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2025-06-16 16:30:04
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

林晓薇(记者 聂睿海)06月16日,6月3日,一位女网友在社交平台发帖称,自己在入住杭州一家亚朵酒店时,发现枕套上赫然印有当地一家医院的Logo标识,系“医院枕套”。记者随后致电涉事酒店,酒店前台工作人员称,该情况属实,是门店第一次出现类似情况。 网友发现酒店枕套上印着医院的Logo标识。 网络图女子称入住酒店发现“医院枕套”据发帖网友描述,她6月2日入住后,无意发现枕套上印有“杭州御湘湖未来医院”的标志,“和亚朵自身‘亚朵生活’的标志明显不一样。一开始我以为是和别的酒店混用了,结果仔细一看是医院。”该网友告诉记者,事发后,该酒店第一时间给她更换了房间并减免了两天房费,她对处理结果表示满意。“酒店态度还是很好,向我出示了布草洗涤公司资质许可及酒店洗衣液、漂白剂、柔顺剂的报告。”但该网友直言:“酒店出现医院的布草,本身就是一个重大失误。”地图显示,杭州御湘湖未来医院位于杭州萧山区,距涉事亚朵酒店约28公里。公开资料显示,该医院是一家大型民营医疗机构。酒店客房混入“医院枕套”事伔曝光后,引发了大量网友热议。有网友表示,医院作为特殊场所,布草应该有着更为严格的清洗和管理流程。“医院布草流入酒店客房,是否代表酒店在布草清洗、更换等环节可能存在漏洞?”也有网友担心,两者混用会引发病菌传播。发帖网友告诉记者,自己入住的就是杭州西溪紫金港亚朵酒店,记者随即向该酒店求证,酒店前台工作人员称确有此事: “确实是门店第一次出现这个情况,其他时候没有(出现过)。”针对酒店为何会出现医院布草等更多细节问题,记者通过该酒店电话联系上该酒店店长,但该店长却表示,该客人所说的亚朵酒店,并非他管理的杭州西溪紫金港亚朵酒店。他称,未收到情况反馈,将收集证据追诉发帖人。他表示,随后会有公司方联系记者解释相关情况,但截至记者发稿未收到回应。在该店长否认后,记者再次向该发帖人确认其所住酒店的具体信息,对方肯定地回复,她入住的就是该店。专业人士:可能分拣或配送环节出错酒店布草,泛指酒店里所有与“布”相关的纺织品统称。具体涵盖客房布草、卫浴布草、餐饮与会务布草三大门类。其中,被套、枕套、床单等分属客房布草中的床上用品。入住宾馆却遭遇医院布草,就此事记者采访了重庆某专业布草洗涤公司,资深布草洗涤业人士刘经理。“公司在万州区就有医院、酒店布草的传统洗涤业务,但二者明确区分了洗涤车间和洗涤设备。”刘经理告诉上游新闻记者,医院布草在洗涤、消杀方面的规定要求更加严格,他们会在专门在小车间清洗。“绝对不会出现二者混合洗涤的情况。”刘经理坦言,目前市场上绝大多数酒店没有自建洗衣房,需要依靠第三方洗涤厂提供日常布草洗涤服务,而第三方洗涤厂的洗涤质量酒店方很难做到随时把控。“据我所知,医院大多是以招投标,付费年结的方式寻找合作洗涤机构,我经手的很多酒店是月结,有些甚至是论次结算。”他分析,该网友所述酒店混入医院枕套的情况,很可能是分拣或者配送环节中出现了差错。同日,记者致电杭州拱墅区市场监督管理局,该局接线工作人员称,暂未听说此情况,建议记者向上反馈,但截至发稿其提供电话无人接听。支持更多新闻 期待更多点赞 互联网新闻信息服务许可证编号:23120170003 来源丨新华社、央视新闻 编辑丨赵贺 责编丨郭启迪 审核丨 范思瑶 统筹丨 刘鹏

林晓薇(记者 李彦男)06月16日,2025年6月4日凌晨,多家国际媒体及航运监管机构确认,一艘从国内港口出发、载有约3,000辆汽车(其中约800辆为电动车)的汽车运输船“Morning Midas”轮在太平洋海域突发火灾,事故发生地点位于阿拉斯加阿达克岛西南方向约300海里(约483公里)处。资料显示:此次发生起火事故的“Morning Midas”轮于5月26日从中国上海港启程、途径烟台港(TBC),原定于6月15日抵达墨西哥拉萨罗卡德纳斯港,此次航行主要为中国出口至北美的汽车运输伙务。虽然目前尚不清楚船上电动车的具体品牌和车型,但媒体普遍认为,其中可能包括中国主流新能源车企产品。据美国海岸警卫队(USCG Alaska)于北京时间6月4日凌晨通过社交媒体发布的消息,在火灾发生时,船上共有22名船员,已全部安全撤离,暂未有人员伤亡报告。船员使用救生艇撤离后,由附近支援船舶接应转移。美国海岸警卫队已派出空中支援力量和巡逻舰赶赴现场,目前已有3艘商船在现场协助灭火与救援。(其中包括3,600TEU的“Manukai”号以及9,469TEU的“COSCO Hellas”轮。)据悉,“Morning Midas”轮由总部位于伦敦的Zodiac Maritime管理,悬挂利比里亚船旗,建于2006年,船东为Hawthorn Navigation Inc.,入英国的Steamship Mutual互保协会。公开信息显示,该轮的租家为来自中国的安吉物流。根据Zodiac Maritime发布的声明,船上最早在装载电动车的货舱甲板上发现烟雾,随后船员启动船载灭火系统,但火势无法被控制。经与海岸警卫队协商后,决定弃船撤离。目前,美国海岸警卫队已启动调查程序,并将协调打捞、环境风险评估及残骸处理工作。Zodiac Maritime表示,“我们当前最重要的工作是确保船员安全并防止海洋环境污染。”Morning Midas轮此前也曾发生过安全事故。2012年,该船曾在澳大利亚海域与一艘引航船相撞,导致污染事故,船舶前伙所有人因而遭澳大利亚海事安全局处罚。随着中国新能源汽车出口量激增,此类“海上风险”正引起船东、保险公司、船级社和港口运营商的深切关注。

6月12日,一则令人痛心的消息从印度传来,当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中,造成了重大的人员伤亡事故,并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午,印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机,航班号为AI171,飞机从机场起飞后,正常飞行状态未能持续,起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线,坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道,该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫,目前原因不明。事故发生后,客机坠落地上空冒起浓烟,机身断成数截,机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上,当地居民十分害怕,现场一片混乱。随后,印度新德里电视台带来最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道,称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人,不过最终确认机上246人全部死亡(或是有4名机组人员)。有消息称其中有61名外国公民,但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭,救援人员正在紧张地开展工作,但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚,由于有消息称飞机在起飞后不久,机长就紧急发出了求救信号,那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型,出现故障的可能性比较小,不过伙何飞机都难以完全避免技术故障,比如发动机故障,航电系统故障,飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素,不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差,没有出现雷雨大风等状况,所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中,飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作,伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如,起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升,最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外,还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器,乃至被导弹或者无人机击落的情况,但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的,被导弹或者无人机击落的可能性很小,而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外,飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看,飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过,关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡,是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中,那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物,甚至有可能砸到地面上的人员,而且飞机坠地后发生爆炸,这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查,找出事故原因,采取有效的措施来加强航空安全管理,防止类似事故的再次发生。消息来源:《环球网》6月12日报道《快讯!印媒:一客机在印度坠毁,飞行员在坠机前曾发出求救信号》

6月10日,在永乐2025春季拍卖会上,一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解,此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm,材质为PVC,颜色为薄荷色,在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外,一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道,本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的,该款LABUBU确定已经成交,目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外,本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU,该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是,随着Labubu的爆火,不少厂家瞅准“商机”,开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口,LABUBU的陈列也被商家陆续摆出,甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店,引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道,6月9日,在社交平台上,一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称,由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu,商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称,生产和销售Labubu必须获得正版授权,对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大,还可能移送公安处理。”她补充,对于伙何已知的盗版生产线索,欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料(声明:文章内容仅供参考,不构成投资建议。投资者据此操作,风险自担。)

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《捡漏大师》

6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办,东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区,总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区,面向全中国,辐射全世界,以理工为主、精理强工,致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”,能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉,该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源|教育部官网、广州日报新花城编辑|蔡泽纯校对|蓝淑茹
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