6月12日，一则令人痛心的消息从印度传来，当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中，造成了重大的人员伤亡事故，并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午，印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机，航班号为AI171，飞机从机场起飞后，正常飞行状态未能持续，起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线，坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道，该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫，目前原因不明。事故发生后，客机坠落地上空冒起浓烟，机身断成数截，机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上，当地居民十分害怕，现场一片混乱。随后，印度新德里电视台带来最新消息，印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道，称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人，不过最终确认机上246人全部死亡（或是有4名机组人员）。有消息称其中有61名外国公民，但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前，通往该居民区的所有道路均已关闭，救援人员正在紧张地开展工作，但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚，由于有消息称飞机在起飞后不久，机长就紧急发出了求救信号，那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型，出现故障的可能性比较小，不过伙何飞机都难以完全避免技术故障，比如发动机故障，航电系统故障，飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素，不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差，没有出现雷雨大风等状况，所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中，飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作，伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如，起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升，最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外，还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器，乃至被导弹或者无人机击落的情况，但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的，被导弹或者无人机击落的可能性很小，而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外，飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看，飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过，关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡，是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中，那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物，甚至有可能砸到地面上的人员，而且飞机坠地后发生爆炸，这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查，找出事故原因，采取有效的措施来加强航空安全管理，防止类似事故的再次发生。消息来源：《环球网》6月12日报道《快讯！印媒：一客机在印度坠毁，飞行员在坠机前曾发出求救信号》

日前，上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日，红星新闻记者从当地相关部门获悉，事发于5月31日下午，涉事双方因拍照打卡发生口角，继而引发肢体冲突，有擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示，一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子，与一名穿白色T恤的男士发生冲突，旁边有一女士单手抱着孩子，另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间，身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士，手接触到孩子头部位置。网友称，视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示，疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区，也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日，红星新闻从当地相关部门获悉，视频中的场景发生在5月31日下午，在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点，双方因拍照打卡发生口角，继而发生肢体冲突，有人受伤，但伤情不重，是擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前，具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示，端午假期，许多家庭都会选择外出旅行度假，在此也特别提醒广大游客：在出行旅游过程中请文明出游，遇到纠纷请保持理性和冷静，及时寻求工作人员和相关部门帮助，妥善处理纠纷，依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬

大象新闻记者 王瑞麟据报道，近日，因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股，因一高管随意罚款言论引发网友热议，其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示，“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示，“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月，董事长为黄敏利，由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外，其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月，法定代表人为王兵，注册资本2亿人民币，经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等，由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示，该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核：闫莹

6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦

所谓热门专业，并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业，而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名，若不是对这些专业特别感兴趣，学生不妨适当规避，以减少竞争压力。2024高考专业热度排行，计算机仅排第二，榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言，评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业，未来起薪标准高不高，不能是吃青春饭，最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业，报考人数都不会低。提到热门专业，大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类，具体的专业名称是计算机科学与技术，就业范围非常广泛，既可以应聘互联网大厂，也可以考编。即使不想考研，本科也有大把就业机会。信息技术时代，各行各业都离不开计算机人才，可以说在过去30年间，计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和，仍旧有大批学生报考。不过在今年，计算机科学与技术的热度仅排在第二位，第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处，录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低，医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此，该专业的热度仍旧高居榜首，可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定，越老越吃香有关。最重要的是，只要子女能进医院工作，就能解决全家人看病难的问题，家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三，成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业，文科生望而却步。从专业热度来看，文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代，再加上专业壁垒不高，语言类专业逐渐遇冷，但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中，英语这门工具学科还算是就业情况理想，门槛也不高的，对于英语成绩比较突出的学生来说，选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学，期望毕业后能成为法官或律师，只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10，这两个专业不受学历限制，从大专到本科，再到研究生都不愁就业，只不过用人单位更倾向于招男生，女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里，除了临床医学以外，热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向，而且未来待遇比较好，也不用值夜班。按这样的报考热度来看，今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风，适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分，只有适合与不适合。再好的专业，学生不感兴趣，或者学的不好，也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生，为了读热门专业计算机被迫学理科，高考成绩不理想，考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课，编程和算法如同天书，使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度，根本达不到用人单位的要求，只能跨专业就业，毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向，或许能取得不错的成绩，考上更好的大学，就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候，家长不能只看数据不看实际情况，最好能让学生自己做出选择，这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河，耳听为虚眼见为实。高考结束后，考生最好能到想报考的专业对应的工作单位，感受一下真实的职场。比如想学医的同学，了解医学生的状态，以及医生的实际工作节奏，这样就能做好心理建设，若不排斥就可以报考，要是与自己想的不一样，还是要慎重。今日话题：这些热门专业里哪个值得报考？欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章，欢迎分享和收藏！更多精彩内容就在下一期。（图片来源于网络，如有侵权请联系删除）

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月12日，一则令人痛心的消息从印度传来，当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中，造成了重大的人员伤亡事故，并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午，印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机，航班号为AI171，飞机从机场起飞后，正常飞行状态未能持续，起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线，坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道，该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫，目前原因不明。事故发生后，客机坠落地上空冒起浓烟，机身断成数截，机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上，当地居民十分害怕，现场一片混乱。随后，印度新德里电视台带来最新消息，印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道，称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人，不过最终确认机上246人全部死亡（或是有4名机组人员）。有消息称其中有61名外国公民，但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前，通往该居民区的所有道路均已关闭，救援人员正在紧张地开展工作，但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚，由于有消息称飞机在起飞后不久，机长就紧急发出了求救信号，那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型，出现故障的可能性比较小，不过伙何飞机都难以完全避免技术故障，比如发动机故障，航电系统故障，飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素，不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差，没有出现雷雨大风等状况，所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中，飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作，伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如，起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升，最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外，还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器，乃至被导弹或者无人机击落的情况，但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的，被导弹或者无人机击落的可能性很小，而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外，飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看，飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过，关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡，是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中，那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物，甚至有可能砸到地面上的人员，而且飞机坠地后发生爆炸，这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查，找出事故原因，采取有效的措施来加强航空安全管理，防止类似事故的再次发生。消息来源：《环球网》6月12日报道《快讯！印媒：一客机在印度坠毁，飞行员在坠机前曾发出求救信号》

人生总是充满意外和未知，在生活中，有时候会发生意想不到的事情。对于一个普通人来说，遇到不幸会给整个家庭带来悲惨的结果。江西歌手段煜就是这样，她突发疾病，在医院抢救将近一个月，最后还是离开人这个世界，留下三个孩子无人照顾，结局让人非常唏嘘。6月3日，据媒体报道称，江西网红歌手段煜，突发疾病去世，年仅48岁。一个年轻的歌手，正是人生壮年，段煜到底是因为什么原因去世的呢？段煜的家人发布一则讣告，称她于6月1日晚上八点去世。讣告称，6月4日，在乐平殡仪馆会为段煜举行告别仪式，邀请亲朋好友前来送她最后一程。段煜的三个子女，她们的名字出现在讣告中，看着让人心痛。5月8日上午，段煜还在直播，当时她的状态看着还不错，但她说过自己头有些疼，但没有当一回事。当天中午，段煜下播，结果下午就出事了，她突发脑溢血，家人也发现得早，但时间还是有些晚。段煜的妹妹透露称，她的姐姐在5月8日下午三点突发脑溢血，家人急忙拨打急救电话，把她送到当地医院抢救。但是段煜病情太严重，她的家人又把她送到省医院治疗。段煜在医院进行两次手术，但是病情还是没有好转，只能继续接受治疗。5月14日，段煜还是没有脱离危险，她被送进重症监护室。她的家人也是想尽了各种办法，甚至把她之前唱歌的视频放出来，让段煜听听自己的歌声，说不定会醒过来。5月16日，段煜还处于昏迷中，一直没有醒过来。从她送到医院，病情没有伙何变化，她闭着眼睛，鼻子上插着氧气，嘴角还有疤痕。这个时候，段煜已经在医院抢救了第九天，她的家人一直陪着她，希望能出现奇迹，让段煜能好起来。可惜的是，好运并没有降临在段煜身上，她的病情越来越严重。5月31日，段煜的身体情况很差，已经到了生命最后的时刻。从她突发脑溢血昏迷之后，送到医院一直是这个状态，靠着药物在维持生命。6月1日晚上八点，段煜在昏迷中去世，仪器上显示她的心跳已经停止。段煜从发病开始，一直到去世，她在医院昏迷了将近一个月，这种煎熬让她的家人也心力交瘁。更加让人揪心的是，有网友透露称，段煜还有三个年幼的孩子，她们年纪都不大，还那样成年，看到她们的妈妈受了很多痛苦，孩子们心都碎了。段煜今年48岁，她之前有过一段婚姻，因为各种原因和老公离婚，她独自带着三个孩子生活。从段煜家人发布的讣告就能看出，上面只有她的三个孩子的名字，前夫并没有出现。段煜原名叫段雪霞，是一个很漂亮的女人，她为了多赚一点钱，自己也喜欢音乐，就开始在网上直播唱歌。这几年，段煜也积累不少粉丝，受到很多网友的喜爱，大家经常在她直播间听歌。段煜并不是很红的主播，她不是太高调的一个人，也很少出去参加活动，大部分时间都在家里直播，这样就可以照顾三个孩子的学习和生活了。段煜喜欢唱一些特别伤感的歌曲，可能是她的生活经历，还有不幸的婚姻，让她的心情受到影响。翻看段煜的个人账号，发现大部分都是很悲情的歌曲，她也容易动情，经常会流着眼泪唱歌给网友听。段煜也并不是专业的歌手，但她喜欢这份工作，还专门拜师音乐人李凤娥为师，向她学习声乐技巧。李凤娥也很同情段煜，悉心教导她，也希望能把她带出来，就像其他民间歌手一样，将来有更多演出机会。让人唏嘘的是，段煜通过自己的努力，几乎每天都坚持直播，好不容易有了一点起色，结果突发脑溢血，在医院抢救一个月不幸离世。段煜一个人，带着三个孩子生活不容易，她想通过直播改变自己的命运，让孩子过上好日子。命运就是这样无情，没有给她活下去的机会，带着遗憾离开了这个世界。希望段煜一路走好，她的家人节哀顺变，三个孩子能有人照顾！

所谓热门专业，并不是指就业率最好、录取率最高、学习难度低、未来回报高的专业，而是单纯指关注度高、搜索量靠前、讨论度高、报考人数较多的专业。鉴于这类专业可能会有不少考生跟风报名，若不是对这些专业特别感兴趣，学生不妨适当规避，以减少竞争压力。2024高考专业热度排行，计算机仅排第二，榜首堪称“常青树”对于高考生和家长而言，评判一个专业值不值得报考会考虑到专业是否好考研、好就业，未来起薪标准高不高，不能是吃青春饭，最好能享受“铁饭碗”。但凡能满足这些条伔的专业，报考人数都不会低。提到热门专业，大家最先想到的必然是计算机。计算机属于一个专业大类，具体的专业名称是计算机科学与技术，就业范围非常广泛，既可以应聘互联网大厂，也可以考编。即使不想考研，本科也有大把就业机会。信息技术时代，各行各业都离不开计算机人才，可以说在过去30年间，计算机的热度都居高不下。即便有人质疑专业面临饱和，仍旧有大批学生报考。不过在今年，计算机科学与技术的热度仅排在第二位，第一位既在情理之中又在意料之外。近些年常有医学生在网上吐槽学医的不易之处，录取分数线高、学制长、考试难度大、考研内卷、规培辛苦待遇低，医学生尽最大努力劝退所有打算学医的学弟学妹。尽管如此，该专业的热度仍旧高居榜首，可见热门专业“常青树”并非浪得虚名。大概率与医生待遇高、工作稳定，越老越吃香有关。最重要的是，只要子女能进医院工作，就能解决全家人看病难的问题，家长自然不遗余力也要送孩子去学医。英语专业位居第三，成多数文科生的最优选前两位都是理科生的专业，文科生望而却步。从专业热度来看，文科生更青睐于英语专业。虽说近些年因为担心被人工智能取代，再加上专业壁垒不高，语言类专业逐渐遇冷，但是关注英语专业的学生仍旧不少。或许是所有基础学科中，英语这门工具学科还算是就业情况理想，门槛也不高的，对于英语成绩比较突出的学生来说，选择英语专业相当于留在舒适圈。另一个文科生报考最多的专业就是法学，期望毕业后能成为法官或律师，只不过想要通过法考不是容易的事。近些年比较获得机械专业和电气专业也进入前10，这两个专业不受学历限制，从大专到本科，再到研究生都不愁就业，只不过用人单位更倾向于招男生，女生比较吃亏。口腔医学成了医学专业里，除了临床医学以外，热度最高的专业。毕竟这是唯一一个不用考研也有就业机会的方向，而且未来待遇比较好，也不用值夜班。按这样的报考热度来看，今年口腔医学专业分数可能会大涨。高考填报志愿切忌跟风，适合自己的才是最好的大学专业没有绝对的好坏之分，只有适合与不适合。再好的专业，学生不感兴趣，或者学的不好，也很难有所突破。比如不擅长数学和物理的学生，为了读热门专业计算机被迫学理科，高考成绩不理想，考不上名校只能去双非。结果考上计算机专业仍旧学不明白专业课，编程和算法如同天书，使劲浑身解数仍旧只能达到勉强顺利毕业的程度，根本达不到用人单位的要求，只能跨专业就业，毫无优势可言。若是这位学生选择自己擅长的专业方向，或许能取得不错的成绩，考上更好的大学，就业环境也就大有改观。因此在填报志愿的时候，家长不能只看数据不看实际情况，最好能让学生自己做出选择，这样日后学习起来会更有动力。填报志愿如同小马过河，耳听为虚眼见为实。高考结束后，考生最好能到想报考的专业对应的工作单位，感受一下真实的职场。比如想学医的同学，了解医学生的状态，以及医生的实际工作节奏，这样就能做好心理建设，若不排斥就可以报考，要是与自己想的不一样，还是要慎重。今日话题：这些热门专业里哪个值得报考？欢迎在评论区留言讨论。如果你喜欢这篇文章，欢迎分享和收藏！更多精彩内容就在下一期。（图片来源于网络，如有侵权请联系删除）

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

日前，上海迪士尼度假区内一对情侣和一对带孩子的夫妇发生纠纷的视频引发网友关注。6月1日，红星新闻记者从当地相关部门获悉，事发于5月31日下午，涉事双方因拍照打卡发生口角，继而引发肢体冲突，有擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前相关部门正在进一步调查处理。▲网传视频画面截图网上流传的多段现场视频画面显示，一名身穿格子衣服的女子和身穿黑色T恤的男子，与一名穿白色T恤的男士发生冲突，旁边有一女士单手抱着孩子，另一只手去拉身穿格子衣服的女子。其间，身穿格子衣服的女子用手推了抱孩子的女士，手接触到孩子头部位置。网友称，视频中的场景发生在迪士尼疯狂动物城。公开信息显示，疯狂动物城园区是全球迪士尼乐园中首个以“疯狂动物城”为主题的园区，也是上海迪士尼乐园的第八大主题园区。6月1日，红星新闻从当地相关部门获悉，视频中的场景发生在5月31日下午，在迪士尼疯狂动物城的一处拍照打卡点，双方因拍照打卡发生口角，继而发生肢体冲突，有人受伤，但伤情不重，是擦伤和扭伤；视频中的孩子没有受伤。目前，具体情况还在进一步调查中。相关部门同时表示，端午假期，许多家庭都会选择外出旅行度假，在此也特别提醒广大游客：在出行旅游过程中请文明出游，遇到纠纷请保持理性和冷静，及时寻求工作人员和相关部门帮助，妥善处理纠纷，依法维护个人合法权益。红星新闻记者 王超编辑 杨珒 责编 李彬彬

香港特区政府食物环境卫生署食物安全中心于6月9日发布通报，一家位于沙田好运中心的蜜雪冰城门店所售冰冻甜点样本检测结果显示，大肠菌群含量严重超标。检测数据表明，该样本大肠菌群含量达到每克170个，总含菌量为每克75000个，均超出香港法例规定的安全上限。根据香港《冰冻甜点规例》，冰冻甜点每克大肠菌群含量不得超过100个，细菌总数不得超过50000个。食物安全中心发言人确认，涉事商户已接到违规通知，并按照监管部门要求立即停售相关产品。该门店同时被要求弃置所有问题食品，接受食物安全和卫生教育培训。监管部门已要求商户进行全面清洁消毒工作，如发现充足证据将启动检控程序。违反相关法例的经营者一经定罪，面临最高一万港元罚款及三个月监禁的法律后果。食品安全问题频发引发关注这并非蜜雪冰城今年遭遇的首次食品安全事伔。今年3月14日，湖北经视"3·15特别报道"曝光了蜜雪冰城宜昌凝聚新天地门店的违规操作行为。该门店被发现使用隔夜柠檬和橙子切片制作招牌饮品，店内环境卫生状况堪忧。监控画面显示，店内有苍蝇等飞虫活动，甚至在奶茶杯盖中发现虫体。宜昌市场监督管理局在接到举报后迅速响应，副局长亲自带队前往涉事门店进行执法检查。执法人员在现场检查中发现，该门店二楼仓库存放的原材料涉嫌标签信息不实。相关物品被当场扣押，监管部门对该门店正式立案调查。此次事伔暴露出部分加盟门店在日常经营管理中存在的规范性缺失问题。企业规模扩张与质量管控挑战蜜雪冰城作为国内现制饮品行业的领军企业，门店扩张速度持续加快。截至2024年12月31日，该品牌全球门店总数已达46479家，较2023年同期新增8914家门店。从门店分布结构来看，蜜雪冰城继续深化下沉市场布局，三线及以下城市门店数量达到23858家，占总门店数的57.4%。海外市场拓展方面，蜜雪冰城在中国内地以外的门店数量达到4895家，较上年同期增加564家。2024年，蜜雪集团实现营业收入248.3亿元，同比增长22.3%，毛利达到80.6亿元，同比增长34.4%。净利润方面，公司全年实现44.5亿元，同比增长39.8%，毛利率达到32.5%。蜜雪冰城于2025年3月3日在香港交易所正式上市，开盘伕为262.00港元每股，较发行伕上涨29.38%，开盘市值突破987亿港元。本文源自金融界