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2025-06-20 08:10:11
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来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

李佳颖(记者 王俞吟)06月20日,格隆汇6月11日|捷星亚洲航空公司发布消息称,旗下航班将陆续减少,并将在7月31日结束营业。6月10日,澳航集团宣布,将关闭旗下低成本子公司捷星亚洲。该公司表示,将把捷星亚洲的13架空客A320飞机重新调配至澳大利亚和新西兰航线,为当地带来更多低票伕和就业机会。此外,澳航集团表示,捷星亚洲航空关闭仅会影响16条亚洲内部航线,捷星航空和捷星日本航空的亚洲航线将保持不变,捷星航空所有进出澳大利亚的国际航线均保持不变。

李佳颖(记者 杨素贞)06月20日,人生总是充满意外和未知,在生活中,有时候会发生意想不到的事情。对于一个普通人来说,遇到不幸会给整个家庭带来悲惨的结果。江西歌手段煜就是这样,她突发疾病,在医院抢救将近一个月,最后还是离开人这个世界,留下三个孩子无人照顾,结局让人非常唏嘘。6月3日,据媒体报道称,江西网红歌手段煜,突发疾病去世,年仅48岁。一个年轻的歌手,正是人生壮年,段煜到底是因为什么原因去世的呢?段煜的家人发布一则讣告,称她于6月1日晚上八点去世。讣告称,6月4日,在乐平殡仪馆会为段煜举行告别仪式,邀请亲朋好友前来送她最后一程。段煜的三个子女,她们的名字出现在讣告中,看着让人心痛。5月8日上午,段煜还在直播,当时她的状态看着还不错,但她说过自己头有些疼,但没有当一回事。当天中午,段煜下播,结果下午就出事了,她突发脑溢血,家人也发现得早,但时间还是有些晚。段煜的妹妹透露称,她的姐姐在5月8日下午三点突发脑溢血,家人急忙拨打急救电话,把她送到当地医院抢救。但是段煜病情太严重,她的家人又把她送到省医院治疗。段煜在医院进行两次手术,但是病情还是没有好转,只能继续接受治疗。5月14日,段煜还是没有脱离危险,她被送进重症监护室。她的家人也是想尽了各种办法,甚至把她之前唱歌的视频放出来,让段煜听听自己的歌声,说不定会醒过来。5月16日,段煜还处于昏迷中,一直没有醒过来。从她送到医院,病情没有伙何变化,她闭着眼睛,鼻子上插着氧气,嘴角还有疤痕。这个时候,段煜已经在医院抢救了第九天,她的家人一直陪着她,希望能出现奇迹,让段煜能好起来。可惜的是,好运并没有降临在段煜身上,她的病情越来越严重。5月31日,段煜的身体情况很差,已经到了生命最后的时刻。从她突发脑溢血昏迷之后,送到医院一直是这个状态,靠着药物在维持生命。6月1日晚上八点,段煜在昏迷中去世,仪器上显示她的心跳已经停止。段煜从发病开始,一直到去世,她在医院昏迷了将近一个月,这种煎熬让她的家人也心力交瘁。更加让人揪心的是,有网友透露称,段煜还有三个年幼的孩子,她们年纪都不大,还那样成年,看到她们的妈妈受了很多痛苦,孩子们心都碎了。段煜今年48岁,她之前有过一段婚姻,因为各种原因和老公离婚,她独自带着三个孩子生活。从段煜家人发布的讣告就能看出,上面只有她的三个孩子的名字,前夫并没有出现。段煜原名叫段雪霞,是一个很漂亮的女人,她为了多赚一点钱,自己也喜欢音乐,就开始在网上直播唱歌。这几年,段煜也积累不少粉丝,受到很多网友的喜爱,大家经常在她直播间听歌。段煜并不是很红的主播,她不是太高调的一个人,也很少出去参加活动,大部分时间都在家里直播,这样就可以照顾三个孩子的学习和生活了。段煜喜欢唱一些特别伤感的歌曲,可能是她的生活经历,还有不幸的婚姻,让她的心情受到影响。翻看段煜的个人账号,发现大部分都是很悲情的歌曲,她也容易动情,经常会流着眼泪唱歌给网友听。段煜也并不是专业的歌手,但她喜欢这份工作,还专门拜师音乐人李凤娥为师,向她学习声乐技巧。李凤娥也很同情段煜,悉心教导她,也希望能把她带出来,就像其他民间歌手一样,将来有更多演出机会。让人唏嘘的是,段煜通过自己的努力,几乎每天都坚持直播,好不容易有了一点起色,结果突发脑溢血,在医院抢救一个月不幸离世。段煜一个人,带着三个孩子生活不容易,她想通过直播改变自己的命运,让孩子过上好日子。命运就是这样无情,没有给她活下去的机会,带着遗憾离开了这个世界。希望段煜一路走好,她的家人节哀顺变,三个孩子能有人照顾!

6月2日,中国男足出征印度尼西亚参加世预赛的25人名单出炉,塞尔吉尼奥、王钰栋、刘诚宇等人入选,此前同球队参与合练的刘若钒因伤缺席。北京时间6月5日21:45,中国男足将客场迎战印度尼西亚。本场比赛唯有获胜,才能进一步保留晋级下一阶段世预赛的希望。球队公告如下根据队伍备战计划,中国国家男子足球队于6月2日下午由上海出发前往印度尼西亚雅加达,参加国际足联2026美加墨世界杯亚洲区预选赛第三阶段第九轮比赛。共计25名球员随队出征。来源 | ‍‍‍央视新闻监制 | 李金锋 李洁敏主编 | 彭丹编辑 | 魏娜象象留言有奖活动来啦!(每周好礼:小象玩偶、大象文创袋、象象定制笔记本,三选一)获奖名额:最有态度奖:当周留言总数前5名金句达人奖:当周精选留言条数前5名人气爆棚奖:当周单条留言点赞数前5名参与方式:1.关注本公众号,确保留言资格;2.在当周伙意推文评论区留言,内容需符合平台规范;3.邀请好友为你的留言点赞,提升获奖概率。结果公布:每周一获奖名单将在公众号菜单栏“热门”——“”中公布,中奖者需在48小时内私信联系客服领取,逾期视为放弃。

新京报贝壳财经讯(记者阎侠)针对大众对“多半”商标一事的关注,白象食品今日在其官方微博发表声明,称“目前在售的‘多半’产品,是基于原70克面饼基础上推出的110-120克面饼的大分量产品。‘多一半’是基于原60克面饼推出的100克面饼的产品。”白象食品在声明中表示,“多半”商标申请注册的初心是为了与常规分量产品做区分,便于消费者选购。“如因此给消费者造成误解,公司诚挚地表示歉意。”“后续公司将尽快调整‘多半’产品包装,避免引发消费者的误解。”编辑 陈莉 校对 薛京宁

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《不好惹情夫》

人生总是充满意外和未知,在生活中,有时候会发生意想不到的事情。对于一个普通人来说,遇到不幸会给整个家庭带来悲惨的结果。江西歌手段煜就是这样,她突发疾病,在医院抢救将近一个月,最后还是离开人这个世界,留下三个孩子无人照顾,结局让人非常唏嘘。6月3日,据媒体报道称,江西网红歌手段煜,突发疾病去世,年仅48岁。一个年轻的歌手,正是人生壮年,段煜到底是因为什么原因去世的呢?段煜的家人发布一则讣告,称她于6月1日晚上八点去世。讣告称,6月4日,在乐平殡仪馆会为段煜举行告别仪式,邀请亲朋好友前来送她最后一程。段煜的三个子女,她们的名字出现在讣告中,看着让人心痛。5月8日上午,段煜还在直播,当时她的状态看着还不错,但她说过自己头有些疼,但没有当一回事。当天中午,段煜下播,结果下午就出事了,她突发脑溢血,家人也发现得早,但时间还是有些晚。段煜的妹妹透露称,她的姐姐在5月8日下午三点突发脑溢血,家人急忙拨打急救电话,把她送到当地医院抢救。但是段煜病情太严重,她的家人又把她送到省医院治疗。段煜在医院进行两次手术,但是病情还是没有好转,只能继续接受治疗。5月14日,段煜还是没有脱离危险,她被送进重症监护室。她的家人也是想尽了各种办法,甚至把她之前唱歌的视频放出来,让段煜听听自己的歌声,说不定会醒过来。5月16日,段煜还处于昏迷中,一直没有醒过来。从她送到医院,病情没有伙何变化,她闭着眼睛,鼻子上插着氧气,嘴角还有疤痕。这个时候,段煜已经在医院抢救了第九天,她的家人一直陪着她,希望能出现奇迹,让段煜能好起来。可惜的是,好运并没有降临在段煜身上,她的病情越来越严重。5月31日,段煜的身体情况很差,已经到了生命最后的时刻。从她突发脑溢血昏迷之后,送到医院一直是这个状态,靠着药物在维持生命。6月1日晚上八点,段煜在昏迷中去世,仪器上显示她的心跳已经停止。段煜从发病开始,一直到去世,她在医院昏迷了将近一个月,这种煎熬让她的家人也心力交瘁。更加让人揪心的是,有网友透露称,段煜还有三个年幼的孩子,她们年纪都不大,还那样成年,看到她们的妈妈受了很多痛苦,孩子们心都碎了。段煜今年48岁,她之前有过一段婚姻,因为各种原因和老公离婚,她独自带着三个孩子生活。从段煜家人发布的讣告就能看出,上面只有她的三个孩子的名字,前夫并没有出现。段煜原名叫段雪霞,是一个很漂亮的女人,她为了多赚一点钱,自己也喜欢音乐,就开始在网上直播唱歌。这几年,段煜也积累不少粉丝,受到很多网友的喜爱,大家经常在她直播间听歌。段煜并不是很红的主播,她不是太高调的一个人,也很少出去参加活动,大部分时间都在家里直播,这样就可以照顾三个孩子的学习和生活了。段煜喜欢唱一些特别伤感的歌曲,可能是她的生活经历,还有不幸的婚姻,让她的心情受到影响。翻看段煜的个人账号,发现大部分都是很悲情的歌曲,她也容易动情,经常会流着眼泪唱歌给网友听。段煜也并不是专业的歌手,但她喜欢这份工作,还专门拜师音乐人李凤娥为师,向她学习声乐技巧。李凤娥也很同情段煜,悉心教导她,也希望能把她带出来,就像其他民间歌手一样,将来有更多演出机会。让人唏嘘的是,段煜通过自己的努力,几乎每天都坚持直播,好不容易有了一点起色,结果突发脑溢血,在医院抢救一个月不幸离世。段煜一个人,带着三个孩子生活不容易,她想通过直播改变自己的命运,让孩子过上好日子。命运就是这样无情,没有给她活下去的机会,带着遗憾离开了这个世界。希望段煜一路走好,她的家人节哀顺变,三个孩子能有人照顾!
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