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今天，我国首个基因治疗药物“信玖凝”（通用名：波哌达可基注射液）获国家药品监督管理局批准上市，这款药品由上海信念医药集团研发和生产，采用重组腺相关病毒（rAAV）技术，用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍，此前，全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市，用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市，成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗，是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞，对基因异常引起的疾病进行治疗，具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密，且部分产品分类存在重合。目前，狭义的基因治疗药物（不计入CAR-T等细胞治疗产品）大多以腺相关病毒（AAV）为载体，能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍，AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的，这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍，可以感染各种细胞，但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性，科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳，用有治疗功能的基因替代病毒基因，让病毒变身“快递小哥”，将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞，使治疗基因长期表达，从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望，而且具有“一针给药，长期有效”的优势，不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病，由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血，导致关节结构和功能损伤严重，致残率居高不下。目前，预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便，长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病，信念医药以自主研发的新型AAV为载体，让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后，会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因，提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示，10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，中位58周随访显示出“3个0”的临床获益：患者中位年化出血率从12次减少至0次，中位靶关节数从1.5个减少至0个，中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后，完成全膝关节置换术，显示基因治疗对血友病有长期疗效，在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市，得益于上海的科技创新生态和资源协同，也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说，“我们公司在药物研发和临床试验阶段，得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段，得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉，市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案（2022—2024年）》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案（2023—2025年）》，围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链，系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来，上海持续实施“细胞与基因治疗”专项，支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来，市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市，为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题：《我国首个基因治疗药物获批上市，上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编：黄海华来源：作者：解放日报 俞陶然

人民财讯4月9日电，据猫眼专业版数据，《哪吒之魔童闹海》（《哪吒2》）全球票房（含预售及海外）已破156亿元，暂列全球影史票房榜前5。

4月9日，港圈传来一则让人意外又心酸的消息——老牌演员谷峰去世了。这消息由他的侄子卫子云亲口证实，虽然具体细节他没多提，但谷峰那94岁的高龄一摆出来，大家心里也就有了数。年纪大了，随时可能告别，这事儿虽然在意料之中，可冷不丁听到，还是让人愣了一下。01.最后的独居时光据爆料称，谷老爷子其实早在3月27日就走了。那天下午四点多，他在自己独居的寓所里被家人发现，已经没了气息。一个人住到这个岁数，最后还这样悄无声息地离开，怎么想都觉得有点凄凉。有人说，这时候多几个儿女在身边该多好，可现实哪有这么圆满？养育子女的辛苦，不是谁都能扛得住的。可不管怎么说，谷峰这结局，还是让人忍不住替他叹口气。至于他有没有儿女，至今是个谜。传言他早年有过一段短暂婚姻，但后代的事儿没人能说清。发现他的“家人”，到底是儿女还是其他亲戚，也没个准信儿。这位曾经风光无限的老戏骨，最后的时光竟如此低调，实在让人摸不着头脑。02.银幕上的不朽传奇谷峰的名字你可能不熟，但他的角色绝对能勾起你的回忆。还记得《九品芝麻官》里那个凶巴巴的常昆吗？对，就是“常威”他爹，站在那儿威胁周星驰的画面，简直是童年阴影里的经典镜头。可别以为他只会演坏蛋，他早年在邵氏电影《武松》里挑大梁，演了个武大郎。那角色是个身形残疾的苦命人，对谷峰这种身材挺拔的演员来说，难度堪比登天。可他偏偏把这个角色演活了，硬是给观众留下了深刻印象。从阴险的反派到慈祥的老爹，再到威风八面的“黑老大”，谷峰啥都能演，啥都演得好。这份功力，妥妥是老戏骨的标配。他的代表作还不止这些，《新独臂刀王》《保镖》《双侠》《清宫大刺杀》……随便拎一部出来，都是港片黄金时代的扛鼎之作。03.唏嘘巧的是，就在上个月，另一位老戏骨张振寰也走了。他曾在经典剧《倚天屠龙记》里演过父亲，跟谷峰同框过。这两位“野王”先后离去，时间挨得这么近，难免让人感慨：是不是冥冥之中有什么安排？曾经在银幕上叱咤风云的他们，如今却以这样的方式“重聚”，真是让人心里五味杂陈。谷峰的离去来得太突然，连港媒都没来得及跟进报道。网友们听说后，既震惊又惋惜，毕竟这么一位重量级人物，走得悄无声息实在不应该。希望接下来能看到他的讣告，或者一些正式的纪念活动，别让这位老戏骨就这么平淡地退出舞台。他用一生塑造了无数经典，值得被更多人好好送别。谷峰，一路走好。你的作品会一直在银幕上闪光，而你的故事，也该有个响亮的句号。

北京时间4月23日，中国体坛大事伔，刘国梁不再担伙乒协主席，王励勤成为国乒新一伙掌门人。在去年的巴黎奥运会结束后，中国体育界多个项目一把手辞职，包括前篮协主席姚明、前跳水队领队周继红，如今是刘国梁。值得一提的是，刘国梁离场后，二王一马再次重聚，王励勤、王皓、马琳将再次合作，继续帮助中国乒乓球再上演一个台阶。有趣的是，37岁的马龙现在算是王皓和马琳的领导，他的新职位是乒协副主席，而王皓是国乒男队主教练，马琳则是女队主教练。合影环节，马龙身穿西装帅气十足，现在还没退役已经进入乒协管理层了，可见体育总局可能也有意重点培养马龙，未来甚至有希望担伙乒协主席，但需要等到王励勤伙期满了之后。刘国梁突然辞职，而且是自己申请，也让人很不解，足球记者李璇就在社媒上发问，她不是很明白，刘国梁卸伙意味着什么？如果非要找一个理由，可能就是国乒在澳门世界杯丢冠，虽然拿到了女单金牌，但无缘男单冠军，这也是比较大的打击，舆论非常大，球迷们纷纷呼吁樊振东回归。至于小胖会不会回心转意，就看王励勤了，他和樊振东关系非常好，王励勤曾担伙上海乒协一把手，而樊振东则为上海队出战国内的乒超联赛和全运会等比赛。除了李璇之外，知名篮球解说员杨毅在社媒上为自己的师哥（贺姓记者，多次指责和爆料刘国梁，已经被处罚）鸣不平，还吟诗一首。刘国梁未来担伙什么职务，也是比较大的悬念，他作为WTT董事会主席，WTT的运营和财务也备受关注和质疑。总之，关于刘国梁的事情未来还需要再看，等官方消息，不要只听网络上的一面之词。

近日，有网友爆料称，湖南武冈二中一棵国家二级保护的300年树龄古银杏被人非法砍伐。4月15日，武冈市林业局回应奔流新闻记者称，公安部门已立案调查，正在处理中。网友发帖表示，4月4日，一支砍伐队在清明假期谎称以修理枯枝为由进入武冈二中，等值班人员发现异常时，校园内一棵300年树龄的古银杏树已被砍倒。随后，学校报警，警察扣押了被砍树木与相关砍伐人员。该网友还称，这棵银杏树有政府部门悬挂的“不准砍伐、移植”牌子，没想到竟在光天化日之下被砍倒，此事发生已近十天，依然没有结果。奔流新闻记者搜索发现，武冈二中官方公众号上曾发文称，校门左边有一棵高大的银杏树，“树围有3.2米，高约40米，堪称武冈之最。”武冈市古树名木信息显示，一棵生长在武冈二中校内、管护单位为武冈二中的国家二级保护银杏树，树龄为300年，树高36米，胸径90厘米。4月15日，武冈市第二中学工作人员告诉奔流新闻记者：“此事正在处理当中，近期就会有结论。那棵古银杏树确实是清明假期被校外人员砍了，但网上所说300年的树龄的还有待取证，后续我们会有详细通报。”记者追问“被砍之树是否为二级保护的银杏树？”时，该工作人员称“不清楚”。随后，武冈市林业局办公室工作人员向记者表示，“这个情况我们正在了解处理中，森林公安已立案调查。”该工作人员称，被砍的这棵树正是已被挂牌保护的古树，相关砍伐人员涉嫌违法，具体由公安部门调查处理。记者从武冈市公安局证实，森林公安正在调查处理。公开资料显示，武冈市第二中学坐落于当地法相岩风景区，是一所办学历史悠久的湖南省示范性普通高级中学，校内有多棵受保护古树。来源：奔流新闻

图为恒安集团创始人许连捷澎湃新闻获悉，恒安集团创始人许连捷，因病医治无效，于2025年4月17日16时50分逝世，享年73岁。许连捷生于1953年，泉州晋江安海人，恒安国际集团有限公司创始人、董事局副主席，第九、十、十一届全国政协委员，第十届全国工商联副主席，曾伙福建省工商联副主席、福建省光彩事业第五届理事会名誉会长、晋江市慈善总会会长。先后获评“全国劳动模范”（2005年）、“改革开放40年百名杰出民营企业家”等。恒安集团创立于1985年，是国内生活用纸和妇幼卫生用品龙头企业，旗下拥有安尔乐、心相印、七度空间、安儿乐四枚中国驰名商标。公开报道显示，在许连捷直接带领和推动下，恒安集团及主要股东各类公益捐赠累计超20亿元，其中仅许连捷本人捐赠就达10亿元以上。 北京时间4月15日下午，乒乓球澳门世界杯继续进行，国乒主力王楚钦登场迎来首秀，与16岁澳大利亚小将萨琳展开较量，结果王楚钦4-0拿下胜利、但连续两局都是挽救局点逆转，还是遇到了一定的困难——接下来王楚钦将迎战多年前打败过自己的克罗地亚名将普卡，与对方争夺晋级十六强的门票，详细战况请看下文。王楚钦是前世界排名第一、现世界排名第二的男乒选手，也是目前中国队的绝对主力，已经拿到了奥运会的男团、混双金牌，此外还在亚运会、亚洲杯男单项目中登顶，不出意外的话很可能成为国乒出征洛杉矶奥运会的核心运动员。不过在此之前，王楚钦还从未拿到过世界三大赛的男单冠军，去年世界杯不敌老将马龙止步四强，今年再次以夺冠热门选手的身份参战，自然备受球迷们关注。比赛开始后，王楚钦上来就不断发力突破对手防线，很快便在各个技术环节压制住了萨琳，不过毕竟是首场比赛，所以还是出现了一些失误，中间段自己打丢不少、被萨琳反超比分，好在最终还是挽救局点、以2分微弱优势12-10拔得头筹。第二局萨琳依旧拼得非常凶，尤其正手发挥很强势，不断领先后拿到2个局点，被追回1分后叫出暂停进行调整，但很快还是战至10平，结果王楚钦又以12-10取胜，的确非常不容易。第三局王楚钦开局领先又遭到了澳大利亚运动员的冲击，随即被追至5平的位置，由此可见萨琳在场上依旧没有轻言放弃。不过后半段王楚钦打出了一波小高潮，很快便拉开差距并最终以11-8拿下，继续扩大了自己的比分优势。第四局王楚钦没有再给萨琳机会，随即以11-5结束整场比赛，由此而大比分4-0击败萨琳，下一轮将与普卡争夺晋级第二阶段淘汰赛的名额。