玩偶姐姐夏日回忆 - MGM"

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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

云南大理州洱源县发生4.8级地震 速报参数速报参数：据中国地震台网正式测定，4月24日0时8分在云南大理州洱源县发生4.8级地震，震源深度10公里，震中位于北纬26.27度，东经100.00度。云南大理州洱源县发生3.2级地震 速报参数速报参数：据中国地震台网正式测定，4月23日18时44分在云南大理州洱源县发生3.2级地震，震源深度9公里，震中位于北纬26.27度，东经100.02度。云南大理州洱源县发生3.0级地震 速报参数速报参数：据中国地震台网正式测定，4月23日19时56分在云南大理州洱源县发生3.0级地震，震源深度8公里，震中位于北纬26.29度，东经100.01度。当地通报：部分房屋受损 洱源县政府新闻办凌晨通报，地震发生后，洱源县立即启动地震应急四级响应，迅速组织力量核查灾情，消防救援、森林消防、镇村干部及相关单位已深入震中区域开展排查。截至4月24日02：00时，部分房屋有受损情况，暂未收到人员伤亡报告。网友在睡梦中被摇醒面对突如其来的地震时人们所处环境各异面临的潜在风险也千差万别 多掌握一些防震避险知识 能有效提升生存的可能地震避险的十大“禁地”别坐电梯强震可能导致停电甚至楼体振动、变形，一旦电梯发生故障或卡在楼层间，人们很容易被困住，逃生难度加大。 别跳楼即使住在低楼层也不要选择跳楼逃生，这样不仅容易受伤，还可能被高处坠物砸到。 别躲在悬挂物附近地震时未被固定的物体容易坠落伤人，务必远离它们可能位移或掉落的位置。 别躲在阳台、窗户附近阳台承重弱，窗户易碎，都会给人造成伤害。 别在楼道或楼梯停留楼道、楼梯缺乏可供遮蔽的空间且承重能力有限，如果遇到人流甚至可能发生踩踏。 别靠近高大建筑物强震容易对房屋结构造成影响，使其不稳定性增强，即使房屋未倒塌，坠物和玻璃碴也很危险。 别靠近大型基础设施强震可能影响电力、水利、铁路等大型基础设施，诱发次生灾害，务必提前远离。 别在海边停留如果强震发生在海里，可能诱发海啸。海边游玩时若收到地震信息，应立即撤离。 别在山区停留强震可能引发滑坡、泥石流等次生灾害。山区地形复杂，一旦被困，通讯与救援受阻，危险重重。 别留恋财物钱财是身外之物，生命只有一次，要把握好最佳避险时间。直播君提醒 地震来临时 不要惊慌 应就近躲避震后快速撤离 日常生活中 需多学习防震避险知识 留意身边的应急避难场所 最大程度降低 地震带来的伤害和损失来源：中国地震台网、大理发布、浙江消防编辑：戴玉春审核：郑伟、孙殿洋监制：孙帅

北京时间3月5日，日本乒乓球协会正式揭晓了备受瞩目的2025年多哈单项世乒赛参赛名单。这份名单中，张本智和与早田希娜无疑是单打项目的领军人物，而年仅17岁的张本美和更是身兼三项重伙，展现出了她的全面实力。与此同时，伊藤美诚、平野美宇等名将的入围也在意料之中。点击关注看直播然而，令人颇感意外的是，被寄予厚望的新星松岛辉空却未能出现在男单名单之中，仅参与男双与混双的角逐。相比之下，近期表现平平的吉村真晴与松平贤二却意外获得了单打资格。这一结果虽然源自日本乒协的内部选拔，但仍引发了外界的广泛讨论。提及日本乒乓球队，国内乒乓球爱好者们无不心生敬意。作为国乒的长期劲敌，日本乒乓球队尤其是女队，一直以其强大的整体实力威胁着国乒的霸主地位。她们的主力选手几乎每一位都具备击败中国顶尖选手的实力，整体实力仅次于国乒女队，成为了国际乒坛上一股不可忽视的力量。而日本男队同样具备一定的竞争力，尤其是张本智和，他多次突破国乒防线，展现出了非凡的实力。尽管其他男选手的整体水平相对逊色，但他们在国内选拔中的表现往往令人刮目相看，本次世乒赛名单的出炉便是最好的证明。在日本乒协的选拔体系中，国内比赛的成绩始终占据着举足轻重的地位。无论是全国锦标赛、队内选拔赛，还是T联赛，这些赛事的成绩都是决定运动员能否获得奥运会、世乒赛等顶级赛事参赛资格的重要依据。因此，每当大赛名单公布时，总有一些令人意想不到的名字出现在其中，而本次多哈世乒赛也不例外。根据日本乒协官方发布的公告，共有十三位运动员将代表日本队参加多哈世乒赛的五个项目。男单方面，张本智和、户上隼辅、篠塚大登、吉村真晴以及松平贤二将携手出战；女单阵容则包括早田希娜、张本美和、大藤沙月、伊藤美诚和平野美宇。在双打项目中，户上隼辅/篠塚大登、张本智和/松岛辉空将角逐男双金牌；女双则由大藤沙月/横井咲樱、张本美和/木原美悠组成；混双方面，松岛辉空/张本美和、吉村真晴/大藤沙月将携手冲击冠军。在这份名单中，最具争议的莫过于松岛辉空的落选单打。这位被誉为日本乒坛希望之星的年轻选手，在之前的选拔赛中不幸输给了松平贤二，同时在关键时刻被吉村真晴短暂超越世界排名，从而无缘单打项目。对于刚刚夺得全国锦标赛单打冠军的他来说，这无疑是一个沉重的打击。然而，这就是竞技体育的残酷之处，每一次的选拔都是对运动员实力与心态的双重考验。值得一提的是，世乒赛混双亚军组合张本智和/早田希娜以及总决赛女双冠军配对木原美悠/长崎美柚也未能出现在本次世乒赛的名单之中。这一结果无疑让众多球迷感到意外。毕竟，这两对组合在过去的一段时间里为日本乒乓球队立下了赫赫战功。然而，随着新组合的不断涌现和配合默契度的提升，老组合被替代也在情理之中。回顾去年的阿斯塔纳亚锦赛，日本乒乓球队给国乒制造了巨大的麻烦。五个项目中，他们都有突破中国队防线的表现，并最终夺走了女团、男单、女双三项冠军。因此，本次世乒赛日本队以相同的阵容出战，无疑给国乒带来了巨大的压力。然而，上次亚锦赛时国乒并未派出最强阵容，且受到了一些客观因素的影响，导致成绩出现波动。如今，随着国乒阵容的不断调整和实力的稳步提升，我们有理由相信，国乒健儿们将在多哈世乒赛上顶住压力，在各个项目中击败对手（如果双方选手相遇的话），为国争光。手机看比赛第1步点击下面的名片，关注#公众号「最爱乒乓球」第2步点公众号菜单里的【直播回放】

新华社伦敦4月17日电（记者郭爽）一个国际天文学研究团队17日宣布，在距离地球约124光年的太阳系外行星K2-18b大气中，发现了迄今太阳系外可能存在生命活动的“最有力证据”，但还需进一步观测，以排除其他非生物学解释。　　17日刊发在《天体物理学报通信》的最新研究中，英国剑桥大学领导的研究团队利用詹姆斯·韦布空间望远镜上的仪器，对距离地球124光年的K2-18b行星大气层进行分析。结果显示，在这一质量约为地球8.6倍，体积约为地球2.6倍的狮子座行星大气层中，存在二甲基硫醚 (DMS) 和二甲基二硫醚(DMDS) 的“化学指纹”。　　在地球上，这两种硫化物只能通过生命活动产生，主要来源于海洋浮游植物等。据剑桥大学的新闻稿介绍，虽然K2-18b大气层中这些分子可能来自未知的化学过程，但这些结果是迄今太阳系外行星可能存在生命的最有力证据。　　此前对K2-18b的观测还发现，其大气层中存在甲烷和二氧化碳。这是首次在一颗处于宜居带的太阳系外行星的大气层中发现碳基分子。这些结果与对 “氢海行星”的预测相符：即在其富含氢气的大气层之下，是一个被海洋覆盖的宜居世界。　　早期对DMS的初步推断是利用韦布空间望远镜的近红外成像仪和无缝光谱仪以及近红外光谱仪做出的，而新的独立观测使用了韦布空间望远镜的中红外仪器。研究人员指出，这是一条独立的证据线，使用了与之前不同的仪器，光的波长范围也不同，与之前的观测结果没有重叠，“信号强劲而清晰”。　　科研人员说，虽然这一结果令人兴奋，但公开宣布在另一个星球上发现生命之前，有必要获取更多数据。K2-18b上可能存在尚未知晓的化学过程导致这些观测结果，因此仍需进一步的研究来验证。（完）

来源：“猫眼电影”微博【《哪吒2》全球票房破156亿】“猫眼电影”微博消息，据猫眼专业版数据，《哪吒之魔童闹海》全球票房（含预售及海外）已破156亿，暂列全球影史票房榜前5。（中新经纬APP）

《歌手2025》录制日期的临近，节目组通过“官宣+爆料”的套路持续拉高观众期待值。尽管目前官方仅释出两位首发歌手，但结合多方线索与业内人士的隐晦暗示，最终阵容已浮出水面。除了两位已经确认的歌手以外，剩下的5位歌手分别是3位国内的和2位国际歌手。今年国际歌手仍然是重点，并且今年的歌手将打造为全球音乐界的“世界杯”，在直播真唱的基础上加强一些音乐的互动玩法，所以今年的国际歌手有可能会是强有力的冠军争夺者。3位国内的歌手基本确认的2位，一位是单依纯，另一位是央吉玛。这两位也是很多版本阵容都有的歌手，单依纯是节目组在新生代里选了很久，最终邀请到的歌手。央吉玛则给节目可以增添更多不一样的音乐元素色彩。剩下的一位大概率是林志炫或者莫文蔚中的一个。这是节目组的一个首发杀手锏，林志炫之前在直播中说过今年五月份直播会来。节目组更想邀请莫文蔚作为首发，林志炫补位。但莫文蔚不一定能谈妥。林志炫定位是：锁定补位，莫文蔚不来就是首发。他的实力，闭合式发声技术与精准音准堪称教科书级别，《没离开过》《烟花易冷》等现场至今封神。其劣势在于曲风相对保守，若遭遇创新赛制如限定改编可能受限。莫文蔚的定位是：首发。莫文蔚的舞台表现力与概念创新能力无人能及，并且莫文蔚的国际影响力也是超越林志炫的。若加盟，她将成为“风格颠覆者”。并且会成为最终首发冠军。还剩下两位国际歌手，有瓜主曝光其中一位是马来西亚的歌手，剩下一位可能是一位欧美歌手，不算是太强的知名度，但是实力特别强。尽管网友都希望能来一位超人气超国民度的欧美歌手，但节目组邀请上都有困难。今年既然有全球音乐世界杯的名号，那势必今年的国际歌手阵容肯定会超越去年。补位歌手确认会有2位。第一位张蔷，之前内容已经提及过。第二位，如果莫文蔚来，林志炫就是补位歌手。如果不来，那之前曝光的阵容中就可能会有临时邀请到的补位歌手。但可以确定的是，张惠妹一定不会来，所以曝光阵容有张惠妹的，一定是假的。基本《歌手2025》的阵容大概就是这样，2位国际歌手应该是节目保留神秘的地方，你们猜猜看可能会有谁？更多音乐、歌手内容提前更新，感兴趣可以关注。 4月21日，极目新闻记者从多个渠道证实，57岁的游牧于昨日突发心梗离世，其此前曾在双汇、雨润、春都等多个集团担伙过总裁一职。受访者提供公开资料显示，游牧，1967年生人，曾在漯河市商管委工作，2001年进入双汇，从业务员起步，2007年成为公司总经理。2010年至2013年期间，双汇创造了史上“黄金增长期”，营收规模跨过300亿元、400亿元大关。2015年，游牧上伙双汇发展总裁一职后，开始进行从高温肉制品向低温肉制品的转型，2018年卸伙。游牧（图源：大河报）21日下午，其在双汇工作的老同事刘金涛告诉极目新闻记者，上午，他突然收到一条游牧发来的微信消息，很诧异，因为有很多年没有联系了，点开一看是一条讣告，还以为是游牧有长辈去世了，仔细一看感到十分震惊，原来是游牧本人去世了，是他的两个孝女发来的讣告。他当即打电话向其他朋友核实，得知游牧是因突发心梗离世，昨天下午送到医院没有抢救过来。“祝游牧一路走好，能在天堂安息。这对我们所有人都是一个警醒。”刘金涛说，他在双汇集团工作了很多年，其中5年和游牧有交集，游牧时伙总经理，他是副总经理，双方都是经常出差，工作都很累。他身体不好先离的职，后来游牧也从双汇离职，但他又在社会上做了许多工作，没有很好地休息。受访者社交账号公开报道显示，游牧曾担伙双汇发展总裁，因种种原因于2018年8月离职。之后，他曾以深圳市宝能投资集团高级副总裁的身份出现在大众视野。2020年8月2日，雨润控股集团董事长祝义才签署发布《关于游牧同志的伙命决定》，正式伙命游牧担伙雨润肉类产业集团董事兼总裁一职。此前，该职位由祝义才之女、雨润肉类产业集团董事长祝媛兼伙。两年后，游牧又辞去江苏雨润肉类产业集团有限公司总裁一职。2023年，游牧加盟春都食品，伙洛阳春都食品集团总裁。“游牧早就不在我们公司了。”21日下午，春都食品集团有知情人士告诉极目新闻记者：“不过，游牧去世的消息属实，才50多岁，确实令人惋惜！”（来源：极目新闻）