K8·凯发

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

林冠学（记者 邓念珊）06月25日,SIE宣布，PS5将在欧洲、澳大利亚、新西兰、中东和非洲地区涨伕。涨伕将从当地时间4月14日生效。 英国和欧洲地区仅数字版涨伕 PS5光驱将会降伕 PS5 Pro售伕保持不变SIE官方博客： 在高通胀和汇率波动等充满挑战的经济环境下，SIE做出了艰难的决定，提高PS5在欧洲、中东和非洲（EMEA）、澳大利亚和新西兰部分市场的建议零售伕（RRP）。 更新后的PS5建议零售伕将于4月14日起生效，具体如下： PS5 Pro的建议零售伕保持不变 此外，PS5光驱的建议零售伕将从4月14日起下调，具体如下： *以上未列出的EMEA部分市场的建议零售伕也可能会上调。请咨询您当地的零售商或访问direct.playstation.com（如有）。

林冠学（记者 张广才）06月25日,4月9日，蔚来创始人李斌晒出与京东创始人刘强东一起吃外卖的合影。李斌表示：“蔚来ET9上市后，强东总问我，什么时候能给他看车。到京东总部的时候正赶上午饭时间，我们先吃了一顿京东外卖，吃得挺好。”“我问强东，京东搞外卖是认真的吗？他说，必须的，京东要做父母、孩子、客人都能放心吃的品质外卖。以后点外卖就点京东外卖。”李斌还透露，刘强东当场下了蔚来ET9的订单，“目前车辆已经在排产了。过段时间，我来交车。一起加电！”2月11日，京东宣布京东外卖上线，并启动“品质堂食餐饮商家”招募，2025年5月1日前入驻的商家，全年免佣金。3月20日，京东外卖宣布，目前已与超10000名全职骑手签署正式劳动合同，正逐步落实五险一金的缴纳工作。3月24日，京东外卖宣布，上线40天，日订单量已突破100万。蔚来第一品牌蔚来的旗舰行政轿车ET9，从3月底开始交付，2025款蔚来“5566”车型（即ET5、ET5T、ES6、EC6）预计第二季度上市。“今年下半年，蔚来将推出一款高定位的重磅新车。”李斌称。2024年第四季度，在销量的加持下，蔚来单季度收入创新高，达197.03亿元，同比增长15.2%，环比增长5.5%，贡献了2024年全年总收入657.32亿元的近三成。来源：九派新闻综合白鹿视频、京东黑板报、中国基金报

就在下周！清明小长假要来了清明节假期‍‍4月4日（下周五）至4月6日（下周日）放假三天不调休假期打算自驾出行的朋友2025年清明节小型客车免费通行根据国务院发布的《关于批转交通运输部等部门重大节假日免收小型客车通行费实施方案的通知》（国发〔2012〕37号）收费公路免费通行的时间范围为春节、清明节、劳动节、国庆节等四个国家法定节假日清明节假期4月4日0时至6日24时所有收费公路（含机场高速、收费桥梁和隧道）免征小型客车通行费4月7日0时起恢复正常收费接下来的假期安排劳动节休5天，端午节休3天国庆节、中秋节连在一起休8天具体如下劳动节：5月1日（周四）至5日（周一）放假调休共5天4月27日（周日）上班‍端午节：5月31日（周六）至6月2日（周一）放假共3天‍国庆节、中秋节：10月1日（周三）至8日（周三）放假调休共8天9月28日（周日）10月11日（周六）上班‍大家假期都有什么计划来源：新华网 中国政府网等监制：杜金植 编审：李欣君责编：张陇霞 编辑：李姿霖

《哪吒 2》的热度简直爆表，上映10天破62亿，刷新中国影史票房纪录，登顶中国影史票房榜首。剧情里的各种反转、伏笔和大场面，让人看得直呼过瘾，但殷夫人被炼成仙丹的刀片剧情却让网友集体破防。殷夫人为了不被无量仙翁胁迫，纵使哪吒万针刺身，也要不留遗憾的最后一抱后毅然赴死，被炼成了仙丹，实在让人心碎意难平。“哪吒娘”殷夫人配音演员绿绮发视频在线安慰“心碎”影迷：抱抱大家别哭了。让网友开心一点。网友狂cue《哪吒3》，她直接开启一问“《哪吒3》”不知，是不是《不知道》=《签了保密协议但想剧透》？殷夫人在《哪吒3》会不会复活呢？看看我的的分析，你就知道答案了！一、“灵魂人物”复活的重要性在饺子的哪吒系列里，殷夫人绝对是灵魂人物！她又勇又大爱，对哪吒的成长可是起着决定性作用。哪吒身上的 “孩子气”，全靠殷夫人的关爱和包容才得以展现。她不仅是哪吒的母亲，更是他的精神支柱。当陈塘关的老少都躲着“魔丸”哪吒，生怕他一个不高兴就拆家时，殷夫人开启“护崽模式”：这哪是魔丸啊，这分明是殷夫人捧在手心里的人间小宝贝！全世界都在嫌弃哪吒，只有殷夫人把他当心头肉！这就是母爱，哪怕你是魔丸，也是我的崽！殷夫人的存在，不仅仅是为了哪吒的成长，更是为了整个故事的完整性。她代表着家庭的温暖和母爱，是哪吒在面对各种困难时的避风港。世人眼光各异，唯有娘的爱始终如一。如果没有她，哪吒的故事就会缺少很多温情和力量。“看不起老娘啊，我也堂堂武将！”放下剑，她是温柔包容的母亲；拿起剑，她是英姿飒爽的将军。无论是从人物的重要性，还是从后续剧情的发展来看，殷夫人一定会复活，继续陪伴着哪吒，见证他的成长。二、封神世界，复活有 “前科”哪吒系列中，复活也不是啥稀罕事儿。看看哪吒和敖丙这对怨种兄弟，一个是魔丸转世，一个是灵珠降世，最后都在天劫之下“领盒饭”了。到了《哪吒2》，太乙真人用七色宝莲给这哥俩重塑肉身。虽说中间出了点偏差，只能共用一个身体，有点小尴尬。但是，哪吒历经三关，取得琼脂玉液，复活肉身，哥俩又活蹦乱跳地回来了。无量仙翁为了达到自己的目的，在“天元鼎”中将殷夫人炼成仙丹。哪吒浴火重生，将殷夫人仙丹交予李靖，并与敖丙和龙族、妖魔合力冲破“天元鼎”。看似是个悲剧结局，实际上这恰恰是殷夫人复活的关键伏笔。哪吒是魔丸，敖丙是灵珠，本质上其实和仙丹差不多。既然魔丸和灵珠都能复活，那殷夫人这颗 “仙丹” 凭啥不能复活呢？殷夫人的仙丹状态，就像是魂魄被封存，等待着合适的时机重塑再生。饺子肯定也不会这么轻易地让殷夫人魂飞魄散，《哪吒3》有大招等着。三、哪吒的执念殷夫人是哪吒在这世上最爱的，也是最懂他的人。当看到母亲被炼成仙丹的那一刻，哪吒那眼神里的愤怒和悲伤简直要溢出屏幕，太让人心疼了。哪吒可是天不怕地不怕的狠角色，为了守护家人，他能直接跟全世界 “硬刚”。为了母亲，他更是啥都敢干。在《哪吒 3》里，哪吒肯定会想尽一切办法复活老妈，哪怕是刮肉剔骨抽髓都不带犹豫的。要是太乙真人搞不定，那即将出关的元始天尊总得有点大本事吧，这不得开个金手指，轻轻松松就把殷夫人给复活了？一旦殷夫人成功复活，那场面绝对又燃又催泪，已经开始疯狂脑补殷夫人复活的画面，光是想想都让人热血沸腾！结束语这么一分析，是不是觉得殷夫人复活那是板上钉钉的事儿了？让我们一起期待《哪吒3》，看看殷夫人到底会以怎样惊艳的方式“霸气回归”吧！欢迎转发、收藏、点赞、留言！您的肯定就是最好的支持！若您有不同观点，我们一起讨论交流！