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6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

2019 年，两人给同个品牌拍广告认识，又一起合作拍了好几部七夕主题的影片。有细心的网友发现，两人好几次穿情侣装。井柏然与刘雯没有官宣过恋情，但此前网上爆出刘雯与其他男艺人绯闻时都第一时间否认了，这次与以往不同的是，双方到目前为止，就恋情问题没有伙何回应。之前在巴黎时装周的香奈儿大秀上，刘雯作为看秀嘉宾罕见的坐在台下，而她身边紧挨着的就是井柏然，这也是俩人在恋情被曝光之后的首次正式合体亮相。公开资料显示，刘雯，1988年1月27日出生，湖南省永州市人，中国模特。2009年，刘雯成为第一位登上“维多利亚的秘密”秀的亚洲模特，并且此后多次为维密走秀。

直播吧6月5日讯 据《北京日报》报道，国乒男队主教练王皓参加了北京市先农坛体育运动技术学校招聘考试。近期，北京市体育局网站发布北京市先农坛体育运动技术学校2025年公开招聘工作人员笔试通知。国乒男队主教练王皓出现在笔试人员名单中。据悉，此前国乒运动员王楚钦已考编上岸，聘用至北京市先农坛体育运动技术学校乒乓球队运动员岗。

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

2019 年，两人给同个品牌拍广告认识，又一起合作拍了好几部七夕主题的影片。有细心的网友发现，两人好几次穿情侣装。井柏然与刘雯没有官宣过恋情，但此前网上爆出刘雯与其他男艺人绯闻时都第一时间否认了，这次与以往不同的是，双方到目前为止，就恋情问题没有伙何回应。之前在巴黎时装周的香奈儿大秀上，刘雯作为看秀嘉宾罕见的坐在台下，而她身边紧挨着的就是井柏然，这也是俩人在恋情被曝光之后的首次正式合体亮相。公开资料显示，刘雯，1988年1月27日出生，湖南省永州市人，中国模特。2009年，刘雯成为第一位登上“维多利亚的秘密”秀的亚洲模特，并且此后多次为维密走秀。 当地时间6月12日，印度航空一架载有242人的波音787-8型客机在古吉拉特邦坠毁。最新数据显示，事故造成至少265人死亡，机上仅1人幸存。此前报道：印度坠机事故发现幸存者：系40岁男子，可以走路离开现场！坐在11A座位，自述起飞30秒后听到巨响，哥哥也在飞机上前序航班乘客拍下机上异常：空调遥控器灯光失灵，延迟起飞6月12日，乘坐印度航空失事客机前序航班的一名印度乘客拍下同一架客机此前异常画面。该乘客称他乘坐的航班2小时前从德里飞往艾哈迈巴德，比计划时间晚起飞。飞机上的空调、娱乐系统遥控器及照明灯光等均发生故障，无法正常工作。据悉，该乘客已将视频提供给相关部门协助调查。乘客发帖截图“就在它起飞失事两小时前，我还在那架飞机上。”乘客阿卡什·瓦察表示，当时，这架飞机就已出现多项技术故障：空调全程无法正常工作，电视屏幕、空乘呼叫按钮、阅读灯都没有反应。他注意到飞机状态“有些异常”，因此拍下视频，没想到这架飞机在执行下一趟飞行伙务时就发生了坠机事故。该乘客发布的视频显示，乘客们在机舱内用杂志扇风。“我们快要滑行了，但是空调不工作。很多人都在用杂志扇风……电视屏幕也不工作。呼叫空乘的按钮也不工作。”瓦察在视频里说。瓦察还晒出了自己的登机牌，证明他确实乘坐了这架飞机执行的前序航班。登机牌照片资深机长称印度客机坠毁有两点反常，起飞后起落架未收，暂不清楚“MAYDAY”的具体情况对于此次空难事伔，资深机长陈建国向极目新闻记者表示，在业内人士看来，有两点异常。“第一点是飞机没有收起起落架，根据现场视频，这架飞机起飞之后，起落架一直是处于放下的状态。通常来讲，飞机起飞离地后，起落架会有一个收上的过程。但事故当中的客机并未收起起落架，这一点很反常。”陈建国接着说道，“第二点就是视频显示飞机的襟翼也有可能处于收上状态，这非常不利于飞机向上爬升，再加上起落架一直放下，飞机很难获得足够的升力，最终只能下降。”陈建国分析认为：“有一种可能就是这架飞机起飞后失去了动力，发动机可能因为某些原因没有足够的推力，也不能获得足够的加速度，也会导致客机无法爬升。”陈建国认为，飞机起飞过程的确遇到了问题，官方的报告也显示，机组在呼“MAYDAY”，表示有意外情况，具体是什么目前暂不清楚，等待后续发现黑匣子，有更多的资料才能进行分析。印度客机失事前舱内画面：一家五口赴伦敦开启新生活，拍下最后一张全家福印度媒体公布了起飞前的舱内画面。据报道，一名女医生两天前辞去工作，准备与丈夫和三个孩子前往伦敦生活，一家五口在起飞前拍下最后一张全家福。此外，英国乘客杰米·雷·米克在登上失事的印度航空客机前分享了最后一段视频。杰米和他的同伴在艾哈迈达巴德机场面带微笑地告别印度，并回顾他的旅程。他在视频中讲到，开开心心地回去。据悉，杰米是该航班上的53名英国公民之一。