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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

王美惠（记者 高尚德）06月22日,红星资本局6月5日消息，近日，据媒体报道，河南一高三考生家长在张雪峰团队直播间花168元下单了2025年高考预测卷，孩子做题时发现数学卷有题目出错了。向客服反馈后，对方承认题目存在错误，但拒绝退货退款，因为“预测卷密封条拆封后不支持退货”。该位家长称经常购买张雪峰的产品，认为很权威，对这次题目错误和售后处理感到失望。张雪峰 资料配图 图据视觉中国在社交媒体搜索发现，有网友称“张雪峰语文卷漏洞百出”，还有网友反映数学，地理等学科也存在题目有误，选项重复等低级错误，对备考造成误导，浪费高考前宝贵的复习时间。近期，张雪峰曾在直播中含泪道歉，透露自己可能“最后一次在网上出现”。直播中，张雪峰表示：“干我这个行当不容易的，我动了太多的人的蛋糕了，有些东西我不能说得过于直白。”并宣布将暂停直播两个月，8月1日或9月1日再跟大家见面，随后又称：“这可能是我最后一次在网上出现了。”“熟悉我的朋友都知道，我这个人消费欲望极低，你们可能在直播间看我穿衣服，穿了半天可能就那么几伔衣服，这不是说挣钱不挣钱的事情，真的就是特别希望，能把这个事业给它做好，真的是希望能够给大家更多的帮助。”张雪峰说。公开资料显示，张雪峰本名张子彪，1984年出生于黑龙江省富裕县，曾就读于郑州大学给排水工程专业。苏州研途教育科技有限公司副总裁、联合创始人。2016年6月，张雪峰凭借《七分钟解读34所985高校》走红网络。2021年，张雪峰离开北京到苏州创立了峰学未来。该公司目前拥有升学规划指导、素质能力拓展、图书研发策划、实习就业、研学教育、直播电商等多个业务板块。编辑 杨程 综合自九派新闻、澎湃新闻

王美惠（记者 林义心）06月22日,2019 年，两人给同个品牌拍广告认识，又一起合作拍了好几部七夕主题的影片。有细心的网友发现，两人好几次穿情侣装。井柏然与刘雯没有官宣过恋情，但此前网上爆出刘雯与其他男艺人绯闻时都第一时间否认了，这次与以往不同的是，双方到目前为止，就恋情问题没有伙何回应。之前在巴黎时装周的香奈儿大秀上，刘雯作为看秀嘉宾罕见的坐在台下，而她身边紧挨着的就是井柏然，这也是俩人在恋情被曝光之后的首次正式合体亮相。公开资料显示，刘雯，1988年1月27日出生，湖南省永州市人，中国模特。2009年，刘雯成为第一位登上“维多利亚的秘密”秀的亚洲模特，并且此后多次为维密走秀。

6月2日，江西网红歌手“段煜”家人发讣告称，段煜于6月1日病逝，年仅48岁。据段煜的家属介绍，5月8日下午段煜突发脑溢血，之后被送至医院救治，因救治无效于6月1日晚病逝。据了解，段煜原名段雪霞，在某短视频平台有9万多粉丝，发布的主要是唱歌视频。近期，段煜家人通过其社交账号发布了多段住院救治视频。画面中，段煜躺在病床上昏迷不醒，身上插着治疗管。▲段煜突发脑溢血后住院治疗5月13日，段煜妹妹发消息称，5月8号下午三点左右，段煜突发脑溢血，之后立即拨打120送至当地医院救治，由于病情非常严重立即转送到江西南昌的医院，经过当天晚上两次手术抢救，依然没有脱离生命危险，“昨晚被医生传去谈话，告知我们她病情加重，直到今天依然没有脱离生命危险，情况非常不乐观。”段煜师从音乐制作人李凤娥，主要以演唱歌曲走红。2024年5月20日，段煜在抖音发布了第一条短视频《来与不来我都等你》，开始自媒体创作，之后持续发布唱歌短视频作品。6月1日晚，李凤娥在其社交账号发布消息悼念段煜：“爱徒一路走好，愿天堂没有病痛。”▲段煜生前照片据网友透露，段煜日常直播频率较高，每场直播往往吸引上万人观看，事发当天她仍坚持在直播间演唱。红星新闻记者注意到，段煜的账号直播动态显示，今年1月1日至5月8日，她累计直播超过270场，几乎每日开播，有时上午、下午均在直播，而5月8日事发当天，她于上午9点10分至11点20分在进行直播。红星新闻记者了解到，段煜有一个儿子、两个女儿，48岁的她已有孙女。6月2日，段煜的家人发讣告称，段煜（段雪霞）因病救治无效，于2025年6月1日20:20病逝，享年48岁。据其家属介绍，6月4日上午，段煜告别仪式将在乐平市殡仪馆举行。红星新闻记者 江龙 图据段煜社交平台编辑 包程立 责编 官莉

极目新闻记者 赵贝6月7日，有网友发帖称，其乘坐火车经过山西雁门关隧道时，车厢内吸入煤灰，不少乘客被吹成“煤蛋蛋”。8日，太铁太原客运段发布情况说明，称相关列车系非空调旅客列车，进入隧道时有车窗未关，致使隧道内粉尘受气流影响进入车厢。根据网友发布的视频及相关信息，该列车为山西太原开往大同的K5302次列车，火车进入雁门关隧道后，车厢内出现灰尘，很多旅客用衣服捂住鼻子或面部。有旅客晒出手上、脸上和小桌上的黑色灰尘。多个网友表示，车厢内和身上的黑色灰尘疑似煤灰。乘客的手都变黑了（视频截图）极目新闻记者私信多位发视频的网友，暂未获回应。8日下午，太铁太原客运段发布的情况说明显示，K5302次列车是非空调旅客列车，为确保旅客乘车安全和车内通风，列车车窗可开启高度10-15厘米。该次列车途经的雁门关隧道属于长大隧道，粉尘极易积聚，清理难度较大。当日，列车进入隧道前，工作人员提示关闭车窗后检查不到位，致使隧道内粉尘受气流影响进入车厢，造成乘车环境不适。该情况说明指出，列车工作人员随后对车厢内小桌、地面等进行了擦拭清洁，并为旅客提供了洗手液、纸巾等洗漱物品。下一步，铁路部门将加强进入雁门关隧道前关闭车窗的提示提醒和车内巡视，加强隧道粉尘整治，努力为旅客创造干净整洁舒适的乘车环境。（来源：极目新闻）