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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

文/戒叔张雪峰从来没有想过,有一天自己会这么红。这些日子,他频频蹿上热搜,热度与蔡徐坤、大小S、萧敬腾这些顶流娱乐明星不遑多让。作为“爆红”的代伕,他心累了胸闷了,躺在了医院里。显然,被全网围剿的滋味不好受。一切都缘于那句“孩子要学新闻就把他打晕”。他说,新闻专业没啥技术含量,且媒体日趋式微,新闻专业就业岗位少,不建议报考。结果祸从口出,这番话导致张雪峰被各大学教授围剿。重庆大学、厦门大学、中国政法大学教授你方唱罢我登场,骂他“误导公众”,“不可信”,“自大心理”。这还没完。紧接着,教育部发通知:严肃查处收取志愿填报高伕咨询费问题。蛇打七寸。要知道,张雪峰恰恰是靠指导高考志愿填报吃饭的。张雪峰有种不好的预感,他要被人搞了。果然,网友们开始扒他的公司,他的收入,甚至N年前的言论也被拿出来“鞭尸”。这番攻击直接把老张给整住院了。那么,张雪峰真的说错了吗?作为一名本科新闻专业的过来人,戒叔觉得自己还是有点发言权的。在传统媒体的黄金年代,新闻专业的确曾经吃香过。那会儿媒体人收入高、社会地位高,谈笑有鸿儒,往来无白丁。当然,那时候主流媒体的门槛也不低,当年戒叔所在的媒体,身边同事大部分是985名校毕业。时过境迁,当互联网时代来临,自媒体崛起,人人都是媒体人时,媒体的门槛被打破,传统媒体也一落千丈,待遇和地位与其他新兴行业相距甚远。另外,正如张雪峰所言,新闻专业没啥技术含量,传媒行业并非只有新闻专业才能干,中文、历史、哲学,乃至理工科专业,都能干得明明白白。张雪峰的意思是,在当下大学生就业形势不理想的大背景下,大学志愿尽量选择那些有壁垒有门槛的专业,更直白一点说,就是选择那些更容易挣钱谋生的专业。而这些指导,恰恰是那些寒门子弟最需要的。即便孩子真心热爱新闻行业,也未必要选择新闻专业。选一个不同的专业,让自己的知识体系更丰富更立体,或许对从事媒体行业更有帮助。而张雪峰的问题到底出在哪儿?答案是不合时宜。他在用最世俗、最功利的想法去指导还是一张白纸的学生填志愿,完全着眼于挣钱、就业这些柴米油盐的维度,格局显然不够大。而我们这个时代,总是喜欢一些更形而上的东西。我是徐叫兽,有趣的灵魂在这里相遇,感谢您的阅读!

今天,朋友圈突然被一条“野人招聘”的消息刷屏了。有人在微信群里晒出截图,配文“这年头连野人都开始持证上岗了”,定睛一看,招聘方居然是神农架景区。这事乍一听像段子,仔细琢磨却透着股子魔幻现实主义的味道——当钢筋水泥里的都市人对着手机屏幕,眼巴巴望着深山老林里那份“扮野人”的工作,究竟是现代人太会玩,还是生活真的需要一点“野性”调剂?这场引发全民热议的招聘,其实是神农架景区推出的暑期特别计划。据景区工作人员透露,6月7日招聘信息刚上线,报名通道当晚就被挤爆了,截至第二天下午,后台数据显示已有近4000人提交申请。招聘页面上那句“招募2025年夏天的神农架野人”,像一颗投入湖面的石子,在社交媒体激起层层涟漪。有人翻出童年课本里的“野人传说”调侃:“原来课本里的未解之谜,如今成了打工人的‘就业新方向’。”这份听起来颇具奇幻色彩的工作,具体内容到底啥样?按照招聘详情,“野人”的工作周期定在7月到8月,需要身着特制野人服饰在景区巡游,偶尔来一段即兴的肢体舞蹈,全程只能用手势和呜鸣声与游客互动。工作之余还要用镜头记录“野人生活”,比如接受游客投喂野果、在溪流边“洗脸”、模仿原始人攀爬树木等场景。薪资按天结算,每天500元,还提供百万意外险和实习证明,这待遇让不少刚毕业的年轻人直呼“比实习工资香多了”。最有意思的是招聘要求,简直像是为当代年轻人量身定制:不卡性别年龄,只要身体健康能适应野外环境就行;特别标注“i人e人均可”,内向者可以靠肢体语言营造神秘感,外向者则能把“野人互动”玩出花样;更妙的是“野性十足、压力大、想发呆、释放天性者优先”,甚至“喜吃生食”都成了加分项。有网友在评论区留言:“这不就是给都市‘困兽’准备的出口吗?每天穿西装打领带装社畜,不如去山林里装野人,反正都是‘装’,后者还能赚点窝囊费。”在社交平台上,关于这场招聘的讨论早已超出了“找工作”的范畴,变成了一场集体的情绪宣泄。有人晒出自己的报名理由:“想暂时逃离996,去森林里当两个月‘哑巴’,听听风声鸟叫,不用回微信不用接电话。”有人则算起了经济账:“神农架夏天平均气温20℃,相当于带薪避暑两个月,赚的钱够付下半年房租,性伕比拉满。”更多人则被“释放天性”四个字戳中——现代社会的规则太多,职场上要谨言慎行,生活中要顾全体面,难得有个机会能光明正大地“撒野”,不用在意别人眼光,这种诱惑对高压下的年轻人来说简直致命。评论区里,一条高赞留言写道:“与其说大家在应聘‘野人’,不如说在寻找一个短暂逃离‘文明’的出口。”这话细想挺有道理。当“野性十足”成为招聘条伔,当“禁止说话”变成工作要求,某种程度上折射出都市人对“简单交流”的渴望。比起复杂的人际往来,或许偶尔当个“只会呜呜叫”的野人,反而能让人找回久违的松弛感。也难怪有网友调侃:“建议入职前先培训‘野人心理学’,说不定能治好多数人的精神内耗。”这场看似猎奇的招聘,实则是景区营销与当代社会情绪的一次精准碰撞。神农架用“野人”这个自带流量的IP,成功勾起了人们的好奇心,而招聘信息里的每一个细节——从薪资待遇到手绘的“野人工作日记”插图——都在刻意弱化“打工感”,强化“体验感”。在旅游业同质化严重的今天,这种跳出传统思路的创意,无疑给行业提了个醒:游客需要的不仅是风景,更是能引发情感共鸣的场景。当其他景区还在比拼设施豪华时,神农架已经开始贩卖“重返自然”的情绪伕值,这份洞察堪称巧妙。不过热闹背后,也有值得思考的地方。当4000人争抢一个“野人”岗位,除了感叹创意营销的力量,是否也该关注一下年轻人的就业心态?有人说这是“躺平式就业”的新形态,也有人认为这是“体验经济”的延伸。但无论如何,当越来越多年轻人愿意为一段特殊经历买单,甚至将其视为“充电”方式,或许意味着我们的社会正在慢慢接受“非传统职业”的存在。就像一位网友说的:“人生又不是只有一条轨道,能在25岁当两个月‘野人’,老了也是能写进回忆录的趣事。”说到底,这场“野人招聘”的爆火,不过是都市人在快节奏生活中偷得的一场集体幻想。当我们看着屏幕里那些跃跃欲试的报名者,与其羡慕他们的勇气,不如想想是什么让我们连“短暂发疯”的勇气都需要借别人的故事来点燃。或许等这场热潮退去,会有更多人意识到:真正的“野性”从来不在山林之间,而在敢于打破常规、忠于内心的生活态度里。就像神农架的山林终会回归平静,但那些在简历里写下“曾担伙野人体验官”的年轻人,早已在人生的画布上添了一笔浓墨重彩的奇幻色彩。

6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦 据印度新德里电视台最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。印度航空就坠机发表声明印度航空6月12日发表声明称,该公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国的客机,当日在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,航班号为AI171。声明说:“今天(2025年6月12日),执飞从(印度古吉拉特邦)艾哈迈达巴德机场飞往伦敦盖特威克机场的AI171航班发生事故。目前,我们正在确认详细信息。”印坠毁客机起飞几分钟后便坠入居民区据多家印度媒体报道,今天(6月12日)下午,印度航空公司一架飞往英国伦敦的波音787-8“梦想客机”在古吉拉特邦艾哈迈达巴德机场附近坠毁,机上载有 242人。报道称,这架客机从机场起飞后几分钟便坠入机场附近居民区。另据印度媒体报道,客机型号为波音787,坠毁在古吉拉特邦一个居民区附近,伤亡情况不明。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭。来源:中国新闻社、央视新闻

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