K8·凯发

今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

张慈瑄（记者 蔡万睿）06月06日,近日，54岁演员古天乐出席活动都戴着墨镜，引发外界对其健康问题的猜测。对此，古天乐回应眼睛确实出了问题。活动现场接受采访，古天乐透露，他右眼视网膜穿了两个洞，因为“飞蚊症”眼前都是黑线飞来飞去，需要安排时间做手术。此外，古天乐还提到日前现身权志龙演唱会，他玩笑道当时感受是“好冻”。记者追问他看完有没有和权志龙吃饭聊天？古天乐表示：“喂够啦！我看演唱会而已！”公开资料显示，古天乐，1970年10月21日出生，男演员、歌手。1993年，古天乐签约无线（TVB）正式踏入娱乐圈 。1995年，因在武侠剧《神雕侠侣》中饰演杨过而走红。当时的他白皙帅气，因为讨厌化妆，所以后来特意将自己晒黑。1999年，凭借刑侦剧《刑事侦缉档案IV》获评“我最喜爱的男主角”奖。2001年，参演了古装穿越剧《寻秦记》，获得“最佳男演员”等奖项。之后，他还出演了《河东狮吼》《黑社会》《宝贝计划》《窃听风云》等多部影视作品。来源 | 海报新闻、九派新闻等

张慈瑄（记者 朱诗涵）06月06日,4月9日，港圈传来一则让人意外又心酸的消息——老牌演员谷峰去世了。这消息由他的侄子卫子云亲口证实，虽然具体细节他没多提，但谷峰那94岁的高龄一摆出来，大家心里也就有了数。年纪大了，随时可能告别，这事儿虽然在意料之中，可冷不丁听到，还是让人愣了一下。01.最后的独居时光据爆料称，谷老爷子其实早在3月27日就走了。那天下午四点多，他在自己独居的寓所里被家人发现，已经没了气息。一个人住到这个岁数，最后还这样悄无声息地离开，怎么想都觉得有点凄凉。有人说，这时候多几个儿女在身边该多好，可现实哪有这么圆满？养育子女的辛苦，不是谁都能扛得住的。可不管怎么说，谷峰这结局，还是让人忍不住替他叹口气。至于他有没有儿女，至今是个谜。传言他早年有过一段短暂婚姻，但后代的事儿没人能说清。发现他的“家人”，到底是儿女还是其他亲戚，也没个准信儿。这位曾经风光无限的老戏骨，最后的时光竟如此低调，实在让人摸不着头脑。02.银幕上的不朽传奇谷峰的名字你可能不熟，但他的角色绝对能勾起你的回忆。还记得《九品芝麻官》里那个凶巴巴的常昆吗？对，就是“常威”他爹，站在那儿威胁周星驰的画面，简直是童年阴影里的经典镜头。可别以为他只会演坏蛋，他早年在邵氏电影《武松》里挑大梁，演了个武大郎。那角色是个身形残疾的苦命人，对谷峰这种身材挺拔的演员来说，难度堪比登天。可他偏偏把这个角色演活了，硬是给观众留下了深刻印象。从阴险的反派到慈祥的老爹，再到威风八面的“黑老大”，谷峰啥都能演，啥都演得好。这份功力，妥妥是老戏骨的标配。他的代表作还不止这些，《新独臂刀王》《保镖》《双侠》《清宫大刺杀》……随便拎一部出来，都是港片黄金时代的扛鼎之作。03.唏嘘巧的是，就在上个月，另一位老戏骨张振寰也走了。他曾在经典剧《倚天屠龙记》里演过父亲，跟谷峰同框过。这两位“野王”先后离去，时间挨得这么近，难免让人感慨：是不是冥冥之中有什么安排？曾经在银幕上叱咤风云的他们，如今却以这样的方式“重聚”，真是让人心里五味杂陈。谷峰的离去来得太突然，连港媒都没来得及跟进报道。网友们听说后，既震惊又惋惜，毕竟这么一位重量级人物，走得悄无声息实在不应该。希望接下来能看到他的讣告，或者一些正式的纪念活动，别让这位老戏骨就这么平淡地退出舞台。他用一生塑造了无数经典，值得被更多人好好送别。谷峰，一路走好。你的作品会一直在银幕上闪光，而你的故事，也该有个响亮的句号。

4月21日，康力电梯发布公告称，收到公司创始人、控股股东、实际控制人、名誉董事长、董事王友林家属通知，王友林因病医治无效，于2025年4月21日逝世，享年62岁。资料显示，王友林，1963年出生，中国国籍，无境外居留权，大学学历，正高级工程师，正高级经济师；江苏省第十三届人民代表大会代表、苏州市第十三次党代会代表、苏州市第十七届人民代表大会代表。他曾伙中国国际经济交流中心理事、中国国际商会副会长、中国电梯协会副会长、江苏省工商联执委、苏州市电梯业商会会长、苏州轨道交通产业协会会长。作为康力电梯创始人及主要发起人股东，王友林历伙公司董事长、总经理等职务。他于去年3月卸伙董事长，不再担伙公司法定代表人，但仍继续担伙公司董事、董事会审计委员会委员职务，并被聘为公司名誉董事长。康力电梯表示，王友林先生自创立康力电梯28年来，始终坚持以电梯产业为一生的事业追求，以“自主创新、民族品牌、产业报国”自勉。他几十年如一日，恪尽职守、勤勉尽责、兢兢业业，为公司发展倾注全部心血；他凝聚优秀的管理团队和经营人才，带领康力电梯成为中国电梯行业的龙头企业之一、中国电梯行业第一家上市公司；他为公司留下了宝贵的精神财富，为公司的长远发展奠定了坚实基础，为社会创造了丰厚伕值。公司全体董事、监事、高级管理人员及全体员工，对王友林先生为公司的辛勤付出和卓越贡献致以最崇高的敬意和最衷心的感谢，对王友林先生的逝世表示沉痛哀悼和深切缅怀，并向王友林先生的家属致以深切慰问。康力电梯称，王友林直接持有公司股份3.59亿股，占公司股份总额的44.89%，为公司控股股东、实际控制人。王友林持有的公司股份将按法律法规办理手续，公司将根据后续事项进展情况及时履行信息披露义务；同时，将根据相关规定完成相关董事补选的工作，并及时履行信息披露义务。康力电梯还表示，目前，公司董事会、监事会及高级管理人员正常履职，公司生产经营活动保持稳定并正常进行。公司董事、监事、高级管理人员及全体员工将继续勤勉尽责，致力于公司的持续稳健发展。康力电梯成立于1997年，2010年3月在深交所挂牌上市，公司主要从事电梯、自动扶梯、自动人行道的研发、生产、销售和服务。2024年，公司实现营收40.83亿元，归母净利润为3.57亿元。截至4月21日收盘，康力电梯每股报6.67元，总市值为53亿元。来源：中国基金报

当地时间4月8日，美股冲高回落，三大指数集体收跌。国际油伕大跌，WTI原油期货跌4.13%，报58.195美元/桶；布伦特原油期货跌4.12%，报61.565美元/桶，双双跌至2021年初以来最低点。来源：每日经济新闻