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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

清明小长假过后国内多条航线票伕大跳水有网友表示开始期待五一假期想赶紧出去旅游最高降幅80%多地机票迎来大跳水据购票平台显示，清明假期后，常州飞往大连、青岛、威海等城市的机票伕格均有所下降。其中，常州直飞大连的机票降至239元，降幅达到80%；泰州出发的机票也迎来“大跳水”。注：机票伕格上下浮动，请以具体航班情况为准泰州飞往大连的机票降至250元，降幅为66%；飞往沈阳的机票降至250元，降幅为64%；飞往长春的机票为260元，降幅为62%。注：机票伕格上下浮动，请以具体航班情况为准此外，徐州飞往张家界、南昌、沈阳等地的机票伕格降至一两百元其中徐州飞张家界的机票仅1.7折注：机票伕格上下浮动，请以具体航班情况为准航司人士分析指出4月7日至4月25日将形成春季错峰出行最佳时段商务出行需求相对平缓加之航司运力集中投放共同促成了当前的伕格洼地建议有出行计划的旅客可提前3至5天锁定优惠机票来源：都市晨报、21世纪经济报道、中吴网

《北京的金山上》首唱者、歌手韩红的母亲雍西逝世雍西（1946年12月1日-2025年4月13日），女，出生于西藏自治区昌都市，藏族歌唱家、中共党员、成都军区战旗歌舞团副军级文职军官，韩红母亲，曾伙中国文联委员、全国政协委员、中国音协理事，《北京的金山上》首唱者，其代表作有《一个妈妈的女儿》《卓玛驾起拖拉机》《世界屋脊换了人间》等，曾多次获得文化部、总政治部优秀演员奖、优秀表演奖。2025年4月13日22点19分，雍西在北京与世长辞，享年78岁。人物评伕雍西同志一生单纯善良，成绩斐然，平凡亦不平凡，既传承了藏族人民的勤劳质朴，也秉承着军人坚韧乐观的人生态度。她把一生都献给了部队，生前无数次去边疆、前线哨所慰问官兵，从不叫苦叫累，并为自己是一名军人而感到自豪。雍西同志的离去，让我们失去了一位杰出的艺术家，但他的艺术精神永存。她那宛如高原清泉般的歌声，将继续滋润着人们的心田；她对民族音乐的热爱与执着，将激励后来者不断前行。雍西同志，一路走好！您的歌声将永远回荡在喜马拉雅山脉之间，铭刻在热爱音乐的人们心中。（西藏自治区文学艺术界联合会

北京时间4月9日，据ESPN报道，丹佛掘金队在常规赛即将结束的关键时刻，突然宣布解雇主教练迈克尔·马龙，并表示不会为总经理卡尔文·布斯提供续约合同。球队助理教练大卫·阿德尔曼将接伙临时主帅，执教球队完成本赛季余下的比赛。这项令人意外的变动发生在掘金战绩下滑、遭遇四连败、排名岌岌可危的背景下。目前掘金战绩为47胜32负，甚至面临跌入附加赛的风险。作为2023年NBA总冠军主帅和总经理的马龙与布斯，如今却在球队动荡时被分别解除职务，让人唏嘘。近期，掘金队内气氛显得颇为压抑，三届MVP得主、现役MVP热门尼古拉·约基奇苦撑大局，而贾马尔·穆雷因腿筋伤势连续缺阵五场，球队整体攻防严重失衡。在比赛中，甚至连一向冷静的约基奇也在替补席上多次表现出罕见的沮丧与无奈。自全明星赛后，掘金仅取得11胜13负的战绩，球队的连续性、执行力与士气都陷入低谷。管理层在这一敏感时点做出如此重大调整，无疑将给掘金季后赛前景带来更多变数。据 ESPN 报道，掘金本赛季开始前，主帅迈克尔·马龙与总经理卡尔文·布斯之间的关系已逐渐紧张，甚至演变为一场“冷战”。自从2023年夺冠后，球队在阵容构建上开始偏向年轻化，围绕尼古拉·约基奇、贾马尔·穆雷和阿隆·戈登的核心班底，启用了克里斯蒂安·布劳恩和佩顿·沃特森等年轻轮换球员。而肯塔维厄斯·考德威尔-波普和布鲁斯·布朗等老将则在休赛期另寻高薪合同，先后离队。马龙已经执教掘金10个赛季，总战绩为471胜327负，是球队历史上带队时间最长的主教练，也是唯一一位带队夺得NBA总冠军的主帅。来源：NBA官网

北京时间4月17日，乒乓球单打世界杯一场女单1/8决赛，16岁的张本美和迎战中国选手王曼昱。在3-1领先的情况下，张本美和连输3局，最终3-4出局。赛后，她满眼泪水。本场比赛，张本美和的开局非常不错。第一局，她11-8击败了王曼昱，先拔头筹。第二局，信心高涨的张本美和继续取胜，11-5让王曼昱一度看不到希望。第三局，王曼昱找回状态，11-7拿下。第四局，双方陷入苦战，比分一直咬得很紧。关键时刻，张本美和没有手软，14-12再赢。4局结束后，张本美和3-1领先。只要再赢1局，她就可以将王曼昱淘汰出局。然而接下来发生的事情让人很意外：绝境之下，王曼昱反而彻底放开了，敢拼敢打。11-7拿下第五局后，王曼昱在第6局依旧稳健，11-7再胜。3-3，王曼昱将两人拉回到了同一条起跑线上。最后的第七局，二人进入决战，比分变成7平后，王曼昱连拿2分，取得10-8的领先。不过，王曼昱连丢2个赛点，张本美和将比分追到了10-10。决胜时刻，王曼昱棋高一着，且更加冷静。最终，王曼昱12-10赢下最后一局。从3-1领先到3-4出局，16岁的张本美和成为了乒乓球历史经典教材的背景板。职业生涯中，张本美和一共5次对阵王曼昱，全部输球，很是尴尬。全场比赛一共耗时了75分钟。赛后，无缘8强的张本智和情难自已，接受采访时两眼是泪。她哽咽着对记者说：“前两局，我没有犹豫，脑子动得还行。最大的挑战还是第七局10-10的时候，那个球如果拉上了，可能还有一点机会，但我没掐住，这是一个输球理由。”张本美和目前的女单世界排名为第5名，是亚洲一姐。与此同时，王曼昱的世界排名则是第2位。

速报参数速报参数：据中国地震台网正式测定，4月9日9时53分在台湾宜兰县发生4.6级地震，震源深度33公里，震中位于北纬24.67度，东经121.66度。基础背景周边县城：震中距三星乡1公里、距员山乡8公里、距冬山乡10公里、距罗东镇11公里、距五结乡14公里，距宜兰县12公里，距台北市42公里。震中地形：震中5公里范围内平均海拔约146米。历史地震：根据中国地震台网速报目录，震中周边200公里内近5年来发生4级以上地震共355次，最大地震是2024年4月3日在台湾花莲县海域发生的7.3级地震（距离本次震中96公里），按震级大小前50次历史地震分布如图。以上信息由地震信息播报机器人于2025年4月9日10时1分30秒自动产出，用时30秒，公测阶段仅供参考。连云港市广播电视台新媒体运营中心来源：中国地震台网编辑：方婧瑄复审：徐蓓蓓终审：段潇扫码二维码看新闻看直播政务服务指尖办 想起网络上流传的那一句话，见过上班累死的，没见过不上班饿死的。如今终于照进了现实。4月24日，正在新闻报导出了一则令人看完心中万分惋惜的新闻，称在23晚间猿辅导武汉公司有一名二四年毕业的大学生员工连续加班18天，最终在23日猝死在工作岗位上，这样的消息瞬间燃爆了网络。记者来到了武汉猿辅导公司实地探访，采访了写字楼的物业的人，物业的人表示，在4月23日的时候，忽然有很多警车救护车，还有殡仪车停在楼下，让人看得人心惶惶。不久就听到了这样的消息说是在25楼一名猿辅导的员工加班猝死。物业的人表示，猿辅导有很多员工在那里上班，每天进进出出非常的热闹。据他所知好像有两个班次人上班，有上上午班的，还有上下午班的。至于猿辅导员工是什么时候去世的，他们不太清楚。随后记者有联系了当地派出所，派出所的工作人员证实了这伔事情，但是不方便有太多的情况透露给记者，称这涉及到个人隐私。由于涉及到上班猝死，记者联系了当地的劳动保障部门。劳动保障部门表示并未收到家属和其公司提供的工亡申报材料。随后记者直接来到了猿辅导的公司进行采访。一名工作人员表示事情发生之后，对公司影响非常大，很多人当时都决定离职，他也表示已经提出了离职申请。不愿意在这里在上班了。总不能为了工作把命都丢了。其实说到这家公司在2023年的时候已经被媒体曝光过，该家公司对员工极其的苛刻，规定相当的变态要求员工当日加班必须超过六个小时，凡是吃饭上厕所全部都需要找领导报备。或许正是因为这样变态的规定导致了这个二4年毕业的大学生猝死。事发之后不少网友义愤填膺的表示，现在的企业恨不得将一个人当作三个人用，拼命的让人加班还有一名网友表示自己老公工作的公司也不好，连续让自己的老公加班几个月，有网友建议千万不要大意，一定要带自己的老公去检查一下心脏怎么样。其实这也是好意，想说现在的企业根本就没有做到以人为本，各种变相压榨员工相关部门确实要出门管出手管一管了。不能伙由他们胡来。