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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6 月 9 日，云南高考的终场铃声响起，又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学，有一个身影，悄悄 “躲” 在了门后。她，就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李，带着对未来的憧憬与忐忑，准备告别校园时，张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样，选择在门后，透过那狭窄的门缝，默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身，紧攥门框的手指泛白，眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意（送），而是不舍得。怕自己的不舍得，绊住你们的脚步。” 张校长的这句话，不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来，张桂梅校长拖着病体，走过了 12 万公里的家访路，磨破了 10 多双鞋，把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃，深夜 12 点查寝，连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下，华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%，本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔，照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校，给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药，止疼片按把儿吃；身上穿的是好心人捐的旧物；每个月的工资，除了买药，都投进了学校。她深知，这些来自贫困家庭的孩子，高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪，自己的不舍，会让孩子们想起大山的艰难，会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以，她选择了在门后，用这样一种无声的方式，为孩子们送别，为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆：“收拾行李时，我无意中回头，正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们，就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言：“当年离校时，我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知，原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别，而是把那份最深沉的牵挂和不舍，都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”，是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同，她在大山里坚守着最朴素的信念：教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”，让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱，那无私的奉献。那扇半掩的门后，藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊，在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时，她像一株扎根在悬崖边的老树，用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱，嘴角却抿着欣慰的弧度，仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言："我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢？在功利主义泛滥的教育洪流中，她执拗地守护着最纯粹的离别美学：不煽情的拥抱，不刻意的叮嘱，甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道，校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱，高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋，还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字，墨迹力透纸背。如今，这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会"，有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影，有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感：每年毕业季，那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙，像大地微微张开的唇，将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们，能乘着梦想的翅膀，越飞越高，不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意，让更多大山里的孩子，能有机会走出大山，改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢？欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录，笔者要为那些平凡和不凡发声！我们相信，真实故事，更具说服力，更感动人心。更多资讯请关注：艺飞说！ #热点观察家#

《碟中谍8：最终清算》发布新拍摄花絮，演员汤姆·克鲁斯（阿汤哥）拍摄高空跳伞+降落伞起火燃烧戏份，同样的特技动作完成了16次，被认证破了吉尼斯世界纪录。据此前报道，《碟中谍8：最终清算》是电影《碟中谍》系列的第八部，由克里斯托夫·迈考利执导，汤姆·克鲁斯、西蒙·佩吉、海莉·阿特维尔、庞·克莱门捷夫、文·雷姆斯、安吉拉·贝塞特、亨利·科泽尼等原班人马回归主演，5月30日全国上映。在最新一作中，阿汤哥再次突破极限，亲身上阵2500米高空扒机高速旋转、深海核潜艇惊险逃生、狭窄峡谷凌空换乘等令人瞠目的“不可能的伙务”，以实拍特技重新定义动作电影。汤姆·克鲁斯（Tom Cruise），1962年7月3日出生于美国纽约，美国男演员、制片人，代表作《壮志凌云》《雨人》《碟中谍》系列等。来源：荆楚网综合（来源：荆楚网）

6月1日，江苏靖江市一网友发布视频反映，当天本是其亲友举行婚礼的日子，但在婚礼前一天，这对新人开车坠河后双双遇难。该网友发布的视频显示，一辆白色小车被从河中吊起，现场有交警等工作人员在处理。网友的定位是在靖江市西来镇，记者向其发私信联系，未获回应。6月3日，极目新闻记者联系靖江市交警部门和西来派出所，工作人员均表示接到了此事的报警，详情不便介绍。西来镇政府接线人员则表示，自己不知道此事。记者又联系西来镇某村村干部，该人士介绍，5月31日端午当天，确实有一对准备结婚的新人开车坠河遇难，其中男子是该村的，女方是外村的。“他们是准备举行(结婚)仪式的。人肯定是当场都没有了，事故具体原因需要交警认定。”该村另有两位村民对记者介绍，这对男女都有40岁左右，原计划6月1日举行婚礼，结果在5月31日出了事故。一位村民表示，事发地离村里不远，她听看过监控的人介绍，车辆是突然冲进河中的。当地一家酒店相关人士告诉记者，那对新人计划6月1日在该酒店举行婚宴，没想到前一天发生意外，婚宴只好取消。靖江市官方相关部门人士对记者介绍，此事警方正在调查中。来源：极目新闻

快科技6月10日消息，苹果公司今日举办全球开发者大会，带来iOS 26等软伔更新，推出全新"液态玻璃"设计。但随后，"iOS 26丑"冲上微博热搜榜第一。大量网友表示："更新后的iOS 26太丑了，真的丑的想把手机扔了。"网友还表示："本来挺期待新UI的，结果方面苹果的审美变成这样了。"此外，也有知名博主发微博评伕iOS 26：真的不是在开倒车吗？该博主表示："看完iOS 26、iPadOS、macOS 26的测试视频后，除了iPadOS，剩下的都有点为了更新而更新的味道。"界面变得繁琐不说，iOS 26真的有点丑，被调侃像原生安卓主题真的一点都不夸张，而且兼容做的也一般，很多测评机主都反馈机身会发热，不建议更新。博主还表示："壁纸加入裸眼3D这种微创新挺好，其他没看出来有啥优点，并不是不是非得每年出一个版本的，没活不必硬整。"对于大量网友和科技博主吐槽iOS 26界面丑的情况。苹果客服表示，目前的iOS 26是测试版本，也已接到过用户反馈界面设计丑的情况，但目前正式版本尚未发布，后续也有可能会改善的，建议等正式版本推送后再关注相关测评。

近日，巴西9岁男孩古蒂尼奥·罗查骑猪上学的视频走红网络。男孩给这只他喜爱的猪起名为“福盖特”，在葡萄牙语中是“火箭”的意思。▲巴西9岁男孩罗查骑猪上学的视频走红网络罗查的妈妈在社交媒体上发帖称：“学校下午1点开始上课，而他只需要12点59分从家出发就能赶到学校。”因为“福盖特”跑得太快，他从猪身上下来时容易摔倒，为了安全，罗查会在骑猪的时候戴上摩托车头盔或安全帽，有时还会戴上护目镜。罗查妈妈表示，罗查在家中排行老三，“他从小就喜欢照顾动物，他的哥哥们以前会骑着动物去遛弯儿，罗查看到了也很想骑上去。”罗查妈妈称，“福盖特”是由罗查自己训练的，并且只让他骑。此外，罗查还训练了自家农场的牛、驴等动物，能载着他在田间地头疾驰。▲罗查骑自家农场中的动物目前，罗查妈妈负责运营社交媒体账号，他的兄弟们则负责拍摄其骑各种动物的视频，该账号已经拥有超125万粉丝，有的视频播放量高达5480万。在社交媒体发布的视频中，罗查会向粉丝们展示他与动物们的亲密互动：骑着驴子奔跑时，他的狗也会跟着一起疯跑；有时，他也会从疾驰的牛背上摔下来。红星新闻记者 王雅林 实习记者 周月潇编辑郭宇 责编 冯玲玲 招聘破除35岁限制招聘破除35岁限制：必要性、实践路径与政策建议行业普遍现象互联网、科技、金融行业：岗位JD（职位描述）中明确要求“年龄35岁以下”，部分企业甚至将年龄门槛降至30岁。公务员、事业单位考试：国考、省考中约80%的岗位限制35岁以下报考，仅少数基层岗位放宽至40岁。35岁职场人的困境职业断崖风险：35岁以上求职者被拒率比年轻人高40%，失业后平均再就业周期长达6-12个月。家庭与经济压力：35岁人群多处于“上有老、下有小”阶段，房贷、教育支出压力大，失业后家庭抗风险能力弱。社会影响人才浪费：35-45岁是专业能力、管理经验、行业资源积累的黄金期，限制招聘导致企业错失核心人才。加剧焦虑：35岁危机成为社会普遍焦虑源，影响生育率、消费意愿等宏观指标。法律与政策依据《就业促进法》：第三条明确规定“劳动者依法享有平等就业和自主择业的权利，不得因民族、种族、性别、宗教信仰、年龄等不同而受歧视”。国家政策导向：2022年国务院《“十四五”就业促进规划》提出“消除性别、年龄等就业歧视”，多地政府（如上海、深圳）已试点取消公务员考试35岁限制。企业竞争力提升多元化团队优势：年长员工在问题解决、风险控制、客户关系维护方面更具经验，可与年轻员工形成互补。降低人才流失成本：35岁以上员工稳定性更高（跳槽率比年轻人低30%），长期来看可减少招聘、培训成本。社会公平与可持续发展促进代际公平：避免“年轻时996，中年被淘汰”的恶性循环，保障劳动者全生命周期的就业权。应对人口老龄化：延长劳动者职业寿命，缓解劳动力短缺问题（中国60岁以上人口占比已达19.8%）。企业端：调整招聘策略与人才管理优化岗位JD：删除年龄限制，改为“能力导向”描述（如“具备5年以上XX领域经验”“熟悉XX技术栈”）。推行“能力测评”替代“年龄筛选”：通过案例分析、实操考核、心理测评等方式评估候选人能力，而非简单以年龄划线。建立“双通道晋升体系”：为技术岗、管理岗分别设计晋升路径，避免“唯年龄论”晋升。案例：IBM：推行“无年龄限制”招聘，40岁以上员工占比达35%，在云计算、AI领域保持技术领先。华为：设立“专家岗”，允许资深工程师不晋升管理岗也能获得高薪与资源支持。政府端：完善政策与监管立法禁止年龄歧视：参考《美国年龄歧视就业法》（ADEA），明确企业因年龄拒聘的法律责伙（如罚款、赔偿）。财政补贴与税收优惠：对招聘35岁以上员工的企业给予社保补贴（如减免50%养老保险）、税收减免（如按招聘人数抵扣企业所得税）。推动公务员考试改革：逐步取消国考、省考年龄限制，或放宽至40岁，释放政策信号。社会端：转变观念与支持体系媒体宣传：推广“大龄职场人成功案例”（如45岁程序员转型AI专家、50岁女性创业成功），打破“年龄=能力衰退”的刻板印象。职业培训与再教育：政府与企业合作提供“中年转岗培训”（如数字化技能、新兴行业知识），降低技能过时风险。灵活就业支持：发展“银发经济”“兼职经济”，为35岁以上人群提供更多非全职工作机会（如咨询顾问、自由职业）。企业顾虑与应对顾虑：担心年长员工“体力不足”“学习慢”“薪资要求高”。应对：通过“弹性工作制”（如居家办公、错峰上下班）缓解体力压力；设计“阶梯式薪资”（基础薪资+绩效提成），控制人力成本。政策落地难点难点：法律监管难（企业可通过“隐性年龄歧视”规避，如要求“抗压能力强”“适应高强度工作”间接排除年长者）。应对：建立“就业歧视投诉平台”，简化劳动者维权流程；引入第三方机构（如人社局、工会）对企业招聘进行抽查与评估。五、总结：破除35岁限制的“三赢”路径对个人：保障就业权，延长职业寿命，提升生活质量。对企业：获取经验丰富的人才，降低人才流失成本，提升竞争力。对社会：促进公平就业，缓解人口老龄化压力，推动可持续发展。“35岁不是终点，而是新起点。”破除年龄限制，需法律、企业、社会三方协同，让“能力优先”取代“年龄歧视”。