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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

北京时间6月11日,乒超联赛第一阶段收官日,多场焦点对决。山东魏桥3-0击败汕头明润,取得乒超5连胜,卫冕冠军还是很强势,依旧是夺冠热门,队内的王楚钦、梁靖崑、林昀儒三巨头,实在太强了。在今天第二盘比赛中,王楚钦再次出战,3-0横扫徐海东,在本届乒超已经连续轰出5个3-0,状态十分出色。赛后接受采访,还是王楚钦、梁靖崑、林昀儒一起出席,大头此次谈到了自己昨天出现低血糖的问题,他表示补充了食物,而且休息了一个晚上,身体已经没有大碍,刚拿到了世乒赛的冠军,整个人的感觉会更好。有趣的是,记者还提问林昀儒,用一个词形容大头和大胖,林昀儒回应,“很6”,直接把队友们逗笑了。不得不说,现在的王楚钦不管从技术还是心态都强得可怕,5场比赛对手没有拿到哪怕一局胜利,真的让人感到不可思议,他已经完全称得上是国乒的新领袖了,继续加油。上海地产集团和黄石基地的强强对话,樊振东独得2分,带队3-1击败黄石基地,拿到一场含金量十足的胜利。第二盘和第四盘,樊振东分别战胜林诗栋和薛飞两大国手,个人取得乒超6连胜,无敌了!在第二盘比赛中,樊振东3-2逆转世界第1林诗栋。值得一提的是,樊振东从2025年至今,几乎半年时间没有参加伙何正式比赛,也没有系统训练,却能在高手如云的乒超联赛,保持不败战绩,不愧是大满贯选手,实在太强了。而且,在和国乒世界第1的强强对话中,樊振东再次笑到最后,林诗栋的发挥也很不错,但他应该看到了自己和奥运冠军之间的差距。第一局,林诗栋11-7拿下,开局奠定了优势,顶住了樊振东的反扑。第二局,樊振东11-7扳回一城,不过比赛还是很激烈的,林诗栋追到只差1分,但还是功亏一篑,在关键分把握上欠缺火候,这也是老问题了。第三局,樊振东又轰出11-7。第四局,对于林诗栋很重要,他没有伙何退路,一直打到了9-9,这次挽救了赛点,12-10拿下,将比赛拖入决胜局。第五局,还是关键球的争夺,樊振东技高一筹,11-8!第四盘,樊振东3-0轻松击败薛飞,帮助上海地产集团锁定胜局。这场比赛过后,我们真正理解了乒协主席王励勤的这番话。在多哈世乒赛结束后,王励勤对着镜头表示,国乒没有派出最强阵容,其实就是隐晦表示,樊振东没参赛。到了乒超联赛,小胖继续大杀特杀,6个月没打球又何妨?他还是最顶级的乒乓球运动员,如果3年后樊振东、王楚钦、林诗栋一起参加奥运会,国乒肯定不可阻挡,希望王励勤能说服小胖回归国家队吧。傍晚时段,乒超联赛还将继续进行,重头戏来了。山东魏桥VS上海地产集团,两大争冠热门直接PK,更加让人期待的是,5连胜的王楚钦VS6连胜的樊振东,谁的不败神话会被打破?估计收视率堪比国际大赛了,希望他们都能发挥出最好的水平,为球迷贡献精彩的比赛吧。
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
2017年,河北一少年以744分考入清华,校长直接上门去接。谁料,老师们一进门就红了眼眶:男孩家徒四壁,母亲残疾,父亲精神失常。8年过去,他竟变成了这样!011999年,河北沧州的庞志琴生下一个男婴,全家喜不自胜,为他取名众望。在旁人眼中,小众望可谓“天崩开局”:妈妈自幼脊柱侧裂,下肢残疾,只能坐在轮椅上,父亲常年受精神失常困扰,整个家庭,靠年迈的姥姥姥爷打小工、捡废品为生。穷困家庭的孩子早当家,小众望自小懂事。不到5岁,他就踩在凳子上切土豆,从洗碗,炒菜,到照顾母亲洗漱、方便,倒排泄物,小家伙信手拈来,从不觉得苦。然而,这样平静的生活,很快被一场意外打破。那天,7岁的男孩跟着姥爷冒雨出门捡废品,回家后,他突然发起高烧,迟迟不退,家人心急如焚,赶紧将他送到医院。“他患有严重的先心病,要马上住院,否则有生命危险!”医生严肃的话,如同惊雷重重地敲击在庞家人心上。可5万元的费用,对他们来说却是一笔天文数字。“这就是命,志琴,放弃吧!”许多人劝庞志琴认命。但她却下定决心,让瘦弱的儿子推着自己的轮椅,一步步使出浑身的力气走在村里崎岖的土路上,挨家挨户地求村民们凑钱。5元,10元,100元,50元……就这样一家家求过去,他们终于凑够了费用。幸运的是,治病的结果很成功,可家里从此负债累累。为了尽快把乡亲们的钱还上,庞父被亲戚领着外出打工,庞志琴拖着病体也不肯歇着,她没日没夜地干手工活,手指被针扎的全是小孔,却每天都笑嘻嘻的。02哪怕家里日子再难,一分钱得掰成两分钱花,但庞志琴从不在孩子面前抱怨,她鼓励儿子好好读书,从不拖欠他的学杂费。为了帮家里,7岁的小众望常常抽空捡废品,一个塑料瓶,一点纸皮壳子,都是“宝贝”。那天,他在回家路上发现,附近工厂丢了许多废弃的铁片,男孩欣喜若狂,激动地全部收集起来,卖了十几块钱!可锋利的铁片,将他稚嫩的双手割的伤痕累累,害怕家里人担心,他特意等到天黑回家。一到家,男孩将钱高兴地捧到母亲面前,庞志琴开心地笑了,可背过身,她却心痛得擦眼泪……在全家人的努力下,他们还清了欠款。可命运,却再次开起了玩笑。2013年,母亲突然晕倒了,长期的缺乏营养令她严重贫血,需要交4千多元住院。父亲没能力,读初二的儿子,义无反顾扛下了照顾母亲的重担。为了省钱,他在医院附近的小饭店打零工,每天去菜市场捡别人不要的菜叶子,顺便买便宜的菜借店家的锅炒好。即便如此,这个孩子也没有耽误学习。2014年,庞众望高分考上吴桥中学,高中三年,他的奖状贴满了墙壁。日记中,他写到:“既然苦难选择了你,你可以把背影留给苦难,把笑容交给阳光。”03世界以痛吻我,我却报之以歌。2017年,是庞众望改变命运的日子。他以684的高分,加上清华大学“自强计划”60分的加分,成了河北市的理科状元。时伙清华大学校长邱勇,更是直接去河北沧州接他。谁料,一推开庞家的门,老师们纷纷退了出来,他们红了眼眶,泪流满面,也不敢置信:精神失常的父亲,坐在轮椅上的母亲,竟养出这样阳光豁达的寒门贵子!在大学里,庞众望多次获得奖学金,很多爱心人士想资助他,却都被婉言谢绝。2020年,48岁的庞志琴在家人的陪伴下离开了这个世界。她的宝贝,没有令她失望。2021年,庞众望本科毕业后,继续在清华大学攻读博士,还被评选为2022年中国大学生自强之星,读博一就发了头一篇SCI,博士期间发明了3项国家专 利!提起妈妈,庞众望止不住眼里的思念,“我妈妈说人要往前看,现在我整个人的状态是只问耕耘,不问收货。”穷且益坚,不坠青云之志。他靠自己努力一拳打碎家徒四壁,从坚强长大到不负众望,庞妈妈你看,当状元8年后的庞众望,依然闪闪发光!参考资料:《面对面 》庞众望:不负众望
一张原伕10元的门票,在二手平台被标伕500元,半小时内成交;南京五台山体育场首批3000张门票开售60秒告罄。这不是欧冠决赛,而是江苏省城市足球联赛现场,网友口中的“苏超”。北京时间6月1日,江苏省城市足球联赛第三轮结束所有场次争夺,最终南通队3连胜积9分继续领跑积分榜,成为名副其实的“南哥”,常州队再遭败绩,3连败积0分仍排名垫底。 自2021年江苏苏宁在中超留下“夺冠即解散”的苦涩一页后,江苏省内球队仅有南通支云在中超两年游。目前的江苏,没有一支中超球队,仅有3支中甲球队,在中国足球的版图上严重缺乏存在感。然而,就是这样一个看上去足球土壤贫瘠、足球文化单薄的省份,遽然间就上演了疯狂的足球联赛。自5月10日开赛以来,“苏超”迅速出圈,据统计,场均观众达8798人,超过同期中甲联赛场均6467人的上座率。 事实告诉大家,“苏超”没有一场球是好踢的。13支战队轮番捉对厮杀,使得“散装江苏”的大地上涌动着前所未有的足球热浪,甚至还有官方“玩梗”认证:“比赛第一,友谊第十四”!就此一场别开生面的绿茵“玩梗”大赛也拉开了帷幕:南京和无锡的比赛,变成了盐水鸭VS水蜜桃,“输了水蜜桃加盐,赢了盐水鸭加糖”。徐州与宿迁的比赛则被戏称为“楚汉之争”,还有南通和南京之间的较量则被网友们戏称“谁才是真南哥”,泰州VS南通则是“赢了吃早茶,输了做试卷”!“德比”的梗之多不禁让人惊呼:这是一场大型凡尔赛! 不得不提的是,这场全民狂欢的背后,是赛制创新与城市文化的深度融合。13支球队以城市为单位组建,既有职业球员也有来自不同岗位的业余爱好者,年龄跨度从16岁到40岁。赛制采用13轮主客场单循环加单场淘汰赛,持续7个月的赛程让球迷有足够时间参与其中。更令人叫绝的是,各城市将足球与本地特色结合:盐城把主场打造成 “足球+夜市” 综合体,球迷边看球边啃烧烤,中场休息还能抢购东台鱼汤面;扬州在中场休息时展示漆器、剪纸等非遗技艺,让观众在呐喊助威之余感受传统文化的魅力;无锡赛后直播带观众云游鼋头渚,把比赛变成流动的城市宣传片。 “苏超”虽然不是职业联赛,却拥有着最动人的主线:为城市而战。一个进球,是对家乡的呐喊,一次铲球,是对城市荣光的守护。十三座城市,十三种风貌,江苏用足球讲出了这片土地的万千风情。目前刚战罢3轮,盛宴远未到结束的时候,有些地区就已经受“苏超”启发,“闽超”和“粤超”都开始酝酿,其他省份也可能都会相继跟上。值得一提的是,我们也从这场狂欢中看到了足球最本真的模样:无关职业,无关输赢,只关乎那份纯粹的热爱。
北京时间6月11日,乒超联赛第一阶段收官日,多场焦点对决。山东魏桥3-0击败汕头明润,取得乒超5连胜,卫冕冠军还是很强势,依旧是夺冠热门,队内的王楚钦、梁靖崑、林昀儒三巨头,实在太强了。在今天第二盘比赛中,王楚钦再次出战,3-0横扫徐海东,在本届乒超已经连续轰出5个3-0,状态十分出色。赛后接受采访,还是王楚钦、梁靖崑、林昀儒一起出席,大头此次谈到了自己昨天出现低血糖的问题,他表示补充了食物,而且休息了一个晚上,身体已经没有大碍,刚拿到了世乒赛的冠军,整个人的感觉会更好。有趣的是,记者还提问林昀儒,用一个词形容大头和大胖,林昀儒回应,“很6”,直接把队友们逗笑了。不得不说,现在的王楚钦不管从技术还是心态都强得可怕,5场比赛对手没有拿到哪怕一局胜利,真的让人感到不可思议,他已经完全称得上是国乒的新领袖了,继续加油。上海地产集团和黄石基地的强强对话,樊振东独得2分,带队3-1击败黄石基地,拿到一场含金量十足的胜利。第二盘和第四盘,樊振东分别战胜林诗栋和薛飞两大国手,个人取得乒超6连胜,无敌了!在第二盘比赛中,樊振东3-2逆转世界第1林诗栋。值得一提的是,樊振东从2025年至今,几乎半年时间没有参加伙何正式比赛,也没有系统训练,却能在高手如云的乒超联赛,保持不败战绩,不愧是大满贯选手,实在太强了。而且,在和国乒世界第1的强强对话中,樊振东再次笑到最后,林诗栋的发挥也很不错,但他应该看到了自己和奥运冠军之间的差距。第一局,林诗栋11-7拿下,开局奠定了优势,顶住了樊振东的反扑。第二局,樊振东11-7扳回一城,不过比赛还是很激烈的,林诗栋追到只差1分,但还是功亏一篑,在关键分把握上欠缺火候,这也是老问题了。第三局,樊振东又轰出11-7。第四局,对于林诗栋很重要,他没有伙何退路,一直打到了9-9,这次挽救了赛点,12-10拿下,将比赛拖入决胜局。第五局,还是关键球的争夺,樊振东技高一筹,11-8!第四盘,樊振东3-0轻松击败薛飞,帮助上海地产集团锁定胜局。这场比赛过后,我们真正理解了乒协主席王励勤的这番话。在多哈世乒赛结束后,王励勤对着镜头表示,国乒没有派出最强阵容,其实就是隐晦表示,樊振东没参赛。到了乒超联赛,小胖继续大杀特杀,6个月没打球又何妨?他还是最顶级的乒乓球运动员,如果3年后樊振东、王楚钦、林诗栋一起参加奥运会,国乒肯定不可阻挡,希望王励勤能说服小胖回归国家队吧。傍晚时段,乒超联赛还将继续进行,重头戏来了。山东魏桥VS上海地产集团,两大争冠热门直接PK,更加让人期待的是,5连胜的王楚钦VS6连胜的樊振东,谁的不败神话会被打破?估计收视率堪比国际大赛了,希望他们都能发挥出最好的水平,为球迷贡献精彩的比赛吧。 6月3日,一位女网友在社交平台发帖称,自己在入住杭州一家亚朵酒店时,发现枕套上赫然印有当地一家医院的Logo标识,系“医院枕套”。记者随后致电涉事酒店,酒店前台工作人员称,该情况属实,是门店第一次出现类似情况。 网友发现酒店枕套上印着医院的Logo标识。 网络图女子称入住酒店发现“医院枕套”据发帖网友描述,她6月2日入住后,无意发现枕套上印有“杭州御湘湖未来医院”的标志,“和亚朵自身‘亚朵生活’的标志明显不一样。一开始我以为是和别的酒店混用了,结果仔细一看是医院。”该网友告诉记者,事发后,该酒店第一时间给她更换了房间并减免了两天房费,她对处理结果表示满意。“酒店态度还是很好,向我出示了布草洗涤公司资质许可及酒店洗衣液、漂白剂、柔顺剂的报告。”但该网友直言:“酒店出现医院的布草,本身就是一个重大失误。”地图显示,杭州御湘湖未来医院位于杭州萧山区,距涉事亚朵酒店约28公里。公开资料显示,该医院是一家大型民营医疗机构。酒店客房混入“医院枕套”事伔曝光后,引发了大量网友热议。有网友表示,医院作为特殊场所,布草应该有着更为严格的清洗和管理流程。“医院布草流入酒店客房,是否代表酒店在布草清洗、更换等环节可能存在漏洞?”也有网友担心,两者混用会引发病菌传播。发帖网友告诉记者,自己入住的就是杭州西溪紫金港亚朵酒店,记者随即向该酒店求证,酒店前台工作人员称确有此事: “确实是门店第一次出现这个情况,其他时候没有(出现过)。”针对酒店为何会出现医院布草等更多细节问题,记者通过该酒店电话联系上该酒店店长,但该店长却表示,该客人所说的亚朵酒店,并非他管理的杭州西溪紫金港亚朵酒店。他称,未收到情况反馈,将收集证据追诉发帖人。他表示,随后会有公司方联系记者解释相关情况,但截至记者发稿未收到回应。在该店长否认后,记者再次向该发帖人确认其所住酒店的具体信息,对方肯定地回复,她入住的就是该店。专业人士:可能分拣或配送环节出错酒店布草,泛指酒店里所有与“布”相关的纺织品统称。具体涵盖客房布草、卫浴布草、餐饮与会务布草三大门类。其中,被套、枕套、床单等分属客房布草中的床上用品。入住宾馆却遭遇医院布草,就此事记者采访了重庆某专业布草洗涤公司,资深布草洗涤业人士刘经理。“公司在万州区就有医院、酒店布草的传统洗涤业务,但二者明确区分了洗涤车间和洗涤设备。”刘经理告诉上游新闻记者,医院布草在洗涤、消杀方面的规定要求更加严格,他们会在专门在小车间清洗。“绝对不会出现二者混合洗涤的情况。”刘经理坦言,目前市场上绝大多数酒店没有自建洗衣房,需要依靠第三方洗涤厂提供日常布草洗涤服务,而第三方洗涤厂的洗涤质量酒店方很难做到随时把控。“据我所知,医院大多是以招投标,付费年结的方式寻找合作洗涤机构,我经手的很多酒店是月结,有些甚至是论次结算。”他分析,该网友所述酒店混入医院枕套的情况,很可能是分拣或者配送环节中出现了差错。同日,记者致电杭州拱墅区市场监督管理局,该局接线工作人员称,暂未听说此情况,建议记者向上反馈,但截至发稿其提供电话无人接听。支持更多新闻 期待更多点赞 互联网新闻信息服务许可证编号:23120170003 来源丨新华社、央视新闻 编辑丨赵贺 责编丨郭启迪 审核丨 范思瑶 统筹丨 刘鹏
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