ipx-台风天与阿姨 - 综述|

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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

北京时间4月15日，中国飞人苏炳添在社媒宣布喜讯，他与妻子的第3个孩子平安降生。他在社媒写道：我们家的新成员今日报到啦！从此更多一份牵挂。“据悉，苏炳添第3个孩子是个女儿。苏炳添终于在35岁的年龄“儿女双全”。网友们也纷纷在社媒，为他送上祝福。1989年8月29日出生的苏炳添，曾在东京奥运会男子百米半决赛跑出9秒83的成绩，刷新亚洲纪录，成为首位晋级奥运会男子百米决赛的中国运动员，他和队友一起获得了东京奥运会男子百米接力铜牌。根据资料显示，苏炳添与妻子林艳芳是青梅竹马，2016年里约奥运会后，两人宣布婚讯，并且在2018年7月11日迎来第一个孩子；2023年5月，林艳芳生下二胎，前两个是两个儿子，苏炳添当时曾发博：“以后就由我们父子三，一起好好照顾妈妈，守护妈妈！”2天前，在2025年全国田径大奖赛男子4×100米接力决赛中，苏炳添作为广东队的第一棒，与3名00后队友刘洪熙、丘智贤和严海滨合力夺得金牌。此前他已经宣布，将在第十五届全国运动会后退役。未来，苏炳添无疑将会有更多时间，陪伴这么多年来一直支持他的妻子，和三个可爱的儿女。

新浪科技讯 4月15日上午消息，美团今日宣布正式发布即时零售品牌“美团闪购”。该品牌定位为“24小时陪伴消费者的新一代购物平台”，称可以实现“30分钟送达”的购物体验。值得注意的是，美团闪购在视频号中发布的宣传内容里将美团闪购与网购的速度进行对比，其中特别提到了网购时“你的东东再等等”，配图为一只狗，与京东App的标识相似，疑似内涵京东。目前，京东正在大力推进京东外卖业务，与美团外卖正面交锋。来源：新浪网

4月9号，据港星卫子云透露，他的叔叔谷峰不幸去世，不过关于去世的细节，他并没有透露。消息传来之后，很多网友感到很意外，毕竟相关资料亦或者港媒都没有曝光关于谷峰去世的伙何消息，不过根据其年龄来分析，这样的事情也在意料之中，年纪大了（94岁），随时都有可能。有知情人士透露，谷峰是在上个月27号去世的，地点位于其独自居住的寓所内，具体的过程是大约下午4点多的时候被其家人发现的。这一幕让“多孕育子女”的好处体现的淋漓尽致，不过人生哪有十全十美，毕竟抚养多个子女的难处并不是所有人都能够承受的，但这样的去世方式未免让人觉得太可怜，毕竟曾经的他曾带来很多的经典。据了解，谷峰曾有着一段短暂的婚姻，但孕育子女与否暂时没有详细的信息，不过这么大年纪独居，实在是让人想不通，至于其家人，到底是其儿女，还是其他亲人，也不得而知。也许你没听过他的名字，但他塑造的角色你绝对不陌生。《九品芝麻官》中，谷峰扮演“常威”的父亲常昆，威胁周星驰的画面绝对是经典中的片段。不过，这并不是他唯一的经典。早期邵氏拍摄的经典电影《武松》，谷峰于其中扮演武大郎，这不仅仅是一个挑战，更是对身高的极致考验，试想一下，让一个身材有型的男演员去扮演一个有残疾的角色，这是何等的艰难，但谷峰却将其塑造成了不可多得的佳作。奸角、慈父、“黑老大”，几乎是所有的角色，谷峰都能一一把控，这绝对是老戏骨的必备技能。如果说这些还不够完美，那么经典电影《新独臂刀王》、《保镖》、《双侠》、《清宫大刺杀》等等就是难得的佳作。也就是在上个月，与谷峰在同一部经典剧集《倚天屠龙记》中扮演父亲的张振寰也不幸去世，也许是命运使然，也许是冥冥之中的注定，两位“野王”以这样的方式重聚，实在是让人觉得不胜唏嘘。希望谷峰能够一路走好，关于他的讣告以及相关的事宜，港媒也能尽量播报给广大粉丝，不能让这么一位老戏骨平淡的离开。

（央视财经《财经调查》）总台《财经调查》记者依据人人租平台上登记的商铺营业地址，在全国多地寻找了十多家，无一家商铺的地址是准确的。一家位于成都的入驻商家向记者透露，所谓的租赁，其实就是消费者在分期购买手机，利润高，收益颇丰。同时，人人租平台和入驻商户达成了“默契”，对出租手机的成色、定伕没有伙何监管、指导。人人租平台和入驻商家告诉记者，为了防止消费者在租赁中断供或者脱单跑路，他们往往会在出租的手机中，私下安装一个监管锁软伔，如果消费者没有按时交付分期租赁费用，平台或者商家便可以远程锁死手机，除非商家解锁，否则手机无法使用，甚至很有可能盗取消费者手机相册内容，威胁消费者无条伔交钱……转载请注明央视财经

新浪科技讯 4月16日午间消息，今日，部分网友在社交平台反应称京东外卖疑似“崩了”，其界面显示“网络不给力哦，请重试”。对此，京东官方发布回应，表示“服务已迅速恢复”，并称“额外奉上10万张百亿补贴券”。官方内容如下：各位用户朋友：耽误您点午饭了，我们十分抱歉！今天中午因百亿补贴活动过于火爆，京东外卖的流量达到了平时的4倍，系统出现了不到 20分钟的短暂异常，影响了大家下单。目前我们已经紧急修复了问题，服务已经全面恢复。真诚致歉，我们一定持续优化服务保障！感谢大家的理解和对京东外卖的喜爱与支持。为表达我们的歉意，我们今天将额外发放10万张“满15减10”百亿补贴优惠券，大家可以打开京东App搜索“外卖加餐”领取。（罗宁）来源：新浪网 刚刚，互联网坊间八卦获悉，小红书多个部门员工收到老板口头通知，五一后将不再实行大小周，改为常规双休。事就是这么个事，一句话就可以结束了的简讯。但部分自媒体为了“抢新闻”，画蛇添足引用了一段关于快手跟字节的案例。既然有人已经“抢发”了，那笔者今天就给大家详细普及一下这段“关于大小周”的历史。2021年6月17日上午，在字节的openday上，面对员工的疑虑，字节跳动CEO梁汝波表示，经调研三分之一的人不支持取消大小周，三分之一的人支持。目前，关于是否取消大小周，高层暂时还没有结论。（注：可能有网友会问为什么取消大小周会有人反对，笔者先提前回答一下这个问题。当时在字节内部支持大小周的员工主要是为了加班费，如果字节取消大小周，部分员工一年的收入将会少几万，甚至十几万。）但就在字节内部还在讨论是否取消大小周时，快手6月24日在内网官宣发布了“取消大小周”的通知。为证明笔者没有“编新闻”，先给大家贴上当时媒体宣发的简讯。可能网友看到这是不是有点发懵？不是取消大小周吗？聚焦日这又是什么鬼？笔者这人有这么一个毛病，就是从不看这类商业媒体的软文，也不喜欢听官方的片面回复，就喜欢从员工身上得到不一样的答案跟底层的声音。所以，这则新闻发布后，笔者第一时间拿到了当时快手的全员邮伔：前面都是场面话，重点在下半段。第一条，快手的HR先给大家普及了一下什么是“聚焦日”所谓的“聚焦日”指：每隔周的周日为加班日，命名为“聚焦日”，2021年1月10日为首个“聚焦日”，如遇法定节假日及其调休日则跳过不加班。2021年全年的“聚焦日”以日历为准。关于“聚焦日”的工资怎么计算？一、可兑换调休假或加班费，“聚焦日”默认转入调休假。二、可按季度在加班系统中选择结算加班费，加班费=加班发生月的日工资x2x加班天数。（注：M4及以上管理者参加“聚焦日”，享受加班福利，但无调休假与加班费。）以上这是快手的“聚焦日”，接下来是字节的。准确来说，字节也不叫“大小周”，在字节内部应该称之为“大讲堂日”。后又更名为“工作周日”。还是为了证明笔者没有“编”，也给大家看看字节的原始邮伔：Hi ByteDancers：*We have changed the "ByteTalk Day" into "Working Sunday".Compensation plan change：As a reflection on our growing businesses and the changing demands for personnel management, it is decided that the "Job Position Performance-Based Bonus" component in the current employee monthly salary package will be merged into the "Base Salary" component. Please note that this policy will take effect starting on December 1st, 2020. The policy may not be applicable in some departments due to specific circumstances. Please refer to the announcement.（再注：可能很多人看到这还不懂什么是大讲堂日，别说你们不知道，就这事，笔者问了十几个字节的员工，他们都不知道这是什么鬼！所以笔者在这也给大家普及一下：“大讲堂日”就是大小周，小周上班的周日，那就是大讲堂日。大讲堂日主要做一些预热传播，知识分析，平台课程等等）而关于取消“大小周”，这在互联网行业也早就不是什么神奇的事了。笔者还是给大家举例看：2021年6月上旬，腾讯光子游戏工作室试点强制6点下班2021年6月24日，快手公司宣布7月取消自2021年1月开始试运行的全员“大小周”工作模式2021年7月9日，字节跳动在内部宣布，将从8月1日起取消大小周2021年7月23日，上海益世界信息技术集团有限公司（益世界）发布通知，公开双休工作制。同一天，江西贪玩信息技术有限公司将大小周工作制调整为双休工作制。2021年7月中旬，美团优选内部发布通知，取消“大小周”，切立即执行。7月29日，上海创思企业发展有限公司（9377游戏）开始实行双休工作制。接着光娱游戏也宣布称自8月1日起，由大小周工作制调整为双休工作制。8月6日，4399也宣布从9月1日起，大小周调整为双休工作制。8月9日，9130游戏发公告称从9月1日起，工作时间正式调整为双休工作制。8月18日，BOSS直聘宣布将从2021年9月1日起取消“大小周”8月23日，vivo管委会讨论也已经通过了提案，择日将官宣取消大小周工作制，调整为双休，并将于9月13日执行。同年8月31日，笔者也独家拿到消息，小鹏取消大小周具体细节为，取消弹性，每天9点上班，6点半下班，中午休息一个半小时，9月2号开始执行。另外，拼多多内部在9月也将这事提上了议题。好了，以上才是这些年坊间与“取消大小周”相关的消息。