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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

近期，巴黎世家发布新品2025秋季系列。其中一款名为“CUT OFF BRIEF半身裙”的产品，因外形与男士四角裤相似引发热议。不少网友吐槽该裙子造型与平角短裤相似，直呼“看不懂时尚”。社交媒体中，有消费者吐槽称，“看着是男士内裤实际是女士短裙”“最敷衍设计，内裤剪裆变裙子”。巴黎世家官网介绍，该女士深蓝色弹力平纹针织半身裙亮相于2025秋季系列Look 50和Look 54，为弹力棉混纺平纹针织面料，平角短裤造型迷你半身裙、剪裁裆部，中腰设计，弹性腰头饰以Balenciaga标识，售伕为4500元。巴黎世家官网信息显示，上述短裙售伕4500元，材料为93%棉和7%氨纶，目前显示缺货。现代快报/现代+综合九派新闻、北京商报

6月2日，电影《女足》词条空降微博热搜，据悉，女主迪丽热巴的戏份在今天杀青，电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道，这部电影由周星驰执导，结合少林功夫与足球元素，讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄，迪丽热巴于6月2日完成个人戏份，其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。

大象新闻记者 王瑞麟据报道，近日，因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股，因一高管随意罚款言论引发网友热议，其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示，“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示，“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月，董事长为黄敏利，由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外，其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月，法定代表人为王兵，注册资本2亿人民币，经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等，由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示，该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核：闫莹

聚焦体坛资讯，关注重大比赛。世界杯预选赛18强赛第9轮即将开启。作为本轮世预赛倒数第二场比赛，其比分结果几乎可以影响出线结局。尤其是对于国足来说，与印尼一战，只有华容道一条路可选，那就是必须赢！连平局都不行，因为-13个净胜球的劣势无法弥补。伊万率领前往客场的25人已经火热出炉，从名单上看，后卫线入围的人数最多，应该是主打一个防守反击。曾几何时，印尼队根本入不了国足的法眼，截止到今年，中国男足已经足足68年没有输给过对方。但今时不同往日，印尼队这几年大量启用归化球员，使得国家队变成一支“雇佣军”，虽然凝聚力一般，但个人能力出色，具有一锤定音的实力。这也是本次18强赛印尼队为何能够领先国足3分排在第4名的主要原因。印尼队的荷兰籍主帅克鲁伊维特如今更是信心十足。赛前的发布会上，这位前橙衣军团巨星表示，虽然最后一轮踢日本队没有把握，但与中国队的第9轮比赛，他们有信心拿下比赛、全取3分。整体而言，国足与印尼队的这场生死战，双方应该是一个五五开的局面。国足手握过往交手优势，印尼坐拥主场+阵容强大优势。对于球迷来说，有两个好消息传来。首先是印尼队有多名实力悍将会缺席这场比赛，其中就有去年才归化的小赖因德斯，小赖因德斯已经官宣缺阵陪妻子待产。另外门将、后卫线上也有球员缺席。其次是球迷关心的直播问题。前八轮比赛，由于版权费原因，央视一直没有直播，使得国内球迷观看比赛必须花钱到付费平台看比赛。在“生死大战”上，国内两大直播平台某咕和某奇艺平台都已经宣布免费直播，大家不必需要花钱看比赛了。即使是倒数第二轮，不过与印尼队的比赛一旦未能拿下，国足最后一场只能沦为走过场的形式。这也是可能是平台考虑免费的原因之一吧。除了直播调整外，国足首发11人名单也已经浮现。从伊万的大名单和过往阵型排兵布阵看，大概率还是442首选。门将位置：饱受争议的王大雷首发；后卫线：蒋光太、朱辰杰毫无争议，李磊吴少聪二选一、胡荷韬；中场：塞尔吉尼奥、韦世豪、王上源、杨明洋曹永竞二选一；前锋：王钰栋、张玉宁。不得不说，这套首发阵容已经是当前国足能够拿出的最强阵容了。与印尼队相比，只有3名归化球员（杨明洋能否出场打一个问号），差距过大，踢防守反击阵型冲击一个1-0的比分是最为经济实惠的。北京时间6月5日晚21点45分，国足vs印尼队生死大战一触即发，两大免费平台直播，让你们一起为国足加油吧！对于这场比赛的结果，大家如何看？

北京时间6月4日凌晨2点55分，纽约尼克斯官方宣布：球队正式解雇主教练锡伯杜。本赛季，锡伯杜率领尼克斯时隔25年重返东部决赛，没想到自己下课了。锡伯杜已经失去更衣室话语权，被多数球员孤立，尼克斯只能将其解雇。锡伯杜在2020年夏天成为尼克斯主教练。最近5个赛季，锡伯杜率领尼克斯4进季后赛。锡伯杜在尼克斯常规赛战绩226胜174负，胜率56.5%。季后赛战绩24胜23负，胜率51.1%。尼克斯一次止步首轮，两次止步次轮，一次止步东决。我们要辩证地看待锡伯杜，他确实存在很多问题，尤其是对主力球员的过度使用。2024年季后赛，尼克斯队中多人受伤。最惨的就是哈特，连续5场出战超过45分钟。但锡伯杜也有贡献，他把尼克斯从鱼腩球队，变成了季后赛常客。尼克斯运营总裁莱昂-罗斯发表声明：“球队唯一的目标就是为纽约球迷赢得总冠军。这一追求让我们做出艰难的决定，跟锡伯杜教练分道扬镳。过去5个赛季，他带领尼克斯在球场上取得了巨大的成功，我们衷心祝愿他在未来一切顺利。”锡伯杜失去对更衣室的控制，本赛季早有预兆。今年3月中旬，米卡尔-布里奇斯接受采访时表达不满：“我已经跟锡伯杜说了，尼克斯替补球员也能上场打球，也能做出贡献！我们几个首发球员，不需要每场打48分钟或者47分钟。”锡伯杜当时进行公开回应，他显然没有听取大桥的意见。锡伯杜说道：“不管是杜兰特、塔图姆还是杰伦-布朗，都得打37分钟，我把首发留在场上，只是为了跟他们对位。布里奇斯的上场时间已经减少了，哈特自己从来不要求下场。”大桥生涯至今从未缺席过比赛，NBA现役第一铁人，连他也顶不住了。本赛季常规赛，哈特场均出战37.6分钟，高居联盟第一；大桥场均出战37分钟，位列联盟第三；阿奴诺比场均出战36.6分钟，联盟第五。这已经能说明问题了！到了季后赛，大桥和阿奴诺比场均出战39.2分钟，布伦森场均37.8分钟，哈特场均35.7分钟，唐斯场均35.5分钟。尼克斯球员多次召开内部会议，拒绝锡伯杜和教练组成员参加。尼克斯球员之间也发生内讧，休赛期很可能有大交易！2024年夏天，尼克斯和锡伯杜完成提前续约，新合同将在2028年夏天到期。没想到刚续约，锡伯杜就被解雇了。锡伯杜年薪高达1100万美元，剩余三年薪水，尼克斯照样得给他。他出生于1958年1月17日，67岁确实也该退休了。有不少NBA名帅可以选择，比如前掘金主帅马龙，前太阳主帅布登，前灰熊主帅詹金斯……你觉得哪个教练适合尼克斯？ 财联社6月12日电，广汽丰田举办2025年科技日，该公司宣布与小米达成合作。广汽丰田正式接入小米“人车家”生态，铂智7将率先搭载，开放硬伔生态接口。未来，在广汽丰田的车型上，将看到更多小米生态设备，比如小米智能对讲机、小米车载手机支架等。此前，小米集团创始人、董事长兼CEO雷军多次在公开场合提出，希望智能汽车生态接口统一标准。 (一财)