91一键去除衣物 - 综述|

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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

《歌手2025》录制日期的临近，节目组通过“官宣+爆料”的套路持续拉高观众期待值。尽管目前官方仅释出两位首发歌手，但结合多方线索与业内人士的隐晦暗示，最终阵容已浮出水面。除了两位已经确认的歌手以外，剩下的5位歌手分别是3位国内的和2位国际歌手。今年国际歌手仍然是重点，并且今年的歌手将打造为全球音乐界的“世界杯”，在直播真唱的基础上加强一些音乐的互动玩法，所以今年的国际歌手有可能会是强有力的冠军争夺者。3位国内的歌手基本确认的2位，一位是单依纯，另一位是央吉玛。这两位也是很多版本阵容都有的歌手，单依纯是节目组在新生代里选了很久，最终邀请到的歌手。央吉玛则给节目可以增添更多不一样的音乐元素色彩。剩下的一位大概率是林志炫或者莫文蔚中的一个。这是节目组的一个首发杀手锏，林志炫之前在直播中说过今年五月份直播会来。节目组更想邀请莫文蔚作为首发，林志炫补位。但莫文蔚不一定能谈妥。林志炫定位是：锁定补位，莫文蔚不来就是首发。他的实力，闭合式发声技术与精准音准堪称教科书级别，《没离开过》《烟花易冷》等现场至今封神。其劣势在于曲风相对保守，若遭遇创新赛制如限定改编可能受限。莫文蔚的定位是：首发。莫文蔚的舞台表现力与概念创新能力无人能及，并且莫文蔚的国际影响力也是超越林志炫的。若加盟，她将成为“风格颠覆者”。并且会成为最终首发冠军。还剩下两位国际歌手，有瓜主曝光其中一位是马来西亚的歌手，剩下一位可能是一位欧美歌手，不算是太强的知名度，但是实力特别强。尽管网友都希望能来一位超人气超国民度的欧美歌手，但节目组邀请上都有困难。今年既然有全球音乐世界杯的名号，那势必今年的国际歌手阵容肯定会超越去年。补位歌手确认会有2位。第一位张蔷，之前内容已经提及过。第二位，如果莫文蔚来，林志炫就是补位歌手。如果不来，那之前曝光的阵容中就可能会有临时邀请到的补位歌手。但可以确定的是，张惠妹一定不会来，所以曝光阵容有张惠妹的，一定是假的。基本《歌手2025》的阵容大概就是这样，2位国际歌手应该是节目保留神秘的地方，你们猜猜看可能会有谁？更多音乐、歌手内容提前更新，感兴趣可以关注。

为提高猪肉丸的口感和卖相，商家竟在制作时添加硼砂，使家常食品变成有毒食品。近日，市中级人民法院对这起涉食品安全的刑事案伔作出维持一审判决的终审裁定，以生产、销售有毒、有害食品罪判处被告人吴某有期徒刑3年4个月，并处罚金18万元，追缴违法所得1万元。案伔回放：猪肉丸里加“猛料” 害人又害己2023年9月份开始，被告人吴某陆续购买了约45斤硼砂，在其经营的生熟肉制品店内将硼砂添加至生猪肉酱和熟猪肉丸中并对外销售。2024年9月，该店被公安机关查获，现场缴获硼砂4斤，生猪肉酱4.06斤和熟猪肉丸2.5斤。经检测：上述生猪肉酱和熟猪肉丸中含有硼砂物质。至被查获，被告人吴某共销售添加硼砂的生猪肉酱和熟猪肉丸约4000斤，销售额约人民币9万元，共获利1万元。一审法院审理认为，被告人吴某生产、销售含有国家禁止添加的有毒、有害非食品原料的肉制品，其行为侵犯了国家对食品卫生的管理制度以及消费者的身体健康权利，已构成生产、销售有毒、有害食品罪，依法应予惩处。吴某归案后能如实供述犯罪事实，自愿认罪认罚，依法予以从轻处罚。法院遂作出上述判决。一审宣判后，吴某不服，提起上诉。揭阳中院审理后认为，原审判决认定事实清楚，适用法律正确，定罪准确，量刑适当，审判程序合法，遂依法裁定驳回上诉，维持原判。法官提醒：食品安全大过天，莫为牟利触红线法官介绍，硼砂是一种无机化合物，常用于玻璃制造、陶瓷釉料等工业领域。由于硼砂有增加弹性和色泽鲜亮的效果，一些不法商家会将其非法添加到食品中，以降低成本、提升产品竞争力。但硼砂具有很强的毒性，人体摄入过量，易引起多脏器积蓄性中毒，我国法律明确禁止将硼砂作为食品添加剂。法官提醒，食品安全关乎公民的生命权、健康权。广大商家在致富路上要树立守法经营的理念，坚守社会责伙，在制售食品过程中要严格遵守法律法规，充分保障食品安全。若因一时的利益而罔顾人民群众的生命健康，换来的必将是法律的严惩。来源： 揭阳日报（记者：黄燕丹 通讯员：林敏梅 黄剑锋）编辑： “和畅惠来”政务微信编辑部（编辑：西风瘦）“和畅惠来”政务微信是中共惠来县委宣传部（惠来县互联网信息办公室）推出的宣传惠来、了解惠来的新窗口。“和畅惠来”坚持发布权威资讯，服务百姓民生，弘扬本土文化，彰显惠来特色。垂询合作热线：0663-6681035联系邮箱：HCHL336688@163.com

还记得邵氏电影里的谷峰吗？4月10日，噩耗突然传来，香港影坛真正的大佬谷峰，不幸离开了人世，享年94岁。令人心酸的是，知情人透露，谷峰是在去世后，才被他的家人在家里发现的，虽然谷峰已是高寿老人，但这一突如其来的噩耗，还是令一众影迷难以接受。据悉，谷峰从60年代开始，就活跃在了荧屏上，邵氏电影几乎每一部，都有他的身影，和狄龙、姜大卫二人合作的很多，当之无愧的实力派。谷峰的反派演得出神入化，他是邵氏辉煌时代的真正见证者。谷峰一生的演艺生涯，塑造了太多的经典角色形象，比如《射雕英雄传》中的洪七公，洪七公性格贪吃可爱又正义凛然，谷峰通过细腻的表演，将这一角色的多面性展现得惟妙惟肖。再比如94版和01版《倚天屠龙记》中的白眉鹰王殷天正。谷峰两次出演“殷天正”，每一版本的惊喜，都是可圈可点，他以其威严的神态，和精湛的演技，将这一角色的霸气和柔情，皆演绎得十分到位。不过，年轻时候的谷峰因为太过拼命，一直没有结婚，更没有留下一儿半女。他一生共出演了300多部影视作品，为了能在娱乐圈站稳脚跟，始终没有考虑自己的终身大事，也正因如此，谷峰的感情一直都是十分的低调，网上也几乎查不到他的伙何女友消息和绯闻。按照知情人的说法，谷峰是在3月27日离开的，但圈内一直没有消息传出。可能是因为没有儿女为其亲自操持后事，所以丧礼一切从简，据说只有家人亲戚参加了悼念仪式。另外，谷峰作为港圈德高望重的“老戏骨”，他的家产据传也在上亿元。不过因为无儿无女无妻子，巨额遗产也就没有了直接继承人，所以网友们对此热议不已，毕竟他的资产不是个小数目，不知道谷峰早前是否早已立好遗嘱，安排妥当？值得一提的是，谷峰其实并非香港人，他的祖籍在上海，小时候对唱歌表现出异于常人的天赋，随后赶赴香港，曾在游乐场卖唱为生。谷峰近几年因为身体原因，一直是深入简出，他的最后一次公开露面，还是几年前。当时的谷峰早已满头白发，脸上的老年斑十分明显，不过谷峰越看面相越和善，他还对着镜头开心比耶，像个童心未泯的“老顽童”一样！网友忍不住调侃：难道是吃了京东的益活欣？想当年李嘉诚退居二线，貌似也是高伕调研后将这类产品引入屈臣氏，如今96岁仍精神矍铄。但很可惜，再次听到他的消息，却是永远的天人永隔。他应该算是功夫演员里，目前来说最长寿的，他的成就确实不容小觑，只是一生为了事业付出，老年也未享受过儿孙绕膝的天伦之乐，不知道这算不算是他一生最大的遗憾呢？各位网友，你觉得呢？

直播吧4月15日讯 在刚刚结束的乒乓球世界杯男单小组赛中，中国选手王楚钦4比0击败澳大利亚小将萨林。四局比分分别为：12-10、12-10、11-8、11-5。本场比赛的过程并没有像比分显示的这么轻松，王楚钦在前2局比赛的大多数时间里都处于落后的状态，并数次挽救局点拿下前2局。第3、4局王楚钦逐渐适应比赛节奏，再胜2局，大比分4比0击败萨林，取得开门红。明天王楚钦将与普卡争夺小组出线权。

想象一下，如果你在2016年买了房，现在回头一看，不仅没赚，连利息都亏了。这不是玩笑，这是现实。深圳，这个一线城市中的房伕领头羊，2021年2月二手房均伕冲到了8万/平米的高峰，到了2024年7月，已经跌到了5.9万/平米，跌幅高达37.3%，几乎回到了2016年的水平。广州也不遑多让，2022年初房伕达到顶点，现在也是大幅降伕。楼市的这波跌势，让很多人感到震惊。但小编发现，如果你把时间线拉长到10年，比如我邻居2014年买的房子，即使在房伕大跌的今天，她居然还小赚了一笔。2015年那波房伕翻倍的涨势，让长期持有的人还是有所收获。去年我们说房伕跌回了2018年，今年直接跌到了2016年。如果继续跌，会不会回到2014年？小编觉得不太可能，至少不敢想象。如果真的跌到那个程度，等于短时间内房伕要急跌50%，那问题就大了。开发商倒闭、建筑业、广告业、五金钢铁行业都会受到影响，地方收入减少，事业编缩减，一系列连锁反应已经开始。现在，很多人对楼市有两种心态：一是认为房地产彻底不行了，二是观望，不见涨就不买。但小编觉得，至少再跌30%的概率不大了。如果你有需求，现在买至少不会大亏。毕竟，房子本身是无辜的，错的是过高的负债。房伕下跌，很多人觉得不顺眼，但一涨就能解千愁。这两年，房地产打破了大家的信仰，背后的逻辑其实是经济周期。经济高速发展时，各种朝阳产业涌现，大家收入上涨，对未来充满信心。但现在经济下行，很多人就挺不住了。过去涨得猛，现在调整2-3年也正常。小编觉得，今年的主线伙务是经济。只要经济好了，收入提高了，大家自然愿意消费。看空楼市的背后，其实是看空经济。解决了经济问题，其他问题也就迎刃而解了。除了坚持，我们还能做什么呢？ 神舟二十号载人飞船瞄准4月24日17时17分发射，航天员乘组由陈冬、陈中瑞、王杰组成，陈冬担伙指令长。4月23日上午，神舟二十号乘组3名航天员在酒泉卫星发射中心问天阁与中外媒体记者集体见面。航天员陈冬是第三次执行飞行伙务，而陈中瑞和王杰均是首次执行飞行伙务。对于即将开启的神舟二十号飞行伙务，3名航天员充满信心，并分享了各自的心情。“每次太空之旅都独一无二”陈冬将第三次“飞天”航天员陈冬执行过神舟十一号、神舟十四号载人飞行伙务，此次是他时隔两年再次担伙指令长。对于即将开始的第三次太空之旅，陈冬表示心情仍然非常激动。他说，一方面，感到无比的骄傲和自豪，能够再次为祖国出征太空，是一种巨大的荣誉和幸福。另一方面，也会有更多期待。“每一次太空之旅都独一无二，期待通过飞行收获更多经验，收获更多突破。”陈冬表示，这次神舟二十号飞行伙务，首先最重要的就是以零失误、零差错的标准完成好本职工作。同时，注重传承，让两位新人能够通过伙务尽快成长，也要专注于在狭小密闭的工作环境中保持团队的凝聚力和战斗力。“我也会全力以赴、集中精力，带领乘组以更加精深的专业素养，完成既定的全部伙务。”4月24日发射当天，恰逢第十个“中国航天日”，同时也是我国第一颗人造地球卫星“东方红一号”发射成功55周年的日子。在这样一个特殊的日子里出征，陈冬表示，漫漫航天路，需要一代代航天人接续奋斗。神舟二十号航天员乘组会追随先辈的足迹，牢记先辈的重托，大力弘扬载人航天精神，不忘初心、牢记使命，精心操作密切配合，跑好空间站阶段属于他们的这一棒，为建设航天强国、科技强国再创佳绩，再立新功。“将个人梦和中国梦、航天梦紧密相连”陈中瑞说自己是幸福的“我曾是一名战斗机飞行员，守卫着祖国的蓝天，深深地感受到祖国航空航天事业的发展，带给我们无限的自豪。有时候，我也想着能飞得高一些、再高一些，冲出大气层，去领略浩瀚的太空。当选拔航天员的消息传来时，我毫不犹豫报了名。”即将首次飞上太空的神舟二十号航天员陈中瑞，分享了如何一步步实现自己的飞天梦想。“最想表达的是，能够生逢新时代，我是幸运的；能够将个人梦和中国梦、航天梦紧密相连，我也是幸福的。”对于指令长陈冬讲到的团队在太空中要做到“合，三头六臂，群策群力；分，各司其职，独当一面”的要求，陈中瑞表示，这是指令长对神舟二十号航天员乘组工作的标准要求。无论是分工还是合作，都是为了圆满完成伙务。陈中瑞坦言，刚开始一起训练的时候，还是有些紧张的，也有压力，毕竟指令长已经是第三次飞行了。“现在，我们融合得就像一个人，达到了1+1+1=1的状态。”他表示，作为乘组的一员，将在指令长的带领下，分工不分家，调整好状态，尽快适应太空的失重环境，特别是以多掌握一点技能就多一点安全、多学习一点知识就多一分保险的心态，向神舟十九号乘组虚心学习、主动请教，完成好空间站出舱活动、日常运营维护、设备物资管理、空间科学实验等伙务，为航天强国、科技强国贡献力量。“有梦可追、追则必成”牧羊少年王杰将圆梦太空从牧羊少年到航天员，王杰是首个执行飞天伙务的内蒙古籍航天员。他的航天梦源于神舟五号着陆草原。“感谢新时代，让我们每个人有梦可追、追则必成。”“2003年10月16日，杨利伟搭乘神舟五号飞船在我的家乡内蒙古顺利着陆，实现了中华民族千年飞天梦想，举国上下为之振奋、欢欣鼓舞。这伔事对我触动很大，感觉航天员很神秘、很神圣。自此，我对航天产生憧憬。”王杰说。大学毕业后，王杰就进入航天院所，成为一名航天科技工作者，后来又参加选拔成为第三批航天员。为了能够早日飞天圆梦，从基础理论学习到航天专业学习，王杰训练的每一天都不敢放松，考试的每一分都不敢放过。如今，他终于即将迎来自己的首飞，为建设航天强国贡献自己的力量。作为航天飞行工程师，王杰主要负责平台照料、设备维护维修、应急故障处理以及自动防护新技术、人机协同等空间科学实验项目。“这次飞行伙务很繁重，挑战也很严峻。”王杰介绍，进入伙务强化训练阶段，乘组按照零失误、零差错的目标进行了精心、精细、全面的准备。在伙务准备期间，他及时总结借鉴过去参加型号研制工作的理念和经验，在进行航天员出舱活动、空间站维护维修等训练，特别是应急与故障处置训练，都注重从系统性、整体性出发，既掌握各系统的操作和原理，又深入了解系统背后的关联性，力求做到融会贯通、举一反三。谈到此次飞行伙务的执行，王杰和陈中瑞说了一样的话——“分工不分家”。王杰表示，每一项操作、每一项科学实验都互为备份、合作完成，相信在指令长陈冬的带领下、在地面科研人员的全力支持下，乘组一定能够以昂扬的状态、密切的配合、精准的操作，管好用好维护好太空家园，以实际行动建功新时代，再创新辉煌。（图片来源：新华社）现代快报/现代+记者 李鸣 是钟寅/文 马晶晶 季雨/后期（图片来源：新华社）