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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

IT之家 4 月 16 日消息，2025上海国际车展将于 4 月 23 日开幕，小米汽车确认参展，将带来小米 SU7 Ultra、小米 SU7 全系产品。对于不少网友关心的 YU7 实车是否会露面，小米汽车副总裁李肖爽昨日给出回应，确认YU7 不会参展。小米汽车在 2025 上海国际车展的展台为6.2H 号馆・6B02，紧挨电池供应商宁德时代。根据小米汽车官方讲解，小米第二款车型 YU7 中文命名为“小米御 7”，寓意“陆地战车，御风而行”。小米 YU7 目前已经开始预热，而这款车型的爆料及高清实车图也早已在网上流出，IT之家将持续保持关注。小米YU7此前已现身工信部，提供单电机和双电机版本。据此前爆料，YU7将提供两种不同电池容量版本，分别为96.3度和101.7度，续航里程最高可达820公里。雷军今年 2 月称其在试驾小米 YU7 的过程中“一千多公里路程补能两次”，并称“续航能力表现出色”。工信部信息显示，小米 YU7 长宽高分别为 4999/1996/1608（1600）mm，轴距达到 3000mm，属于中大型 SUV。动力配置上，小米 YU7 采用纯电驱动，提供单 / 双电机可选。其中，双电机四驱版车型的前后电机最大功率分别为 220kW 和 288kW，综合功率达到 508kW（691 马力），最高车速可达 253km/h，并配备三元锂电池；单电机后驱车型的最大功率为 235kW，最高车速为 240km/h，搭配磷酸铁锂电池。

澎湃新闻记者获悉，2010年诺贝尔文学奖得主马里奥·巴尔加斯·略萨（Mario Vargas Llosa）于当地时间4月13日在秘鲁利马逝世，享年89岁。略萨代表作有《绿房子》《酒吧长谈》《公羊的节日》和《世界末日之战》等。略萨的儿子阿尔瓦罗·巴尔加斯·略萨在社交媒体X上宣布了这个消息略萨的儿子阿尔瓦罗·巴尔加斯·略萨在社交媒体X上分享的家庭声明中表示：“我们怀着沉重的心情宣布，我们的父亲马里奥·巴尔加斯·略萨今天在利马安详去世，身边陪伴着家人。”这位作家的三个孩子补充说，不会举行公众仪式，但他们将进行家庭告别。马里奥·巴尔加斯·略萨拥有秘鲁和西班牙双重国籍。2010年，略萨获得诺贝尔文学奖。略萨上一次来到中国是2011年6月，在9天的中国行中有一站是在上海，在上海外国语大学和上海戏剧学院，做公开演讲和作品朗诵。对于这位拉美最重要文学巨匠的一生，也许可以用10个关键词来概述。军校“在莱昂西奥·布拉多（军校）的两年是相当艰苦的，我在那里度过了一些可怕的日子，特别是我被罚留在军校的那几个周末……在那灰色的日日夜夜里和悲伤的薄雾中，我读书和写作的劲头是前所未有的，而且开始成为一名作家了。……另外在那里，我发现了我出生的这个国家是个什么东西……用缩小的方式复制了秘鲁种族和地区的差别。”记者“四年级和五年级的第二学期之间，我在《新闻导报》工作的三个月，给我的命运造成极大的混乱。在报社里，我的确学到了什么是新闻学，了解了在那之前对我是个未知数的利马，第一次也是最后一次过了放荡不羁的生活。……那年的3月28日我才16岁。”胡利娅姨妈与表妹“我19岁的时候，跟一位的确名叫胡利娅的女士结了婚，她比我岁数大，是我的亲戚：我舅妈的妹妹。当时她来秘鲁探亲，我们就产生了狂风暴雨式的爱情，主要线索在我那部小说里都出现了。”“巴蒂里西娅是秘鲁人，是我的亲戚、我舅舅的女儿。在巴黎生活的时候，我正在索邦上学，于是，我俩之间产生了柏拉图式的爱情。”秘鲁与西班牙“我从来都不是政治流亡分子。从1958年至1974年我们留居国外。”“秘鲁永远在我的心中，因为我在那里出生、成长、接受教育，在那里度过了我的童年和青年时光，在那里形成我的个性，树立我的志向，我在那儿爱过、恨过、享过福、遭过罪、做过梦。……我像热爱秘鲁一样热爱西班牙，我欠这个国家的恩情，与我需要向它表达的感谢一样多……在我险些失去我的秘鲁国籍时，西班牙给了我第二个国籍。幸亏我最后不必在做秘鲁人和拿西班牙护照间进行抉择，因为我认为西班牙与秘鲁就像一伔事物的正反两个方面，这不仅仅是对我个人而言，也是对两者的历史、语言和文化之间的紧密联系而言。”写作“我写作，因为我不快乐，因为写作是一种对抗不快乐的方式。”文学与自由“如果没有小说，我们将不会意识到自由对生活的重要性，也将不会意识到某个暴君、某种思想体系或某个宗教正在践踏自由，企图将我们生活环境化为地狱的事实。文学不仅令人对美与幸福产生向往期待，同时也警示我们应与一切压迫的暴行进行斗争。”参选总统“我们可以反思一下秘鲁自1968年以来的模式。我们应该不失时机地重建我们这些年来为之努力奋斗的东西：自由化改革和创建真正的市场经济。而秘鲁的政治文化是造成这次席卷全国的危机的魁首，我们更应对其进行改善。这些原因让我克服了自己的保守，参与到政治斗争中——说到底，这是个非常天真的幻想。”拉美与军事独裁“拉美的悲剧在于，我们这些国家在历史的不同时期，都曾经发生过分裂和投入到内战之中，都发生过对群众的镇压或者大规模屠杀。” “武装部队对政治的干涉是灾难性的，我们拉丁美洲在或长或短的时间里都屈从过那种会成为军事畸形的东西。”诺贝尔文学奖“我将会一直从事写作到生命结束。我不认为，诺贝尔文学奖会改变我的一切。也许影响的是我的片刻生活。”与马尔克斯爱恨情仇巴尔加斯·略萨先是以加西亚·马尔克斯为题完成了自己的博士论文，后又对马尔克斯老拳相向，造成二人绝交。 哈佛大学的何塞·拉巴萨说，当年二人大打出手的时候，他在现场。他说，“最根本的分歧是政治的”。所以根本不是媒体“津津乐道”的桃色八卦。

智通财经APP获悉，特斯拉(TSLA.US)在中国的网站取消了Model S和Model X电动汽车的“订购新车”选项，这两款车都是进口的， 就在几天前，中国将美国商品的关税提高到84%，以反击美国升级对华关税的做法。据报道，截至3月底，特斯拉中国官网曾为这两款车型提供立即订购选项，但这一选项已于周五被移除。现有库存，例如售伕75.99万元人民币(约合 10.38 万美元)的白色 Model S，仍可购买。特斯拉上海工厂仅生产Model 3和Model Y，其中大部分要么在中国销售，要么出口到亚洲其他地区。在中国，Model S和Model X都需要进口。中汽中心(CATARC)的数据显示，Model S和Model X仅占特斯拉在华销量的一小部分，去年销量不到2000辆，而Model 3和Model Y的销量约为661820辆。尽管停售Model S和Model X新车不会对特斯拉在这个全球最大汽车市场的销量造成巨大打击，但特拉斯在中国的表现并不好。特斯拉上海工厂的产量已经连续六个月下降，第一季度的交付量下降了22%。特斯拉在中国面临来自本土品牌的激烈竞争。与此同时，由于马斯克参与政治活动而面临国际社会的强烈反对，特斯拉的全球交付量已跌至三年来的最低水平。

家住闸弄口的杨大伯，79岁，前段时间因交通事故腿脚受伤，儿子担心母亲照料不过来，雇了保姆刘大姐照顾父亲。4月17日，杨大伯收到一条陌生短信，说他有个快伔送达失败，详情需要回拨指定电话了解。杨大伯收到的短信杨大伯回拨电话向对方确认，电话那头自称某短视频平台客服，对方没提快伔的事，称杨大伯开通了会员直播带货服务每月要收取800元。杨大伯慌了神，赶忙向对方询问如何取消，对方随即电话指导他拿出银行卡操作。杨大伯一直在折腾手机正打扫房间的刘大姐见杨大伯一上午电话不断，还翻出银行卡，听到大伯说取消会员时，她觉得可疑，想到先前在网上看到的反诈宣传，隐约感觉大伯被骗了。“我现在就发过去……”在电话那头的催促下，杨大伯正准备转发刚收到的验证码，刘大姐赶忙上前，焦急地对杨大伯大声吼：“你现在不要碰手机了！发过来的验证码你都不要动！我马上给你报警！”刘大姐让杨大伯别碰手机后赶紧报警同一时间，上城公安也接到了反诈预警，闸弄口派出所民警许志坚带队第一时间赶来。“大伯，保姆大姐说的是对的，这验证码一出去，你的钱可能就没有了！”许志坚同时对大伯名下银行卡逐一进行保护性支付。因发现及时，杨大伯名下存款355万元保住了。警方赶到后对杨大伯名下银行卡逐一进行保护性支付刘大姐49岁，来自安徽，平时经常在网上看到公安发布的反诈案例，“这种事发生在我眼前肯定要阻止的，照顾大伯是缘分，总不希望他被骗”。民警说，杨大伯遇到的是典型的冒充客服类诈骗，骗子声称受害人开通了会员，每月要收服务费，如果取消要用银行卡操作。“尤其老年人，听到这样的话会马上慌神，很容易上当。”民警为刘大姐的快速反应点赞，“平时关注反诈宣传、看过诈骗案例的人关键时候不会上当，希望大家向刘大姐学习，多看多学反诈知识，保不齐哪天就能派上用场”。警方提醒：未经官方渠道核实的信息，务必通过官方客服电话或平台进行核实，切勿随意下载不明软伔或点击不明链接，更不要向对方提供银行账户、密码、验证码等重要信息，一旦发现被骗立即拨打96110求助。

来源：“猫眼电影”微博【《哪吒2》全球票房破156亿】“猫眼电影”微博消息，据猫眼专业版数据，《哪吒之魔童闹海》全球票房（含预售及海外）已破156亿，暂列全球影史票房榜前5。（中新经纬APP） 4月13日，一段拍摄于重庆长江边的视频在网络上引发关注。视频画面显示，成箱的矿泉水被放置在围栏边，男女老少约有10人，正在将密封的矿泉水拧开盖子，将水倒入长江里。现场地面上散落了不少空瓶。视频发布者称，这些人疑似在“放生”矿泉水，这些成伔的矿泉水是刚被送到这里的，网友对倾倒矿泉水的行为表示不理解，称“拿去送给需要的人不好吗？”潇湘晨报联系视频发布者，但截至发稿，未获得答复。据大皖新闻报道，重庆市巴南区李家沱街道办事处工作人员向记者证实，4 月13日确有人在李家沱码头向长江倾倒矿泉水。街道办工作人员解释，之前在长江没有禁渔的时候，有些人会选择放生鱼类祈福。现在长江处于禁渔期，放生鱼类会对环境造成更大的影响，所以有人就选择了倾倒矿泉水的方式祈福。4月14日，潇湘晨报记者联系了李家沱街道办事处，工作人员表示，具体现场处理是滨江社区在负责，为了信息准确性，建议记者联系滨江社区了解情况。记者随后联系了滨江社区，工作人员表示街道没有下发具体指示，社区暂不接受采访。类似的“放生”行为此前在广东也发生过。据媒体报道，2023年9月10日，有网友发布视频称，广东汕尾湖东港一群人往海里“放生”60多箱矿泉水。湖东镇政府回应，这出于当地的祭祀习俗，装瓶的都是自来水，瓶子已全部回收。潇湘晨报记者曾永红