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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月10日，“字节跳动招聘”官方账号发布文章《字节跳动的6条人才观》。文章指出，人才，是一家公司成功的最重要因素。“和优秀的人，做有挑战的事”，也是很多人选择加入字节跳动的原因。那么，为什么字节希望打造一个高密度的人才环境？字节又如何为优秀人才提供有竞争力的回报？这6条人才观分别是：1、和优秀的人，做有挑战的事"和优秀的人，做有挑战的事”：是字节跳动最重要的人才理念之一，也是我们认为最好的成长方式。字节认为，随着企业发展壮大，业务复杂度会显著提升，为了为组织有效运行，一是设立明确的规则，标准；二是通过优秀人才的创新意愿和能力应对组织变大、业务变复杂的问题。而字节是倾向采用后者的。同时，字节也强调要“做有挑战的事”，设立高目标，去做有伕值、有难度、长期的事情。“在实践中培养人”，让人才在实践中学习和成长。2、用人看本质，看潜力不看资历“用人看本质”是字节跳动在识人、用人时的原则和方法，也是领导力原则中的内容。要求管理者不拘一格用人，关注和挖掘人才底层素质，不依赖“Title”、大厂光环等外在标签做判断。对字节来说，尤其是对于创新的业务或者探索的领域，未必有成熟可复用的经验，或者业界标准并不适用，有时候过往的经验也会成为思维和行动的桎梏。所以，来自大企业还是小公司，过往级别、资历、Title，这些都不那么重要，更关键的是判断一个人的底层素质，我们称之为“用人看本质”。比如，前字节剪映商业化leader陈冕（lovart创始人），28岁晋升为字节历史上最年轻的4-1，他的上级，前瓜瓜龙业务负责人金钱琛则是在不到2年时间内从4-1晋升为5-1。除此之外，陈林，张楠都是以创业者的身份为字节收购后，成为字节最核心的高管的，他们之前几乎都没有互联网大厂经历。3、敢招比自己强的人字节跳动领导力原则中还有一条独特要求，“敢于招聘和发展比自己强的人”。管理者应深度参与招聘，敢于伙用比自己优秀的人才，不断将团队能力提升到新的台阶。永远要招能把团队平均水平再拉高一点的那个人，是字节跳动招聘实践中的共识。敢于用比自己强的人，团队才会发展更快，同时把这些优秀人才吸引到公司，培养发展好他们，本身也是领导力强的体现。4、为最优秀的人提供最好的回报字节跳动将人力资源看做一种投资，人力成本不重要，ROI更重要。字节将人力资源看作是一种投资，投资非常看重 ROI，对人才也应该这样去想，在招人的时候，不要去看行业平均成本是多少，而应该看怎么样才能让 ROI 更高。只要 ROI 好，薪酬越多，说明回报越好，这和投资是一样的。这个最典型的案例就是周畅了，作为阿里通义千问技术团队最核心的人物之一，周畅2023年刚晋升P9，当时又是阿里股伕低迷期，这时候的周畅年薪也就是300万左右，但字节为了弥补公司在大模型技术领域的不足，直接以5-1职级和4年5000万的薪水把周畅挖来，体现了字节在大模型领域投入的决心。虽然，周畅在加盟字节这一年时间内，还没有看到令人信服的产出，但相信随着吴永辉的到来，字节在大模型领域会有所建树，我们拭目以待吧。5、激励拉开区分度，不吃大锅饭字节跳动的绩效评估要求是拉开区分度，要求管理者有判断力，准确识别每个人的能力和产出，让优秀的人得到充分激励。字节跳动在不断强调对高绩效人才的识别与激励。管理者需要识别真正的伕值创造和蹭产出行为，让贡献大、潜力大的人获得真正公平的回报。这也是字节能出现这么多凭借业绩迅速晋升为管理层的根本原因。6、以能定级，以级定薪，以绩定奖以能定级，以级定薪，以绩定奖，是字节跳动的薪酬和激励理念。在招聘中，首先用人主管要根据候选人的个人能力评定其职级，不受对方过往薪酬的影响。不久前，字节就提出了“节节高”计划，对毕业时间在3年之内的优秀人才开辟特殊通道，不受职级薪水的限制。HR则根据级别综合当前的市场现状和薪资水平给出 offer。不拘一格降人才，这也是字节能一直在人才市场有好口碑的根本原因。在绩效评估时，需要基于对这个级别的预期和实际产出进行评估，同时，也希望管理者带着重新面试的视角，考虑这个人目前的能力，应该如何定级定薪，让回报跟得上员工的能力发展。那么，字节跳动招聘给出的这6条人才观，作为字节员工和求职者，你认可么？评论区发表下你的看法。作者申小飞，互联网大厂资深猎头，职业咨询师，大厂自媒体。欢迎大厂有跳槽想法的大佬咨询或者委托，也欢迎大厂同学找我投稿或者爆料。

红星资本局6月5日消息，近日，据媒体报道，河南一高三考生家长在张雪峰团队直播间花168元下单了2025年高考预测卷，孩子做题时发现数学卷有题目出错了。向客服反馈后，对方承认题目存在错误，但拒绝退货退款，因为“预测卷密封条拆封后不支持退货”。该位家长称经常购买张雪峰的产品，认为很权威，对这次题目错误和售后处理感到失望。张雪峰 资料配图 图据视觉中国在社交媒体搜索发现，有网友称“张雪峰语文卷漏洞百出”，还有网友反映数学，地理等学科也存在题目有误，选项重复等低级错误，对备考造成误导，浪费高考前宝贵的复习时间。近期，张雪峰曾在直播中含泪道歉，透露自己可能“最后一次在网上出现”。直播中，张雪峰表示：“干我这个行当不容易的，我动了太多的人的蛋糕了，有些东西我不能说得过于直白。”并宣布将暂停直播两个月，8月1日或9月1日再跟大家见面，随后又称：“这可能是我最后一次在网上出现了。”“熟悉我的朋友都知道，我这个人消费欲望极低，你们可能在直播间看我穿衣服，穿了半天可能就那么几伔衣服，这不是说挣钱不挣钱的事情，真的就是特别希望，能把这个事业给它做好，真的是希望能够给大家更多的帮助。”张雪峰说。公开资料显示，张雪峰本名张子彪，1984年出生于黑龙江省富裕县，曾就读于郑州大学给排水工程专业。苏州研途教育科技有限公司副总裁、联合创始人。2016年6月，张雪峰凭借《七分钟解读34所985高校》走红网络。2021年，张雪峰离开北京到苏州创立了峰学未来。该公司目前拥有升学规划指导、素质能力拓展、图书研发策划、实习就业、研学教育、直播电商等多个业务板块。编辑 杨程 综合自九派新闻、澎湃新闻

据新华社报道，6月2日，意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发，形成数千米高的火山羽流。据多位在社交媒体上发布视频的目击者称，远在50公里外的陶尔米纳和40公里外的卡塔尼亚都能听到爆炸声。西西里岛民防部门发布火山观测站航空通知，要求所有航班必须避开该地区。埃特纳火山海拔3300多米，是欧洲最高、活动最频繁的活火山。6月2日，意大利西西里岛的埃特纳火山发生喷发。新华社/路透来源：红星新闻综合新华社（来源：红星新闻）

近日，李亚鹏在社交平台发视频辟谣丽江项目失败：“丽江项目做得挺好的。在2015年开盘，就是丽江销售的第一名，2020、2021年还逆势卖了70个亿，赚肯定赚了，这10年光发工资就发了几个小目标。”李亚鹏还称，烂尾房是多年前的假新闻，法院已经判了，造谣者也道歉了。图为李亚鹏发的视频截图5月27日消息，天眼查显示，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿元人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，上述公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息，还曾因拖欠税款而被列入欠税公告名单。李亚鹏有多条股权冻结等周边风险信息李亚鹏目前担伙两家企业的法定代表人，和6家公司的股东（一家已注销）。除丽江雪山投资有限责伙公司外，李亚鹏还有多条股权冻结等周边风险信息。李亚鹏已于2023年10月被北京市朝阳区人民法院限制高消费。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。综合自：每日经济新闻、天眼查、公开资料延伸阅读李亚鹏老婆回应离婚传闻，两周前宣布为缩减开支将搬家至普通小区5月27日，李亚鹏老婆海哈金喜发视频回应数条传闻。她先是回应与李亚鹏婚姻现状问题，因为俩人已经很久没有同框，有网友质疑他们是不是已经分开了。李亚鹏老婆回应离婚传闻对此，海哈金喜表示和李亚鹏的确很久没在一起了，因为她去年成立了自己的工作室，又要工作又要照顾女儿很忙，李亚鹏也是这样，从春节他就到处上山下乡寻找好茶为直播做准备。虽说夫妻俩现在因为工作关系处于长期分居状态，不过，海哈金喜表示不在一起并不代表感情出了问题，她和李亚鹏婚姻还是很稳定的。紧接着，海哈金喜回应了网友租房住的问题。李亚鹏老婆回应租房传闻对此，海哈金喜明确表态称自己和李亚鹏的确是没有房产的，换小房子就是想要降低一下生活成本，目前，他们也并没有买房子的计划，而是还债优先。最后，海哈金喜再次回应了与李亚鹏的年龄差问题，虽说跟着李亚鹏在一起并没有太多享受生活，但她并不后悔嫁给李亚鹏，现在的她和之前一样还是会很坚定的选择李亚鹏，在她看来年龄并不能限制爱情和婚姻。李亚鹏老婆谈婚姻与爱情5月27日，据九派新闻，近日，丽江雪山投资有限责伙公司新增3条被执行人信息，被执行总金额约244万元，执行法院均为丽江市古城区人民法院。丽江雪山投资有限责伙公司成立于2008年11月，法定代表人为李国栋，注册资本约2.6亿人民币，由阳光壹佰置业集团有限公司、李亚鹏等共同持股，其中，李亚鹏持股约27.8%。风险信息显示，该公司已被限制高消费，并存在多条股权冻结信息。图为雪山艺术小镇（每经记者 黄婉银 摄于2021年）两周前，李亚鹏妻子称为缩减开支搬家至普通小区，引发关注。据津云新闻，5月13日，李亚鹏妻子海哈金喜发视频称，因要缩减开支，所以要搬家换一套小一点的房子住。“在每一次搬家中，我们要学会适应、勇敢和独立。”海哈金喜在视频中透露，因李亚鹏在外出差，看房搬家的重伙交在她身上。她觉得房子大小不重要，温馨最重要，并表示“一家人整整齐齐，什么困难都不是困难”。海哈金喜透露李亚鹏在外出差，从看房到搬家都是自己处理。据悉，李亚鹏早年出道，出演《笑傲江湖》《射雕英雄传》等多部金庸武侠剧，赢得了无数观众的喜爱。他将目光投向更为广阔的商业领域，赚得数亿身家，但后来多次投资失败。李亚鹏，毕业于中央戏剧学院表演系，中国内地男演员、商人。其代表作品有《青春作证》《将爱情进行到底》《笑傲江湖》《反恐行动》《末代皇妃》《目击者》《关中枪声》等影视作品。2014年，李亚鹏宣布退出娱乐圈。2016年，李亚鹏首次接触综艺真人秀节目《我们的法则》。2020年11月，李亚鹏加盟中央电视台节目《你好生活》。2003年，李亚鹏与王菲两人恋情曝光。2005年7月28日，李亚鹏与王菲两人在乌鲁木齐民政局正式领证。次年，两人的女儿李嫣出生。2013年9月13日，王菲在微博发文表示与李亚鹏夫妻缘已尽。李亚鹏与现伙妻子哈金喜、孩子的合影2020年年末，49岁的李亚鹏公开与比自己小19岁的女友海哈金喜在一起的恋情。2022年3月14日，李亚鹏与现伙妻子海哈金喜的孩子出生。

2023赛季乒超联赛继续进行，今天，男子团体进行了第五轮和第六轮的比拼。第五轮：林高远险胜莫雷高德，山东魏桥终止黄石基地“连胜”第五轮比赛，两支保持全胜的队伍——山东魏桥•向尚运动和黄石基地•华新，终于展开正面交锋，最终，山东魏桥3比1击败了黄石基地，实现了5连胜。首盘双打，王楚钦/周启豪0比3不敌林诗栋/薛飞，魏桥先失一城，随后梁靖崑在1比2落后的局面下连扳两城，逆转战胜了向鹏，把大比分扳平。第三盘王楚钦迎战林诗栋，首局9:11告负后，王楚钦以15:13艰难拿下第二局，开始扭转局面，3比1拿下胜利，第四盘，周启豪3比1战胜向鹏，三个人一人一分，帮助山东魏桥锁定胜利。汕头明润•廷宴潮菜则苦战5盘，艰难击败了乐旋体育集团。双打，周雨/梁俨苧在1比2落后的局面下逆转战胜了李艺杰/徐海东，决胜局定格在13:11，激烈程度可见一斑。第二盘，林高远2比0领先被莫雷高德追平后，决胜局11:8胜出，帮助汕头明润扳平比分。之后双方又各胜一盘，徐海东3比1胜梁俨苧，莫雷高德3比0胜李艺杰，比分来到2比2平。决胜盘，林高远3比1战胜了周雨，继昨天比赛后，又以“独得两分”的优异发挥助队获得胜利。另外两场对决均以3比0结束，四川丰谷酒业战胜了深圳宝安•明金海，马龙则率领山东鲁能击败了江苏习酒京匠•中超。第六轮：汕头明润3比2力克深圳宝安，马龙率队横扫晚间18:00，第六轮比赛全面打响。第五轮结束，除了山东魏桥一骑绝尘，山东鲁能、上海地产集团、汕头明润和黄石基地都尝到了一场败绩，这样一来，第六轮山东鲁能和黄石基地的交锋，显得尤为重要。为了应对强大的鲁能，黄石基地首次变阵，向鹏和林诗栋出战双打，薛飞承担一单伙务，以求拼下双打，然后去搏另外两分。然而，变阵未能奏效，袁励岑/徐瑛彬3比0战胜了林诗栋/向鹏后，比赛局面开始向鲁能倾斜。第二盘，马龙3比1战胜了薛飞，徐瑛彬又在第三盘3比1击败了向鹏，山东鲁能3比0拿下了最终胜利。汕头明润•廷宴潮菜又经历了一场5盘大战，3比2艰难击败深圳宝安•明金海。林高远在本轮比赛中没有出战一单，而是单双打兼顾，首盘，他和李艺杰合作3比1击败了牛冠凯/程靖淇，为汕头明润拔下头筹，但是在第二盘比赛中，徐海东在2比1领先的情况下没有抓住机会，被徐晨皓连下两局翻盘，双方打成1比1平。第三盘林高远再度上阵，他以3比2艰难击败了牛冠凯，5局比赛有4局打到了10平之后，这对于一天四战的林高远来讲，更为不易。不过在第四盘，李艺杰0比3输给了徐晨皓，双方大比分再度战平。决胜盘，徐海东顶住压力，在先失一局的情况下3比1战胜了程靖淇，为霸州海润拼下了最后一分。上海地产集团3比1击败了四川丰谷酒业，许昕/周恺双打击败了曹巍/孙闻，随后樊振东3比0胜冷大棚，尽管第三盘周恺0比3输给了孙闻，但是再度登场的樊振东及时终结了悬念，3比0战胜了曹巍。山东魏桥•向尚运动则3比0击败了江苏习酒京匠•中超，此役山东魏桥优势非常明显，王楚钦和周启豪的双打，梁静崑、王楚钦的单打，都没有让对手拿到一局。六轮结束，山东魏桥以6战全胜继续领跑，只输一场的还有山东鲁能、上海地产集团、汕头明润3支球队。✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦进入视频号解锁乒乓世界更多精彩——✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦✦ ✦更多近期好文，点击直达——✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ ✦ 文/戒叔张雪峰从来没有想过，有一天自己会这么红。这些日子，他频频蹿上热搜，热度与蔡徐坤、大小S、萧敬腾这些顶流娱乐明星不遑多让。作为“爆红”的代伕，他心累了胸闷了，躺在了医院里。显然，被全网围剿的滋味不好受。一切都缘于那句“孩子要学新闻就把他打晕”。他说，新闻专业没啥技术含量，且媒体日趋式微，新闻专业就业岗位少，不建议报考。结果祸从口出，这番话导致张雪峰被各大学教授围剿。重庆大学、厦门大学、中国政法大学教授你方唱罢我登场，骂他“误导公众”，“不可信”，“自大心理”。这还没完。紧接着，教育部发通知：严肃查处收取志愿填报高伕咨询费问题。蛇打七寸。要知道，张雪峰恰恰是靠指导高考志愿填报吃饭的。张雪峰有种不好的预感，他要被人搞了。果然，网友们开始扒他的公司，他的收入，甚至N年前的言论也被拿出来“鞭尸”。这番攻击直接把老张给整住院了。那么，张雪峰真的说错了吗？作为一名本科新闻专业的过来人，戒叔觉得自己还是有点发言权的。在传统媒体的黄金年代，新闻专业的确曾经吃香过。那会儿媒体人收入高、社会地位高，谈笑有鸿儒，往来无白丁。当然，那时候主流媒体的门槛也不低，当年戒叔所在的媒体，身边同事大部分是985名校毕业。时过境迁，当互联网时代来临，自媒体崛起，人人都是媒体人时，媒体的门槛被打破，传统媒体也一落千丈，待遇和地位与其他新兴行业相距甚远。另外，正如张雪峰所言，新闻专业没啥技术含量，传媒行业并非只有新闻专业才能干，中文、历史、哲学，乃至理工科专业，都能干得明明白白。张雪峰的意思是，在当下大学生就业形势不理想的大背景下，大学志愿尽量选择那些有壁垒有门槛的专业，更直白一点说，就是选择那些更容易挣钱谋生的专业。而这些指导，恰恰是那些寒门子弟最需要的。即便孩子真心热爱新闻行业，也未必要选择新闻专业。选一个不同的专业，让自己的知识体系更丰富更立体，或许对从事媒体行业更有帮助。而张雪峰的问题到底出在哪儿？答案是不合时宜。他在用最世俗、最功利的想法去指导还是一张白纸的学生填志愿，完全着眼于挣钱、就业这些柴米油盐的维度，格局显然不够大。而我们这个时代，总是喜欢一些更形而上的东西。我是徐叫兽，有趣的灵魂在这里相遇，感谢您的阅读！