马章浩离世的时候，第一反应都是不可置信，明明才大学毕业两年，明明视频中向社会传递的都是积极向上，明明健身已经达到了很高一个境界，身体素质应该相当之好，为什么会突然离世。马章浩的社交媒体有80多万的粉丝，是不少青少年学习的榜样，2022年马章浩开始在短视频平台出现，三年时间累计获赞2783万，在抖音平台发布过4个合集，像《跟练》《大事发声》等等，浏览量数据还很不错。在中国死者为大，不可能有人拿别人的离世来开玩笑，所以即使网友很不敢相信，但在一些马章浩朋友的发声当中，逐渐确认了事情的真实性。抖音短视频博主朴男Krisun跟马章浩一样是极限运动员，两个人也是关系不错的朋友，网友发现他的抖音头像变成了黑白色，一般来说人是很忌讳黑白的，因为只有离世的人的遗照才会用黑白色，朴男此举无疑是证实了马章浩离世的真实性。另一位朋友崽崽阿也将自己的大耳朵图图头像变成了黑白色，崽崽阿曾经和马章浩一起拍过一组视频，当时视频的文案还是非常积极的，但现在看文案已经变成了“再见，下次见，未来见。”“愿在其他地方依旧是六边形战士。”有网友在健身博主钟科诚的粉丝群中询问，“马章浩是真的没了吗？”，钟科诚回应道“是的”，还说昨天好多人给马章浩打电话都没有打通，也没有敢问他身边的人，早上才确认的。接连几个博主的回应让此事更加确认，但最伤心的一定是马章浩的女朋友左卓了吧，马章浩和他的女朋友之前更新抖音的频率还是很高的，但截至目前为止已经5天没有更新，完全不像两个人的作风。两个人的生活让不少人羡慕，他们一起健身，一起自律，一起让身体变得更好，一起出去玩，一起做饭，视频当中马章浩满眼都是对左卓的喜欢，肉眼可见马章浩对左卓的好。马章浩在评论区曾经说过，自己接广告，拍视频赚钱不是为了买房子，不是为了买跑车，而是为了能跟女朋友过好一辈子，眼看两个人的生活越来越好，眼看两个人离领证就差一步之遥。然而在这个节骨眼上，却发生了意外，让两人天地相隔。钟科诚透露了马章浩离世的原因，是因为溺水而去世，虽然马章浩的肌肉线条非常完美，但他自己也曾在评论区回复过网友，网友问他有什么缺点，马章浩说不会游泳。回看马章浩在抖音的最后一条短视频，配的文案是“沉浸式体验命悬一线。”有些时候一语成谶还是不得不相信，日常生活中说的话，发的文案还需要多加注意，斯人已去，逝者安息，愿马章浩在天堂能够继续完成自己的健身梦想。最近几年健身博主离世的新闻层出不穷，那么他们是因为什么原因离世的？健身的时候又有哪些方面需要多加注意？近些时候离世的健身博主现在健身博主的赛道越来越拥挤，很多人都想在这条赛道当中突出重围，想要把同赛道的人比下去只有两种方法，要么传递的经验丰富，要么练的肌肉比别人大。所以有些健身博主为了让自己的肌肉练的看起来很大，就会不断的健身，不断的服用蛋白粉，但在2024年9月6日，来自白俄罗斯的网红耶菲姆奇克，就因心脏病离世。根据媒体报道耶菲姆奇克一天要吃7顿饭，他的二头肌维度达到63cm，胸围155cm，为了避免脂包肌服用类固醇，而这会导致人体的激素分泌系统，对人体肝和心脏造成伤害。同年9月4日，一位年仅19岁的巴西健身博主离世，离世原因与耶菲姆奇克相同，观看这个巴西健身博主的照片，肉眼可见皮下的脂肪非常少，身上也没有伙何赘肉，肌肉十分发达，在社交媒体平台发的文案也都相当励志，正能量的博主，但也是因为服用类固醇过高诱发心脏病离世。而在2024年9月8日，一位来自中国重庆的健体运动员刘灿不幸逝世，原因是溺水身亡。刘灿在国内国外的多项健体比赛中都获得过不菲的成绩，同时也作为coser参加过不少的音乐节，动漫展，在中国小有名气，刘灿的离世让我们感到悲痛，同样是因为溺水而亡，让人们对于游泳更加的注意。作为普通人的我们在健身的时候，第一不要像两位外国健身运动员一样过于极端，我们健身是为了保持一个好的身材，为了在老了之后的身体素质能更强一点。拼命的追求肌肉可能会压垮身体，顺其自然，知道自己身体能够承受的上限是什么。第二就是不去尝试自己没有涉及过的领域，如果出生在内陆地区水性没有那么好，就不要随随便便的去海边玩，去海里游泳，如果恐高就不要去尝试攀岩，蹦极，跳伞那些危险运动有可能因为太过紧张心脏负荷太大而离世。不管怎么说，生命都只有一次，好好珍惜生命，珍惜过好每一天，无论是为了自己还是为了亲人，一个人的离世，受伤的是一整个家，量力而行，不能做的事情不去逞强。